Нормотензивная гидроцефалия или синдром Хакима-Адамса, характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

История
Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ — два посттравматического и один идиопатического генеза.
Эпидемиология
Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.
Патология
В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)  НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.
При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.
Клинические проявления.
Характерным проявлением НГ считается триада Хакима — Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов.
Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.
Радиологические находки.
МРТ
  • Вентрикуломегалия
  • Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
  • Перивентрикулярное гало -высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ.
  • Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
  • Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания  коррелируют с худшим исходом шунтирования.
  • Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
Оценка ликворооттока.
Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.
МРТ спектроскопия
Повышение пика лактата.
Arrow
Arrow
Slider
ПЭТ

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.


Лечение и прогноз.

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз.
  • Нормальный «стареющий» мозг
  • Болезнь Альцгеймера — атрофия гиппокампа и височных долей.
  • Обструктивная гидроцефалия — должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
  • Деменция с тельцами Леви — зрительные галлюцинации и бред.
  • Болезнь Паркинсона — унилатеральные симптомы.
  • ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия — позитивный серологический анализ на ВИЧ.

     

    Источник:
    • РМЖ (Русский медицинский журнал):
    • Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2000. №13. С. 589
    • Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса — Научный обзор и личное наблюдение — Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семёнова А.В.
    • УДК 616.831.38-008.811.1
  • Посттравматическая гидроцефалия — Л.Б. Лихтерман, А.Д. Кравчук, А.А. Потапов- ГУ Научно-Исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко РАМН, Москва.
  • Radiopaedia.org
    • 1. Kitagaki H, Mori E, Ishii K et-al. CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (7): 1277-84. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) — Pubmed citation
    • 2. Holodny AI, Waxman R, George AE et-al. MR differential diagnosis of normal-pressure hydrocephalus and Alzheimer disease: significance of perihippocampal fissures. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (5): 813-9. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) — Pubmed citation
    • 3. Hurley RA, Bradley WG, Latifi HT et-al. Normal pressure hydrocephalus: significance of MRI in a potentially treatable dementia. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 1999;11 (3): 297-300. J Neuropsychiatry Clin Neurosci (full text) — Pubmed citation
    • 4. Bradley WG. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21 (9): 1586-90. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — Pubmed citation
    • 5. Bradley WG, Scalzo D, Queralt J et-al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. Radiology. 1996;198 (2): 523-9. Radiology (abstract) — Pubmed citation
    • 6. Conn HO, Lobo FM. What do physicians know about normal pressure hydrocephalus and when did they know it? A survey of 284 physicians. Yale J Biol Med. 2008;81 (1): 19-29. Free text at pubmed — Pubmed citation
    • 7. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J. Neurol. Sci. 1968;2 (4): 307-27. Pubmed citation
    • 8. Ivkovic M, Liu B, Ahmed F et-al. Differential diagnosis of normal pressure hydrocephalus by MRI mean diffusivity histogram analysis. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34 (6): 1168-74. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — doi:10.3174/ajnr.A3368 — Pubmed citation
    • 9. Al-Zain FT, Rademacher G, Lemcke J et-al. [Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Flow measurement of cerebrospinal fluid using phase contrast MRI and its diagnostics importance]. Nervenarzt. 2007;78 (2): 181-7. doi:10.1007/s00115-006-2231-7 — Pubmed citation
    • 10. Bradley WG, Scalzo D, Queralt J et-al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. Radiology. 1996;198 (2): 523-9. Radiology (abstract) — Pubmed citation
    • 11. Manley GT, Hemphill C, Stiver S. Intracranial Pressure and Brain Monitoring XIII. Springer. (2009) ISBN:3211855785Read it at Google Books — Find it at Amazon
    • 12. Krauss JK, Regel JP, Vach W et-al. Flow void of cerebrospinal fluid in idiopathic normal pressure hydrocephalus of the elderly: can it predict outcome after shunting?. Neurosurgery. 1997;40 (1): 67-73. Pubmed citation
    • 13. Sandler MP, Coleman RE, Patton JA et-al. Diagnostic Nuclear Medicine. Lippincott Williams & Wilkins. (2003) ISBN:0781732522Read it at Google Books— Find it at Amazon
    • 14. Hayhow B, Begic F, Evans A et-al. Communicating hydrocephalus with reversible cognitive impairment. Aust N Z J Psychiatry. . doi:10.1177/0004867413511547 — Pubmed citation
    • 15. Bradley WG. Cerebrospinal fluid dynamics and shunt responsiveness in patients with normal-pressure hydrocephalus. Mayo Clin. Proc. 2002;77 (6): 507-8. doi:10.4065/77.6.507 — Pubmed citation
    • 16. Bradley WG. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: new findings and thoughts on etiology. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (1): 1-3. doi:10.3174/ajnr.A0867 — Pubmed citation
    • 17. Adachi M, Kawanami T, Ohshima F et-al. Upper midbrain profile sign and cingulate sulcus sign: MRI findings on sagittal images in idiopathic normal-pressure hydrocephalus, Alzheimer’s disease, and progressive supranuclear palsy. Radiat Med. 2006;24 (8): 568-72. doi:10.1007/s11604-006-0074-6 — Pubmed citation
    • 18. Scollato A, Tenenbaum R, Bahl G et-al. Changes in aqueductal CSF stroke volume and progression of symptoms in patients with unshunted idiopathic normal pressure hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (1): 192-7. doi:10.3174/ajnr.A0785 — Pubmed citation
    • 19. Shprecher D, Schwalb J, Kurlan R. Normal pressure hydrocephalus: diagnosis and treatment. Curr Neurol Neurosci Rep. 2008;8 (5): 371-6. Free text at pubmed — Pubmed citation
    • 20. Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol. Scand. 2008;118 (1): 48-53. doi:10.1111/j.1600-0404.2007.00982.x — Pubmed citation