Рубрика: Спинной мозг

Подагра - вторичная артропатия на фоне накопления кристаллов мочевой кислоты.

Локализация патологических изменений наиболее часто это поясничный отдел позвоночника. Обычно также наблюдается поражение периферических суставов.

Болезнь Хираямы - это шейная миелопатия, связанная с передним смещением заднего листка твердой мозговой оболочки при сгибании шеи.

Терминальный желудочек - это расширение в концевом отрезке центрального канала спинного мозга, расположенное в мозговом конусе вблизи от задней его стенки.

Расщепленный атлант - это дефект передней и задней дуг C1 атлант образован двумя полукольцами.

Эпидемиология

• Расщепление атланта обнаруживается в 0,1 % аутопсий

Этиология

Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации

• Передний центр оссификации - передний бугорок
• Два боковых центра -> боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
• Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами

Патология

Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 - комбинированные дефекты передней и задней дуг С1. 

Морфология

• Дефекты передней и задней дуг С1
• Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными.

Сочетанные аномалии:

• Аномалии основания черепа
• Синдром Клиппеля-Фейля

Макроскопические особенности

Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом.  Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» - может произойти разрыв кольца. Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным. Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны. Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА приводит к нестабильности.
Сочетанная гипоплазия кольца С1 может приводит к следующему: компрессии спинного мозга, миеломаляции, обусловленные стенозом спинномозгового канала.

Клиническая картина

Наиболее распространенные симптомами является простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно протекает бессимптомно и становится случайной находкой. Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности, как следствие боль в шее, кривошея, миелопатия. К более редким проявлением относят симптомы схожие при ишемии шейного отдела спинного мозга, а также посттравматическая тетраплегия.  

Дифференциальный диагноз:

Перелом С1 Джефферсона

• Лишенные кортикальных пластинок края фрагментов
• Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений

Изолированный дефект передней дуги С1

• Различного размера расщепление переднего полукольца С1
• Может сочетаться с аномалиями развития ската

Изолированный дефект задней дуги С1

• Рахишизис задней дуги С1
• Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги

Течение заболевания и прогноз

• Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1

Лечение

• При бессимптомном течении рекомендовано наблюдение, а при нестабильности и развитии клиники, соответственно хирургическое вмешательство направленное на стабилизацию.

• 1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the
  posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178-81, 2011
• 2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral
  junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
• 3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine
  (Phila Pa 1976). 35(14):E672-5, 2010
• 4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications.
  Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008

Пневморахис (pneumorrhachis) относится к редкой патологии, характеризующейся наличием газа в спинномозговом канале (интра- или экстрадурально).