Стеноз водопровода является наиболее частой причиной врожденной обструктивной гидроцефалии. Данная патология также может быть приобретенной и встречаться у взрослых пациентов.

Эпидемиология.

Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя данные цифры широко варьируются (от 3,7:1000000 до 1:2000) (5). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса) (5).

У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.

Клиника.

Клинические данные зависят от тяжести, времени начала заболевания, от того Х-сцепленная патология или же нет. На увеличенной в размерах голове ребенка определяются выпуклые роднички и зияющие черепные швы. Для данной патологии характерен симптом заходящего солнца, который проявляется при быстрой смене положения ребенка лежа на положение сидя. При этом глазные яблоки на несколько секунд поворачиваются внутрь и вниз так, что радужная оболочка частично прикрывается нижним веком, и в широко раскрытой щели становится видной склера, а через несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение.

В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, выявляется билатеральное приведение больших пальцев.

Нередко определяется наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии:

  • головная боль,
  • рвота,
  • угнетение сознания (3).

Патология.

  • Врожденная:
    • перепонка или диафрагма сильвиева водопровода;
    • глиоз;
  • Приобретенная:
    • обусловленная внешним сдавлением:
      • тектальная глиома,
      • опухоли шишковидной железы
      • опухоли задней черепной ямки
      • сосудистые мальформации;
    • обусловленная внутренним сдавлением:
      • инфекционная этиология: менингит/вентрикулит
      • субдуральное кровоизлияние;

previous arrow
next arrow
Slider

Радиографические признаки.

УЗИ.

При УЗ-исследовании в антенатальном периоде определяются признаки фетальной гидроцефалии с относительно не измененной задней черепной ямкой. Также возможно определить вторичное истончение корковой мантии, а также вторичную макроцефалию.

МРТ.

МРТ является методом выбора позволяющий охарактеризовать степень обструктивной гидроцефалии; нередко с увеличением боковых и третьего желудочков. Визуализируется стеноз водопровода с его отклонение кпереди. 4-й желудочек обычно не расширен. В случаях вторичной обструкции может определятся в ее основе патология (например, опухоль).

МР-ликворография является полезной методикой; отсутствие движения ЦСЖ на уровне водопровода на Т2-взвешенных сагиттальных изображениях было предложено в качестве признака его стеноза (3). 

Лечение и прогноз.

Лечение заключается в вентрикулостомии третьего желудочка или наложения шунта из желудочков в брюшную полость. Для врожденных случаев, не связанных с X-хромосомой, имеется небольшой риск рецидива (около 4%).

Источники: