Рак желчного пузыря (РЖП) занимает 5-е место в структуре онкозаболеваний желудочно-кишечного тракта и в 1–3% случаев выявляется только при гистоморфологическом исследовании материалов после холецистэктомии.


Эпидемиология

В связи с поздней диагностикой нередко выявляется только на последних стадиях и наиболее часто (в 78% наблюдений) сочетается с желчнокаменной болезнью. Среди всех пациентов, страдающих желчнокаменной болезнью, рак ЖП, по данным ряда авторов, развивается у 0,3–3,5%. Причем заболеваемость раком ЖП среди женщин в 2–5 раз выше, чем среди мужчин.


Этиология

Риск повышается при «фарфоровом» желчном пузыре и хроническом воспалении при холелитиазе.
К предрасполагающим факторам РЖП относят желчнокаменную болезнь более 5 лет, кальцификацию стенок ЖП, ожирение, первичный склерозирующий холангит, а также аденому, папилломатоз и метаплазию эпителия ЖП. Относительный риск развития рака ЖП при семейном анамнезе очень высок и составляет 13,9%.

Патология

Выявляют различные гистологические формы рака желчного пузыря: аденокарцинома, плоскоклеточный рак, недифференцированный рак.

e4e06a8ac2691035d385e942f85fcf_big_gallery

Недифференцированный рак встречается в 8–10% случаев рака ЖП в виде двух форм: мелкоклеточный и крупноклеточный. Приблизительное время прогрессирования заболевания от тяжелой дисплазии до инвазивного рака составляет 15 лет.

Макроскопически выделяют следующие формы рака ЖП: узловая, диффузно-инфильтративная и папиллярная.

Диффузно-инфильтративная форма является наиболее частой. В запущенных формах опухоль распространяется на печень, элементы гепатодуоденальной связки, ободочную кишку и ее брыжейку и двенадцатиперстную кишку.

Узловая форма встречается реже, опухоль имеет относительно четкие границы и растет в просвет пузыря или внепузырно.

Папиллярный рак ЖП представляет папиллярное образование, растущее в просвет ЖП. Инвазия субсерозного слоя органа резко повышает вероятность лимфогенного и гематогенного метастазированию.


Метастазирование

Рак ЖП относится к быстро прогрессирующим опухолям. Известны 4 пути генерализации опухолевых клеток:

Прямая инвазия на соседние органы, и в первую очередь на печень (на IV и V сегменты). Инвазия печени является характерной особенностью РЖП и выявляется на секции у 58,9–90% больных.

Лимфогенное и гематогенное метастазирование начинается при пенетрации мышечного слоя, где опухоль контактирует с многочисленными лимфатическими и кровеносными сосудами. На аутопсии лимфогенные метастазы обнаружива- ются у 68,1% умерших больных.

Четвертый путь распространения опухоли — перитонеальный (частота метастазов по брюшине достигает 60%).
Метастазы в печень чрезвычайно характерны для рака ЖП и отмечаются у 50–85% больных. Далее по частоте пораженных метастазами органов отмечают легкие и плевру — от 4,8 до 34,3% больных.


Клинические данные 

Основными признаками и симптомами заболевания являлись боли в эпигастрии с эпицентром в правом подреберье (87,2% больных). Снижение аппетита, похудание, желтоватое окрашивание склер и кожи отмечены у 76,4% пациентов. Тошнота и рвота имела место в 35,8% наблюдений, жалобы на кожный зуд предъявляли 47,1% больных.
Растущая опухоль может долгое время оставаться бессимптомной.
В запущенных случаях отмечается желтуха, нередко сопровождающаяся болью в животе, потерей аппетита и снижением массы тела.

Изменения в анализах крови были неспецифичны и, как правило, выявлялись в запущенных стадиях заболевания: анемия, лейкоцитоз, повышение уровня билирубина, активности ЩФ и ГГТП. Эти показатели обычно свидетельствовали об опухолевой инвазии печени и внепеченочных желчных протоков, а также развитии других осложнений: холецистита, холангита (у 79,5% пациентов).


Радиологические находки

Что хотел бы знать клиницист? 
Установить инфильтрацию печени и поражение лимфатических узлов
Методы выбора 
КТ, УЗИ.

Патогномоничные признаки 

  • Стенка желчного пузыря неравномерно и эксцентрически утолщена
  • Внугрипросветные образования
  • Инфильтративный рост в печень
  • Поражение лимфатических узлов
  • Холестаз во внутрипеченочных желчных протоках.

Данные УЗИ 

  • Обычно имеются камни желчного пузыря
  • Неравномерное утолщение стенки
  • Обычно гиперэхогенные внутрипросветные образования без акустической тени или гипоэхогенная опухоль, распространяющаяся в печень
  • Состояние стенки желчного пузыря трудно оценить в тех случаях, когда вся полость его заполнена камнями.
Arrow
Arrow
Slider

Данные КТ 

Неравномерная полипоидная опухоль в просвете желчного пузыря, накапливающая контраст или гиподенсивная опухоль, распространяющаяся из желчного пузыря в паренхиму печени.
Слабо накапливает контакт.
Arrow
Arrow
Slider

Данные МРТ 

  • Гипоинтенсивна на Tl-взвешенных изображениях или почти изоинтенсивна паренхиме печени
  • Гиперинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях со слабо определяющейся границей, отделяющей опухоль от печени
  • Гетерогенное усиление после контрастирования
  • Инфильтрацию соседних органов и метастазы в лимфатических узлах чаще легче оценить при подавлении сигнала от жировой ткани.
Arrow
Arrow
Slider

Данные РХПГ и ЧЧХГ 

В настоящее время используется только при планировании стентирования желчного протока.

Принципы лечения 

  • Резекция
  • Тотальная резекция возможна в менее 10% случаев
  • При распространенной опухоли требуется проведение стентирования транспапиллярным или чрескожным чреспеченочным доступом.

Течение и прогноз

  • 5-летняя вьскиваемость составляет 5-13%
  • Средняя продолжительность жизни приблизительно 6 мес. с момента постановки диагноза

Дифференциальный диагноз 

  • Хронический холецистит — Обычно равномерное утолщение стенки при наличии камней в просвете желчного пузыря. Гомогенное контрастное усиление.
  • Аденомиоматоз — Циркулярное или тотальное утолщение стенки с гладкими внешними контурами — Интрамуральные дивертикулы (синусы Рокитанского-Ашоффа)
  • Полипы желчного пузыря  — Холестериновые полипы обычно менее 10 мм — Аденомы обычно менее 2 см

Советы и ошибки 

Возможна постановка ошибочного диагноза хронического холецистита.

Источник

  • Radiopaedia
  • Direct Diagnosis in Radiology — Gastrointestinal Imaging — Hans-Juergen Brambs, MD
  • Kalra N et ai. MDCT in the staging of gallbladder carcinoma. AJR2006; 186: 758-762
  • Levy AD et ai. Gallbladder carcinoma: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2001; 21: 295-314
  • Yun EJ. Gallbladder carcinoma and chronic cholecystitis: differentiation with twophase spiral CT. Abdom Imaging 2003; 29: 102-108
  • ДИАГНОСТИКА И ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ РАКА ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ — Лелянов А.Д., Касумьян С.А., Козлов Д.В., Челомбитько М.А., Тимошевский А.А — ГОУ ВПО Смоленская государственная медицинская академия