Во всем мире пользуются классификацией врождённых пороков развития центральной нервной системы по Barkovich A.J. Первый вариант классификации Barkovich A.J. и соавторов был предложен в 1996 году с последующими дополнениями в 2001 и 2005 годах.

В настоящее время классификация мальформаций головного мозга имеет следующий вид:

І. Мальформации вследствие аномальной нейрональной и глиальной пролиферации или апоптоза.

  • А. Уменьшенная пролиферация/увеличенный апоптоз или увеличенная пролиферация/уменьшенный апоптоз-аномалии размеров мозга
  1. Микроцефалия с нормальной или истонченной корой
  2. Микролиссэнцефалия (микроцефалия с утолщением коры)
  3. Микроцефалия с обширной полимикрогирией
  4. Макроцефалия
  • Б. Аномальная пролиферация (аномальные типы клеток)
  • 1. Не-неопластические

    а) кортикальные гамартомы туберозного склероза

    б) кортикальная дисплазия с баллонными клетками

    в) гемимегалэнцефалия

  • 2. Неопластические (ассоциированные с кортикальными нарушениями)

    а) дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

    б) ганглиоглиома

    в) ганглиоцитома


ІІ. Мальформации вследствие аномальной нейрональной миграции

  • А. Лиссэнцефалия/субкортикальная гетеротопия
  • Б. Булыжный комплекс/синдромы врождённых мышечных дистрофий
  • В. Гетеротопия
  1. Субэпендимальная (перивентрикулярная) гетеротопия
  2. Субкортикальная гетеротопия
  3. Краевая глионевральная гетеротопия

ІІІ. Мальформации вследствие аномальной кортикальной организации (включая позднюю нейрональную миграцию)

  • А. Полимикрогирия и шизэнцефалия
  1. Синдром билатеральной полимикрогирии
  2. Шизэнцефалия (полимикрогирия с расщелинами)
  3. Полимикрогирия или шизэнцефалия как часть сложных синдромов врождённой аномалии / умственной задержки
  • Б. Кортикальная дисплазия без баллонных клеток
  • В. Микродисгенезии

ІV. Мальформации кортикального развития, не классифицированные иным образом

  • А. Мальформации, вторичные к врождённым нарушениям метаболизма
  1. Митохондриальные и пируватные метаболические нарушения
  2. Пероксисомные нарушения
  • Б. Другие неклассифицированные мальформации
  1. Сублобарная дисплазия
  2. Другие

 

Arrow
Arrow
Slider

Источник:

  • Врожденные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС): клинико-неврологические аспекты и проблемы пренатальной диагностики — ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», г. Киев — Шевченко А.А.
  • Radiopaedia
  • 1. Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD et-al. Classification system for malformations of cortical development: update 2001. Neurology. 2001;57 (12): 2168-78. Neurology (full text) — Pubmed citation
  • 2. Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD et-al. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development. Neurology. 2005;65 (12): 1873-87. doi:10.1212/01.wnl.0000183747.05269.2d — Pubmed citation
  • 3. Abdel razek AA, Kandell AY, Elsorogy LG et-al. Disorders of cortical formation: MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (1): 4-11. doi:10.3174/ajnr.A1223 — Pubmed citation
  • 4. Dobyns WB, Das S. LIS1-Associated Lissencephaly/Subcortical Band Heterotopia. NCBI bookshelf
  • 5. Barkovich AJ, Guerrini R, Kuzniecky RI et-al. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development: update 2012. Brain. 2012;135 (5): 1348-69. doi:10.1093/brain/aws019 — Free text at pubmed — Pubmed citation