Отравление цианидами

Отравление цианидами - аноксическая энцефалопатия, вызванная воздействием цианидами.

Этиология

  • Вдыхание дыма, проглатывание или абсорбция через кожу. На таких производствах, как металлургических, горнодобывающих, и производстве ювелирных изделий возможно случайное отравление. Также нередки отравления при попытке самоубийства. 
  • Цианиды ингибируют митоходриальную цитохром С-оксидазу, которые нарушает аэробное дыхание (окислительное фосфорилирование) в результате возникает гипоксия клеток, лактоацидоз.

Патология

Макроскопические особенности

  • Геморрагический некроз базальных ганглиев.
  • Ламинарный некроз коры.

Локализация:

  • Базальные ганглии с типичным двусторонним характером поражения, с возможным вовлечением в патологический процесс скорлупы, хвостатых ядер, бледного шара.
  • Мультифокальное поражение коры (преимущественно сенсомоторной коры).
  • Мозжечок.

Клинические проявления:

  • При легком отравлении: запах горького миндаля изо рта, першение в горле, головокружение, слюнотечение, рвота, страх, шок.  
  • При тяжелом отравлении: потеря сознания, судороги, гиперемия кожных покровов, паралич дыхательного центра. 

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

Компьютерная томография (КТ)

  • Гиподенсные очаги, локализующиеся в области назальных ганглиев. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Т1 - взвешенное изображение.

  • Ранние изменения - гипоинтенсивные очаги в базальных ганглиях
  • Поздние изменения 

Т2 - взвешенное изображение и FLAIR

  • Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях
  • Повышение интенсивности сигнала от коры 

DWI

  • Ограничение диффузии в области назальных ганглиев, коре.
  • Постконтрастные Т1-ВИ
  • Контрастное усиление в базальных ганглиях, коре. 

Радионуклидная диагностика

  • Снижение захвата РФП в полосатом теле.
  • Снижение метаболизма в скорлупе, коре височно-теменно-затылочных областей больших полушарий и мозжечка.

Дифференциальный диагноз:

  • Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
  • Интоксикация метанолом, оксидом углерода, героином
  • Наследственное заболевание
  • Инфекционное поражение 

Лечение 

  • Дезактивация, поддерживающая терапия 
  • Кислородная терапия : нормобарическая и гипербарическая оксигенация
  • Антидоты.

Течение

Сроки появления симптомов зависят от характера отравляющего вещества:

  • газообразная синильная кислота появления проявлений за считанные секунды
  • твердые или жидкие соли синильной кислоты признаки отравления в течение минут
  • появления симптомов в течении часа при таких цианогенных соединениях, как нитрил и нитропруссид. 

Прогноз:

  • Варианты от полного выздоровления до летального исхода.
  • Стойкая утрата нетрудоспособности за счет неврологических нарушений (экстрапирамидные синдромы и вегетативное состояние). 

Источники

  • 1. Rachinger J, Fellner FA, Stieglbauer K, Trenkler J. MR Changes after Acute Cyanide Intoxication. (2002) American Journal of Neuroradiology. 23 (8): 1398. Pubmed
  • 2. Gill P, Martin RV. Smoke inhalation injury. (2015) Continuing Education in Anaesthesia Critical Care & Pain. 15 (3): 143. doi:10.1093/bjaceaccp/mku017
  • 3. Kasamo K, Okuhata Y, Satoh R, Ikeda M, Takahashi S, Kamata R, Nogami Y, Kojima T. Chronological changes of MRI findings on striatal damage after acute cyanide intoxication: pathogenesis of the damage and its selectivity, and prevention for neurological sequelae: a case report. (1993) European archives of psychiatry and clinical neuroscience. 243 (2): 71-4. Pubmed
  • 4. Mohan A, Lee T, Sachdev P. Surviving acute cyanide poisoning: a longitudinal neuropsychological investigation with interval MRI. BMJ Case Reports. 2014: bcr2013203025. doi:10.1136/bcr-2013-203025 - Pubmed
  • 5. Grandas F, Artieda J, Obeso JA. Clinical and CT scan findings in a case of cyanide intoxication. (1989) Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society. 4 (2): 188-93. doi:10.1002/mds.870040211 - Pubmed
  • 6. Riudavets MA, Aronica-Pollak P, Troncoso JC. Pseudolaminar necrosis in cyanide intoxication: a neuropathology case report. (2005) The American journal of forensic medicine and pathology. 26 (2): 189-91. Pubmed
  • 7. Varnell RM, Stimac GK, Fligner CL. CT diagnosis of toxic brain injury in cyanide poisoning: considerations for forensic medicine. (1987) AJNR. American journal of neuroradiology. 8 (6): 1063-6. Pubmed
  • 8. Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. (2011) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 31 (1): 5-30. doi:10.1148/rg.311105041 - Pubmed

Синдром повторного сотрясения (СПС)

Повторные травмы головы в период до восстановления головного мозга после предыдущего травмирующего воздействия (окно уязвимости) может привести к выраженному отеку головного мозга, стойкой нетрудоспособности или смерти.

Открыть

Смерть мозга

Смерть мозга - полное необратимое прекращение функционирования мозга.

Патология

Выраженный внутриклеточный отек, повышение внутричерепного давления(ВЧД). Повышение ВЧД способствует снижению мозгового кровотока. Если ВЧД больше конечного диастолического давления в артериях головного мозга, происходит диастолическая инверсия, но если ВЧД > систолического давления, кровоток прекращается.
Макроскопические особенности

  • Выраженный отек головного мозга в сочетании с выраженной компрессией борозд.
  • Двустороннее нисходящее транстенториальное вклинение
  • Нисходящее смещение диэнцефалона
  • Желобление височных долей о вырезку намета мозжечка

Клинические проявления:

Глубокая кома (баллы по ШКГ = 3) с установленным этиологическим фактором. Обратимые причины комы должны быть исключены. Смерть мозга является клиническим диагнозом, который должен быть установлен опытным неврологом согласно критериям СМ. Вспомогательные исследования лишь помогают подтвердить клиническии диагноз

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

Лучший инструмент визуализации

  • ЭЭГ в сочетании с сцинтиграфией (Neurolite). 
  • NB! диагноз СМ в первую очередь клинический.

Лучший диагностический критерии

  • Отсутствие кровотока во внутричерепных артериях или венозных синусах по данным ОФЭКТ головного мозга с Тс -99т ЭЦД

Радионуклидная диагностика

  • Сцинтиграфия с Тс-99т-эксаметазим. Отсутствие накопления радиофармпрепарата внутричерепными структурами (симптом «лампочки»). Усиление экстракраниальной активности (симптом «горячего носа»).

Компьютерная томография (КТ)

  • Диффузный отек головного мозга (стушеванность границы СВ и БВ). Симптом белого мозжечка (иногда именуется мозжечковым «обратным» симптомом, когда плотность мозжечка больше плотности полушарий). Плотность вещества головного мозга по типу субарахноидальных пространств вследствие венозного застоя в сглаженных бороздах. Набухание извилин, компрессия желудочков/цистерн. КТ-ангиография полезна для подтверждения или в качестве дополнительного исследования для диагностики СМ, которая не заменяет неврологическое исследование. Соответственно, контрастирование сосудистых структур отсутствует.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Т1-ВИ

  • Набухание коры. имеющей гипоинтенсивный сигнал ± утрата дифференцировки между серым и белым веществом о Сглаженность борозд, компрессия цистерн

Т2-ВИ

  • Гиперинтенсивный сигнал от коры, набухание извилин

T2*GRE

  • Кортикальные, вены белого вещества имеют гипоинтенсивный сигнал. Застой крови, наличие дезоксигемоглобина

DWI

  • Высокий сигнал от полушарий, резкое снижение ИКД

Ангиография

  • Отсутствие кровотока во внутричерепных сосудах. Стаз контраста (наличие заполнения контрастом НСА и его отсутствие в супраклиноидных отделах ВСА).

Дифференциальный диагноз:

Обратимый диффузный отек мозга

  • Передозировка наркотиками
  • Эпилептический припадок (клинически может имитировать СМ)
  • Острые метаболические нарушения (например, фульминантная печеночная недостаточность)

Массивный ишемический инсульт головного мозга

  • Массивный ишемический инсульт головного мозга в СМА может имитировать СМ

Источники:

  • 1. Burkle CM et ai- Why brain death is considered death and why there should be no confusion. Neurology. 83(16); 1464-9, 2014
  • 2. Flamm AL et ai: Family members' requests to extend physiologic support after declaration of brain death; a case series analysis and proposed guidelines for clinical management. JCIin Ethics. 25(3);222-37, 2014
  • 3. Shemie SD et ai: International guideline development for the determination of death. Intensive Care Med. 40(6):788-97, 2014
  • 4. Taylor T et ai: Computed tomography (CT) angiography for confirmation of the clinical diagnosis of brain death. Cochrane Database Syst Rev, 3:CD009694.2014
  • 5. Spinello IM; Brain Death Oetermination. J Intensive Care Med. ePub. 2013
  • 6. Wijdicks EF et ai: Euidence-based guideline update: determining brain death in adults: report ofthe Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 74(23):1911-8. 2010
  • 7. Wijman CÄ et ai: Prognostic value of brain diffusion-weighted imaging after cardiac аггей. Ann Neurol. 65(4):394-402, 2009

Интракраниальные изменения, имеющие высокий сигнал на DWI

Следующие изменения визуализируются с высоким сигналом на диффузионно-взвешенных изображений:

  • Изменения с интенсивным высоким сигналом
    • острая ишемия
    • менингиома
    • абсцесс
    • эмпиема
    • цитотоксический отек головного мозга
    • хордома
    • внутричерепная эпидермоидная киста
    • болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба 6

previous arrow
next arrow
Slider

  • абсцесс
  • гипоксическая ишемия
  • инфаркт
  • медуллобластома
  • менингиома
  • пинеобластома
  • эпидермоидная киста
  • Изменения с переменным или умеренно высоким сигналом
    • первичный васкулит центральной нервной системы
    • первичная лимфома центральной нервной системы (PCNSL)
    • гемангиоперицитома 2
    • CADASIL
    • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
    • менингиомы
    • медуллобластома
    • внутричерепная герминома 3
    • пинеобластома
    • киста сосудистого сплетения 4
    • x связанная адренолейкодистрофия 5
    • медуллобластома 7
    • изменения, обусловленные отравлением угарным газом
    • изменения, обусловленные отравлением метанолом
    • энцефалопатия вернике
    • гипераммонемия
    • тромбоз глубоких вен головного мозга
    • болезнь Канавана 9
    • японский энцефалит 10
    • врожденные нарушения обмена веществ 11 такие как
      • болезнь кленового сиропа, валинолейцинурия
      • не-кетоновая гипергликемии
      • метил-малоновая ацидурия
      • глютериновая ацидурия первого типа
      • болезнь Вильсона

Интерпретация гипер-или гипоинтенсивности на диффузионно-взвешенных изображениях требует корреляции с ADC-картами и T2-взвешенными изображениями.

Источники

  • Radiopaedia article - Intracranial lesions which show high signal on DWI Dr Ian Bickle ◉ and Dr Prashant Mudgal ◉ et al.

Синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Открыть

Синдром Ли-Фраумни

Синдром Ли-Фраумни является аутосомно-доминантным семейным опухолевым синдромом

У 75% пациентов с синдромом Ли-Фраумени обнаруживается потеря функциональных мутации гена-супрессора опухоли ТР53.  В течение всей жизни повышен риск развития остеосаркомы, саркомы мягких тканей, лейкоза, рака молочной железы, опухолей головного мозга, меланомы, опухолей коры надпочечников. 

Синонимы 

  • Синдром Ли-Фраумени(СЛФ) 
  • Ли-Фраумени-подобные (ЛФП) синдромы 
  • Синдром саркомы рака молочной железы, лейкемии и опухоли коры надпочечников 

Эпидемиология

  • При синдроме Ли-Фраумни вероятность развития рака к 40 годам составляет 50%, к 60 годам порядка 90%.  
  • В течение всей жизни риск развития рака у женщин - 93%, а у мужчин-75%. 

Этиология

  • Мутация в супрессорном гене TP53 (17p13). Аутосомно-доминантный тип наследования. 

Патология

Макроскопические особенности 

  • Рак молочной железы (24-30%), саркома мягких тканей  (12-18%), опухоли головного мозга (12-14%), саркома кости (12-13%), адренокортикальный рак (6%) 
  • Менее частые опухоли: легкие, кроветворная система, желудок, кишечник, кожа, яичник. 

Микроскопия 

  • Астроцитома(50%), карцинома сосудистого сплетения (15%) 
  • Медуллобластома, простые нейроэктодермальные опухоли менее часто 
  • Клиническая картина 
  • Клиническая картина обусловленна пораженными структурами

Стадирование и классификация 

Диагностически-клинические критерии

  • Пробанд с саркомой, диагностированной в возрасте <45 лет в сочетании с наличием родственников 1-й и 2-й степени родства с любым раком, диагностированным в возрасте < 45 или любой саркомой в любом возрасте. 
  • Или: пробанд с множественными опухолями (кроме множественного рака молочной железы), две из которых характерны для спектра патологий синдрома Ли-Фраумни, а первая из которых развилась в возрасте до 46 лет 
  • Или: опухоль коры надпочечников в детском возрасте (у 50-100% пациентов обусловлены мутацией гена ТР53 в зародышевой линии); к другим опухолям относятся рак сосудистого сплетения, рабдомиосаркома или множественные опухоли детского возраста 

Ли-Фраумени-подобные (ЛФП) синдромы: три различные схемы; наиболее информативная-по Chompet 

  • Пробанд с саркомой, опухолью головного мозга, раком молочной железы или раком коры надпочечника (РКН) < 36 лет 
  • И один родственник 1 -й или 2-й степени родства с раком в анамнезе возрастом <46 лет 
  • Или пробанд с множественными первичными опухолями, две из которых являются саркомой, опухолью головного мозга, раком молочной железы или раком коры надпочечников.

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

  • Методом выбора является МРТ с контрастированием. У детей с синдромом Ли-Фраумени выполняется скрининг по данным диффузно-взвешенным изображениям. 

Общие характеристики 

  • Опухоль ЦНС у детей с двумя родственниками 1-й и 2-й степени родства, имеющими злокачественные опухоли 

Локализация 

  • Астроцитома: кора больших полушарий>мозжечок>спинной мозг 
  • Карцинома сосудистого сплетения-боковой желудочек>IV желудочек 

Дифференциальный диагноз

Наследственные синдромы, обусловливающие развитие семейных злокачественных опухолей, в том числе опухолей мозга

  • Нейрофиброматоз 1 типа
    • Нейрофиброма, глиома оптических путей, астроцитома Рабдомиосаркома, аденома паращитовидной железы, феохромоцитома, другие опухоли
  • Туберозный склероз
    • Эпендимома, гигантоклеточная астроцитома
    • Почечная ангиомиолипома/рак почки
  • Синдром Гиппеля-Линдау
    • Гемангиобластома (мозжечок, спинной мозг)
    • Гемангиобластома (поджелудочная железа, почка) почечно-клеточный рак, феохромоцитома, папиллярная цистаденома (эпидидимит)
  • Синдром базальноклеточного невуса
    • Медуллобластома
    • Базальноклеточный невус/рак, рак яичников
  • Комплекс Карни
    • Меланотическая шваннома
    • Миксома (веко, предсердие), опухоль клеток Сертоли-Лейдига, феохромоцитома, аденома гипофиза
  • Синдром меланома-астроцитома
    • Астроцитома головного мозга, другие опухоли ЦНС
    • Злокачественная меланома кожи
  • Синдром Турки
    • Медуллобластома, мультиформная глиобластома, астроцитома, эпендимома
    • Рак толстой кишки, базальноклеточный рак, рак желудка.

Течение и прогноз

  • Предрасположенность к возникновению дополнительных первичных новообразований

Лечение

  • Полная резекция опухолей в купе с химиотерапией.
  • Общепрофилактические мероприятия избегание облучения так, как есть риск развития опухолей, индуцированных облучением.

Источники:

  • Radiopaedia article - Li-Fraumeni syndrome
  • 1- Shinagare AB, Giardino AA, Jagannathan JP et-al. Hereditary cancer syndromes: a radiologist's perspective. AJR Am J Roentgenol. 2011;197 (6): W1001-7. doi:10.2214/AJR.11.6465 - Pubmed citation

Инфаркт спинного мозга (ИСМ)

Инфаркт или инсульт спинного мозга (ИСМ) это острое нарушение спинномозгового кровообращение в связи со сдавлением, закупоркой или поражением спинальной артерии с последующим развитием размягчения и образованием полости в области его васкуляризации.

Открыть

Септооптическая дисплазия (СОД)

Септооптическая дисплазия (СОД) - это гетерогенные изменения характеризуются гипоплазией зрительного нерва, отсутствием прозрачной перегородки, дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы.

Открыть

Болезнь Бехчета (проявления ЦНС)

Болезнь Бехчета - это хроническое идиопатическое рецидивирующе-ремиттирующее сосудисто-воспалительное заболевание, характеризующееся развитием рецидивирующих орогенитальных изъязвлений и увеита. При данной патологии вовлечение ЦНС отмечается у 20-25% пациентов.

Открыть

Персистирующие каротидно-базилярные анастомозы (ПКБА)

Персистирующие каротидно-базилярные анастомозы (ПКБА) - это сохранение временного артериального сообщения эмбрионального типа между сонной и базилярной системами, что является нормой.

Открыть

Синдром Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. 
 

Открыть

Перимезенцефальное неаневризматическое субарахноидальное кровоизлияние (пнСАК)

Перимезенцефальное неаневризматическое субарахноидальное кровоизлияние (пнСАК) - субарахноидальное кровоизлияние, локализующееся сразу кпереди от среднего мозга ± моста. Данный диагноз выносится в диффернциальный ряд при отсутствии идентифицируемого источника кровотечения на КТ-ангиографии/церебральной субтракционной ангиографии/МР-ангиографии.

Открыть