Стеноз водопровода является наиболее частой причиной врожденной обструктивной гидроцефалии. Данная патология также может быть приобретенной и встречаться у взрослых пациентов.
Эпидемиология.
Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя данные цифры широко варьируются (от 3,7:1000000 до 1:2000) (5). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса) (5).
У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.
Клиника.
Клинические данные зависят от тяжести, времени начала заболевания, от того Х-сцепленная патология или же нет. На увеличенной в размерах голове ребенка определяются выпуклые роднички и зияющие черепные швы. Для данной патологии характерен симптом заходящего солнца, который проявляется при быстрой смене положения ребенка лежа на положение сидя. При этом глазные яблоки на несколько секунд поворачиваются внутрь и вниз так, что радужная оболочка частично прикрывается нижним веком, и в широко раскрытой щели становится видной склера, а через несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение.
В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, выявляется билатеральное приведение больших пальцев.
Нередко определяется наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии:
- головная боль,
- рвота,
- угнетение сознания (3).
Патология.
- Врожденная:
- перепонка или диафрагма сильвиева водопровода;
- глиоз;
- Приобретенная:
- обусловленная внешним сдавлением:
- тектальная глиома,
- опухоли шишковидной железы
- опухоли задней черепной ямки
- сосудистые мальформации;
- обусловленная внутренним сдавлением:
- инфекционная этиология: менингит/вентрикулит
- субдуральное кровоизлияние;
- обусловленная внешним сдавлением:
Радиографические признаки.
УЗИ.
При УЗ-исследовании в антенатальном периоде определяются признаки фетальной гидроцефалии с относительно не измененной задней черепной ямкой. Также возможно определить вторичное истончение корковой мантии, а также вторичную макроцефалию.
МРТ.
МРТ является методом выбора позволяющий охарактеризовать степень обструктивной гидроцефалии; нередко с увеличением боковых и третьего желудочков. Визуализируется стеноз водопровода с его отклонение кпереди. 4-й желудочек обычно не расширен. В случаях вторичной обструкции может определятся в ее основе патология (например, опухоль).
МР-ликворография является полезной методикой; отсутствие движения ЦСЖ на уровне водопровода на Т2-взвешенных сагиттальных изображениях было предложено в качестве признака его стеноза (3).
Лечение и прогноз.
Лечение заключается в вентрикулостомии третьего желудочка или наложения шунта из желудочков в брюшную полость. Для врожденных случаев, не связанных с X-хромосомой, имеется небольшой риск рецидива (около 4%).
Источники:
- Radiopaedia.org
- 1. Loevner LA. Case review, brain imaging. Mosby Inc. (1999) ISBN:032300430X. Read it at Google Books - Find it at Amazon
- 2. Mcmillan JJ, Williams B. Aqueduct stenosis. Case review and discussion. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1977;40 (6): 521-32. doi:10.1136/jnnp.40.6.521 - Free text at pubmed - Pubmed citation
- 3. Stoquart-el sankari S, Lehmann P, Gondry-jouet C et-al. Phase-contrast MR imaging support for the diagnosis of aqueductal stenosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (1): 209-14. doi:10.3174/ajnr.A1308 - Pubmed citation
- 4. Levitsky DB, Mack LA, Nyberg DA et-al. Fetal aqueductal stenosis diagnosed sonographically: how grave is the prognosis? AJR Am J Roentgenol. 1995;164 (3): 725-30. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
- 5. Urbán P. Brainstem Disorders. Springer Verlag. (2011) ISBN:3642042023. Read it at Google Books - Find it at Amazon