Отосклероз (также известен, как отоспонгиоз) - это идиопатическое заболевание, приводящее к тугоухости (сенсорной или смешанной) и проявляющееся спонгиозом либо склерозом в каменистой части височной кости.

История и этимология

Это было впервые описано Вальсальвой в 1735 году.

Эпидемиология

Отосклероз встречается приблизительно у 1% населения и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейная предрасположенность имеет место быть в двух из трех случаев.

Этиология

Этиология до конца не установлена, но выделяют следующие факторы риска:

  • наследственные
  • обменные
  • профессиональные

Патология

Остеодистрофия костного лабиринта, сопровождающаяся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерно замещение слабоваскуляризированного энхондрального слоя, присутствующего в пирамиде височной кости, губчатым веществом, которое постепенно кальцинируется в неактивной фазе с обра­зованием бляшек («отоспонгиоз»).

Отосклероз окна преддверия встречает­ся чаще (приблизительно 85% случаев), чем отосклероз улитки или полукружных каналов (приблизительно 15% случаев). Отосклероз улитки практически всегда сочетается с отосклерозом окна преддверия. Двусторонний процесс отосклероза визуализируется в 80-85% случаев.

Подтипы отосклероза

 

Arrow
Arrow

Slider

Подтипы отосклероза:

Выделяют два подтипа отосклероза:

  • фенестральный (стапедиальный): ~80%
    • вовлечение в патологический процесс переднюю часть овального окна
    • при появление патологических очагов вокруг стремечка нарушается передачи звуковых колебаний от барабанной перепонки к внутреннему уху.
  • ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый): ~20%
    • поражение улитки с деминерализацией капсулы
    • потеря слуха чаще носит нейросенсорный генез, но механизм до конца не изучен.
 
 

Клинические проявления

Типичная картина:

  • Кондуктивная тугоухость (фенестрационная форма)
  • Нейросенсорная ту­гоухость (улитковая форма) 
  • Возможно одновременное сочетание фенестрационной и улитковой форм. 
  • Шум в ушах.

Диагностика

Отосклероз выставляется на основании:

  • жалоб,
  • аудиометрии,
  • вестибулярных и других вспомогательных инструментальных методов диагностики,
  • данных методов визуализации. 
 

Arrow
Arrow

Slider

Insights Imaging. 2014 Apr; 5(2): 245–252.Published online 2014 Feb 9.
doi: 10.1007/s13244-014-0313-9

Данные методов визуализации

Метод выбора в диагностике отосклероза является КТ с высоким разрешением.
Компьютерная томография (КТ)

фенестральный (стапедиальный) подтип:

Четко очерченный, обычно неоднородной структуры, овальной формы очаг просветления в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании патологический очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.

ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый) подтип:

При поражении улитки наблюдается четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани.

Наболее поздних стадиях заболевания - прогрессирую­щая оссификация овального окна.

Магнитно-резонансная (МРТ) 

  • Возможно незначительное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенном изображении;
  • В случае активного процесса (с перестрой­кой кости) после введения гадолиния наблюдаются точечные очаги уси­ления.

Патогномоничные признаки:
Ограниченное снижение плотности пирамиды височной кости у передне­го края овального окна или вокруг улитки.

NB!

  • Не всегда при оценке уделяется внимание тонким небольшим очагам кпереди от овального окна.

Стадирование по Саймонсу и Фаннинг (Symons и Fanning)

 
Отличие 1 стадии от 2B стадии.
 

Стадирование отосклероза по Саймонсу и Фаннинг (Symons и Fanning) при помощи КТ

Стадирование отосклероза по Саймонсу и Фаннингу при помощи КТ базируется на локализации вокруг улитки следующих патологических изменений:
  • зона фокального спонгиоза
  • зона склероза
  • симптом удвоенного кольца* 

Стадирование:

  • I стадия
    • ​​изолированная фенестрация
    • спонгиозные или склеторические очаги
    • признаки утолщения основания стремечка
    • и/или декальцификация, сужение или расширение круглого или овального окон
  • II стадия - очаги склеротических изменений поражают костную капсулу улитки (с или без фенестрации)
    • IIA - поражен основной (базальный) завиток
    • IIB - поражение распространяется до среднего завитка
    • IIC - поражены латеральный аспект основного завитка, средний и верхушечный завиток
  • III стадия - диффузное сливное поражение улитки (с или без фенестрации)

Симптом удвоенного кольца - это слияние в пределах толщины костной капсулы спингиозных очагов, распространяющееся на один сегмент или по всему контуру улитки.

 Тактика лечения
  • Стапедопластика - операция, при которой происходит замена части стремени протезом.

Течение и прогноз

  • Отосклероз - это патология, ассоциируемая обычно с прогрессирующей необратимой потерей слуха.

Дифференциальная диагностика

Фиброзная остеодисплазия

  • Гомогенное повышение плотности типа матового стек­ла на всем протяжении пирамиды височной кости
  • Увеличение плотности может не затрагивать вну­треннее ухо

Болезнь Педжета

  • Диффузное поражение основания черепа у пациен­тов с моно- или полиоссальной формой заболевания
  • Сочетание деструкции и репарации кости, что визуализируется, как очаги повышенной и пониженной плотности.

Послевоспалительная оссификация

  • Отсутствие связи с овальным окном

Сифилитическое поражение уха

  • Диффузные, распространенные остеолитические очаги

Вопросы, на которые нужно ответить в протоколе описания:

  1. Размер и расположение бляшек:
    • Размер и расположение бляшек могут коррелировать с тяжестью кондуктивной тугоэхостью.
  2. Состояние овального окна:
    • Полная облитерация может потребовать хирургическому бурению перед установкой протеза.
  3. Состояние круглого окна:
    • Облитерация может коррелируют с худшим прогнозом после стапедэктомии.
  4. Лицевой нерв:
    • "Гибкий" лицевой нерв может осложнить хирургическое вмешательство в области овального окна или сделать это невозможным.
  5. Параллельная патология среднего уха:
    • Воспалительное заболевание необходимо разрешить до хирургического вмешательства.
  6. Целость слуховых косточек:
    • Насколько поражены слуховые косточки (особое внимание уделить основанию стремечка)?
  7. Состояние луковицы яремной вены:
    • Раскрывающаяся луковица яремной вены усложняет хирургический подход.
  8. Патология внутреннего уха:
    • Врожденные кохлеарные и внутренние аномалии уха могут препятствовать хирургическому вмешательству
  9. Оценка противоположного уха:
    • Заболевание носит двусторонний характер в 80-85 % случаев, даже при отсутствии симптомов на противоположном ухе.

Источники:

  • 1. Mafee MF, Valvassori GE, Deitch RL et-al. Use of CT in the evaluation of cochlear otosclerosis. Radiology. 1985;156 (3): 703-8. Radiology (abstract) [pubmed citation]
  • 2. Mafee MF, Valvassori GE, Becker M. Imaging of the head and neck. George Thieme Verlag. (2004) ISBN:1588900096. Read it at Google Books - Find it at Amazon
  • 3. Lee TC, Aviv RI, Chen JM et-al. CT grading of otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (7): 1435-9. doi:10.3174/ajnr.A1558 [pubmed citation]
  • 4. Niyazov D, Borges A, Ishiyama A et-al. Fenestration surgery for otosclerosis: CT findings of an old surgical procedure. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21 (9): 1670-2. AJNR Am J Neuroradiol (full text) [pubmed citation]
  • 5. Lee TC, Aviv RI, Chen JM et-al. CT grading of otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (7): 1435-9. doi:10.3174/ajnr.A1558 [pubmed citation]
  • 6. Otosclerosis and Stapedectomy. Christopher, M.D. De Souza, Michael E., M.D. Glasscock. Thieme Medical Publishers ISBN:1588901696 (find it at amazon.com)
  • 7. Otosclerosis And Stapes Surgery. Wolfgang Arnold (Editor), Rudolf Hausler (Editor). Not Avail ISBN:3805581130 (find it at amazon.com)
  • 8. Goh JP, Chan LL, Tan TY. MRI of cochlear otosclerosis. Br J Radiol. 2002;75 (894): 502-5. Br J Radiol (full text) [pubmed citation]
  • 9. Lee TC, Aviv RI, Chen JM et-al. CT grading of otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (7): 1435-9. doi:10.3174/ajnr.A1558 - Pubmed citation
  • 10. Rudic M, Keogh I, Wagner R, Wilkinson E, Kiros N, Ferrary E, Sterkers O, Bozorg Grayeli A, Zarkovic K, Zarkovic N. The pathophysiology of otosclerosis: Review of current research. Hearing research. 330 (Pt A): 51-6. doi:10.1016/j.heares.2015.07.014- Pubmed
  • 11. Chole RA, McKenna M. Pathophysiology of otosclerosis. Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology. 22 (2): 249-57. Pubmed
  • 12. Grampp S et al. СТ und MRT erworbener Veranderungen des Innenohrs und Kleinhirn-bmckenwinkels. Radiologe 2003; 43(3): 213-218 - Weissman JL et al. Imaging of tinnitus: a review. Radiology 2000; 216(2): 342-349