Спинальные дуральные фистулы (СДАВФ) являются наиболее распространенным типом сосудистой мальформации спинного мозга и составляет ~70% всех поражений.

Эпидемиология

Чаще болеют мужчины (5:1). Пик заболеваемости между 5 и 6 декадой.

Патоморфология

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями твердой оболочки спинного мозга, дурального выворота корешка и спинальной сегментарной дренирующей веной. Заболевание характеризуется шунтированием в спинальную венозную систему (перимедуллярные вены) большого количества крови, повышением венозного давления во всей спинальной венозной системе, что затрудняет отток крови из капиллярной системы спинного мозга, обусловливает возникновение так называемой «гипертензивной венозной миелопатиии»

1

Клинические проявления

В случае локализации артериовенозной дуральной фистулы в спинальной твердой мозговой оболочке, проявления связаны со сдавлением фистулой нервных корешков или ткани спинного мозга. При этом, симптоматика обычно медленно прогрессирует. Отмечаются парезы и параличи ног, иногда и рук, нарушается чувствительность ног, а также страдают функции кишечника и мочевого пузыря. Все это связано с характерной поясничной локализацией дуральной спинальной фистулы. У мужчин может быть импотенция.


Радиологические признаки

Одно из самых частых (70–100% случаев) проявлений венозной гипертензионной миелопатии вследствие СДАВФ при МРТ спинного мозга в Т2-режиме – повышение интенсивности сигнала от центральных отделов паренхимы спинного мозга. Повышение интенсивности сигнала носит гомогенный характер, охватывает 5–7 сегментов спинного мозга и, как правило, регистрируется в нижнегрудном отделе мозга, поясничном утолщении и конусе. Контур спинного мозга в этом месте представлен тонкой гипоинтенсивной линией. Причиной повышения интенсивности сигнала является вазогенный отек па-ренхимы мозга, связанный с венозной гипертензией. Распространенное центрально-медуллярное повышение интенсивности МР-сигнала в Т2-режиме в ряде случаев приводит к ошибочной диагностике инфаркта спинного мозга в бассейне передней спинальной артерии или интрамедуллярной опухоли (астроцитомы). Гиперинтенсивный в Т2-режиме участок паренхимы выглядит изо-или слегка гипоинтенсивным при сканировании в Т1-режиме, и при контрастировании может отмечаться равномерное незначительное накопление контрастного вещества в участках с патологическим МР-сигналом, что косвенно подтверждает ошибочное предположение о наличии интрамедуллярной опухоли. Причиной накопления контрастного вещества в участках мозга с патологическим изменением МР-сигнала (как и причиной самого вазогенного отека спинного мозга) является нарушение функции гематоэнцефалического барьера на фоне хронической гипертензии в венах и венулах спинного мозга. При анализе томограмм и проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить, что патологические изменения в спинном мозге при АВФ, как правило, захватывают большое количество сегментов, а расширение мозга в поперечнике при этом выражено незначительно либо отсутствует. Подобная картина нехарактерна для интрамедуллярной опухоли. Вторым МР-признаком фистулы является наличие на сагиттальных срезах в Т2-режиме точечных гипоинтенсивных образований, расположенных преимущественно на дорзальной поверхности спинного мозга. Эти образования, носящие в англоязычной литературе название «flow voids» (области с выпадением МР-сигнала из-за эффектов кровотока) представляют собой попавшие в срез резко расширенные извитые (серпантинные) перимедуллярные вены. Частота феномена «flow voids» составляет 35–90%. По данным работ последнего десятилетия, его встречаемость значительно возросла, что связано с увеличивающейся разрешающей способностью высокопольных МР-систем. МРТ помогает в дифференциальной диагностике СДАВФ и других видов сосудистых аномалий спинного мозга. При СДАВФ на томограммах отсутствуют патологический сосудистый клубок и признаки гемосидероза в паренхиме спинного мозга, что характерно для АВМ. В целом стандартное МР-исследование является важным скрининговым методом, позволяющим выделить группу боль- ных с предположительным наличием СДАВФ и направить их на спинальное ангиографическое исследование. Перед проведением рентгеновского селективного ангиографического исследования целесообразно провести спинальную магнитно-резонансную ангиографию (МРА) с гадолинием. Бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. Эта сосудистая аномалия хорошо видна при МРА с болюсным введением гадолиния, выполняемой в артериальную и венозную фазы в трехмерном режиме «градиентного эхо» с тонкими срезами. МРА позволяет выявить феномен кровотока в серпантинных перимедуллярных венах практически во всех наблюдениях. Это исследование также дает возможность диагностировать уровень и сторону расположения фистулы, что является важным уточняющим моментом для последующей селективной рентгеновской ангиографии.

Arrow
Arrow
Slider

Для выявления СДАВФ может использоваться и спинальная КТ-ангиография, которая также позволяет визуализировать расширенные перимедуллярные вены и установить зону расположения фистулы. Но тотальное исследование всего позвоночного канала (от краниовертебрального перехода до крестца) занимает много времени и сопровождается значительным увеличением лучевой нагрузки на пациента, поэтому применяется редко.

Arrow
Arrow
Slider

Рентгенговская ангиография остается «золотым стандартом» диагностики СДАВФ, но процедура поиска артерии, питающей фистулу, – сложная задача. Так как фистулы располагаются в основном в нижнегрудном и верхнепояс- ничном отделах позвоночника, в большинстве случаев фистулу удается обнаружить при исследовании межкостных и поясничных сегментарных артерий. Однако характерные изменения при МРТ могут выявляться в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга, а фистула может располагаться выше или ниже. При наличии МРТ-признаков СДАВФ и отсутствии приводящей артерии в этих бассейнах необходимы дополнительные исследования общих и внутренних подвздошных, а также сакральных артерий для поиска фистул крестцового уровня. В редких случаях фистула располагается на уровне шейного отдела позвоночника и даже краниовертебрального перехода, поэтому может потребоваться исследование вертебральных артерий, глубоких и восходящих шейных артерий, а также восходящей фарингеальной артерии, менингогипофизарного ствола и даже ветвей затылочной артерии.

Снимок экрана 2016-07-26 в 22.00.01


Дифференциальный диагноз

  • Интрамедуллярная опухоль
  • Артефакт от движения ЦСЖ (типично визуализируется в субарахноидальном пространстве дорсальнее мозга).
  • Артериовенозная мальформация (острое начало, геморрои типичны, одинаково встречаются и у мужчин, и у женщин, визуализируется до 30 лет).

Используемый материал

  • Статья  «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» —

    Евзиков Г.Ю.1, Бублиевский Д.В.1, Кондрашин С.А.2, Cиницын В.Е.3, Шашкова Е.В.2 1Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия;

  • Radiopaedia
  • Rusmedserv