Врожденное кистозное расширение общего желчного протока после их врожденной атрезии является наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. В литературе эта анатомическая ситуация фигурирует под различными названиями: врожденное кистозное расширение холедоха, псевдокиста холедоха.

Эпидемиология

Киста общего желчного протока является наиболее частым вариантом кистозного поражения желчевыводящей системы. Описано более 1000 случаев, половина из них - у детей старшего возраста.

Клиника

"Классическая триада" признаков: холестаз, желтуха, боли в животе.

Патогенез

Причинами формирования кисты желчного пузыря являются состояния, при которых нарушен отток желчи: закупорка конкрементом пузырного протока при желчнокаменной болезни, его сдавление опухолевыми образованиями, рубцовые изменения, а также врожденные аномалии (перегибы).

 

Классификация кист желчного протока:

 

Классификация кист желчного протока:

Кисты желчного протока классифицируют по кри- териям местоположения, степени и формы кистозной аномалии. В настоящее время наиболее часто исполь- зуют классификацию Алонсо–Лей в модификации T. Todani и соавт., которая включает в себя как кисты вне- и внутрипеченочных желчных протоков, так и варианты болезни Кароли. В классификации выделяют следующие типы:

  • I тип: наиболее распространненный, встречается в 80-90% (порой выявляется внутриутробно)
    • тип Iа — кисты холедоха (общего желчного протока);
    • тип Ib — сегментарное расширение общего желчного протока;
    • тип Iс — диффузное или цилиндрическое расширение общего желчного протока;
  • тип II — дивертикулы внепеченочных желчных протоков;
  • тип III — холедохоцеле;
    • тип IVa — множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков;
    • тип IVb — множественные кисты внепеченочных желчных протоков;
  • тип V — кисты внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли и синдром Кароли).

Указанная классификация кист желчного протока очень важна, поскольку наиболее четко указывает на направление клинико-диагностических и хирургических мероприятий

 

 

Arrow
Arrow

Slider

Радиографические данные:

Визуализация желчных протоков может осуществляться УЗИ, КТ и прямым контрастированием желчных путей. 

УЗИ

Ключевым моментом в диагностике расширенных кистозных изменений является выявление их связи с желчными протоками и отсутствие связи с желчным пузырем.
Также тщательно выполнить поиск других этиологических факторов потому, как часто кисты холедоха приводят к образованию камней и малигнизации.

КТ или МР-ХПГ

Результаты схожи с данными УЗИ. Важно помнить, что при КТ с внутривенным контрастированием, кисты могут быть неоднородными. Преимущество томографии в том, что есть возможность продемонстрировать связь кист с  желчными путями.

Осложнения

  • 1. Возможна перфорация кисты с развитием желчного перитонита.
  • 2. Инфицирование содержимого кисты (киста I типа).
  • 3. Нарушения дре­нажа желчи и секрета поджелудочной железы. Данное осложнение имеет важное значение, в особенности когда протоки соединяются под прямым или острым углом.
  • 4. Билиарный цирроз - возможно развитие на поздних стадиях.
  • 5. Кисты холедоха мо­гут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии и возможной развитию в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухо­лей. 

Лечение

Оперативное

Прогноз

Прогноз благоприятен, если операция проведена до развития цирроза печени и панкреатита.
 
Дифференциальный диагноз
  • Дуоденальный дивертикул
  • Кистозные образования поджелудочной железы
    • Псевдокиста
    • Кистозный рак
  • Другие причины дилатации желчных путей
    • Холелитиаз
    • Холангиокарцинома
    • Биллиарная стриктура

Источники:

  • Radiopaedia
  • 1. Kim OH, Chung HJ, Choi BG. Imaging of the choledochal cyst. Radiographics. 1995;15 (1): 69-88. Radiographics (abstract) - Pubmed citation
     
  • 2. Lee HK, Park SJ, Yi BH et-al. Imaging features of adult choledochal cysts: a pictorial review. Korean J Radiol. 10 (1): 71-80. doi:10.3348/kjr.2009.10.1.71 - Free text at pubmed - Pubmed citation
     
  • 3. Irie H, Honda H, Jimi M et-al. Value of MR cholangiopancreatography in evaluating choledochal cysts. AJR Am J Roentgenol. 1998;171 (5): 1381-5. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
     
  • 4. To'o KJ, Raman SS, Yu NC et-al. Pancreatic and peripancreatic diseases mimicking primary pancreatic neoplasia. Radiographics. 25 (4): 949-65. doi:10.1148/rg.254045167 - Pubmed citation
     
  • 5. Chung YE, Kim MJ, Park YN et-al. Varying appearances of cholangiocarcinoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 29 (3): 683-700. doi:10.1148/rg.293085729 - Pubmed citation
     
  • 6. Savader SJ, Benenati JF, Venbrux AC et-al. Choledochal cysts: classification and cholangiographic appearance. AJR Am J Roentgenol. 1991;156 (2): 327-31. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
  • 7. Visser BC, Suh I, Way LW et-al. Congenital choledochal cysts in adults. Arch Surg. 2004;139 (8): 855-60. doi:10.1001/archsurg.139.8.855 - Pubmed citation
  • 8. Martin RF. Biliary cysts: a review and simplified classification scheme. Surg. Clin. North Am. 2014;94 (2): 219-32. doi:10.1016/j.suc.2014.01.011 - Pubmed citation
  • 9. КИСТЫ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ: СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ РЕДКОГО ВАРИАНТАТекст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»Морозов Дмитрий Анатольевич Гусев А.А. Пименова Е.С.КиберЛенинка: