Определение
Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.
Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.
Терминология
- Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
- монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
- краниальная ФД
- полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
- черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти
- монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
Эпидемиология
Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.
Ассоциация
- Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
- Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
- Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
- Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
- Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости
Клиническая картина
- Пациент обращается за помощью, когда
- Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
- Появляется боль
- Появляются нарушения двигательной функции
- Появляются патологические переломы
Патология
Макроскопические изменения
- При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.
Микроскопические изменения
- Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
- Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
- В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
- Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
- Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
- При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы
Подтипы
- монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
- полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
Типичная локализация
- Монооссальная ФД
- ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
- проксимальный отдел бедренной кости: 23%
- голень
- черепно-лицевая кость: 10-25% 4
- плечо
- Полиоссальная ФД
- часто односторонних: в пределах одной конечности 6
- бедра: 91%
- голени: 81%
- таз: 78%
- ноги: 73%
- ребра
- черепа и кости лица: 50% 4
- верхняя конечность
- поясничный отдел позвоночника: 14%
- ключица: 10%
- шейный отдел позвоночника: 7%
Радиологические находки
- Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
- Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
- Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
- Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.
КТ
- затемнение по типу матового стекла: 56% 4
- очаг однородный склеротический: 23%
- очаг кистозный: 21%
- очаг с четко определенными границами
- расширение костей с интактными вышележащими костями
МРТ
- МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
- Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
- Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
- Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4
Ядерная медицина
- Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
- (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).
Осложнения
- Дедифференциация до
- остеосаркомы — наиболее чаще
- фибросаркомы
- злокачественной фиброзной гистиоцитомы
- реже до хондросаркомы
Дифференциальный диагноз
- Болезнь Педжета
- гистологически мозаичные включения в костях
- радиографическимогут быть схожи
- Нейрофиброматоз 1 типа
- Остеофиброзная дисплазия
- Не-оссифицирующая фиброма
- Гигантско-клеточная опухоль
Клинические случаи
Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.
Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.
Источник
- Radiopaedia.org
- Radiomed
- 1. Dähnert W. Radiology review manual. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781738954. Read it at Google Books — Find it at Amazon2. Kumar V, Fausto N, Abbas A. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Saunders. ISBN:0721601871. Read it at Google Books — Find it at Amazon3. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of diagnostic radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781765188. Read it at Google Books — Find it at Amazon
4. Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002;178 (3): 717-20. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation
5. Brown EW, Megerian CA, Mckenna MJ et-al. Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1995;164 (3): 679-82. AJR Am J Roentgenol (abstract) — Pubmed citation
6. Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP et-al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (6): 1389-98. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation
7. Kransdorf MJ, Murphey MD. Diagnosis please. Case 12: Mazabraud syndrome. Radiology. 1999;212 (1): 129-32. Radiology (full text) — Pubmed citation
98. Maramattom BV. Leontiasis ossea and post traumatic cervical cord contusion in polyostotic fibrous dysplasia. Head & Face Medicine. 2006;2 (1): 24. doi:10.1186/1746-160X-2-24 — Free text at pubmed — Pubmed citation
9. Larheim TA, Westesson P. Maxillofacial Imaging. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540786856. Read it at Google Books — Find it at Amazon
kill10. Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. ISBN:3540779825. Read it at Google Books — Find it at Amazon