Определение

Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.

Терминология

  • Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
    • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
      • краниальная ФД
    • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
      • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

  • Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
    • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
    • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
    • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
    • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

  • Пациент обращается за помощью, когда
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

 

klinika

Патология

Макроскопические изменения

  • При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

makro

Микроскопические изменения

  • Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
  • Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
  • В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
  • Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
  • Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
  • При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

mikro

Подтипы

  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация

1

  • Монооссальная ФД
    • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
    • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
    • голень
    • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
    • плечо
  • Полиоссальная ФД
    • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
    • бедра: 91%
    • голени: 81%
    • таз: 78%
    • ноги: 73%
    • ребра
    • черепа и кости лица: 50% 4
    • верхняя конечность
    • поясничный отдел позвоночника: 14%
    • ключица: 10%
    • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.
Arrow
Arrow
Slider

КТ

  • затемнение по типу матового стекла: 56% 4
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями
Arrow
Arrow
Slider

МРТ

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4
Arrow
Arrow
Slider

Ядерная медицина

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

nuklear

Осложнения

  • Дедифференциация до
    • остеосаркомы — наиболее чаще
    • фибросаркомы
    • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
    • реже до хондросаркомы

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Педжета
    • гистологически мозаичные включения в костях
    • радиографическимогут быть схожи
  • Нейрофиброматоз 1 типа
  • Остеофиброзная дисплазия
  • Не-оссифицирующая фиброма
  • Гигантско-клеточная опухоль

Клинические случаи

Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.

Arrow
Arrow
Slider

Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.

Arrow
Arrow
Slider

Источник