Болезнь Бехчета - это хроническое идиопатическое рецидивирующе-ремиттирующее сосудисто-воспалительное заболевание, характеризующееся развитием рецидивирующих орогенитальных изъязвлений и увеита. При данной патологии вовлечение ЦНС отмечается у 20-25% пациентов.

Синонимы:
Нейро-Бехчет
 

Эпидемиология:

Наиболее часто данная патология у молодых взрослых (20-40 лет), а также очень редко наблюдают у детей. Болезнь Бехчета чаще поражает мужчин, чем женщин. У 5-25% пациентов отмечается поражение центральной нервной системы (ЦНС).
 

Этиология

Мультисистемное сосудисто-воспапительное заболевание этиология, которого ещё не изучена.

 

Патология

Ассоциация
  • Пациенты с поражением ЦНС обычно имеют орогенитальные иэъязвления и увеит.

Наиболее частой локализаций патологических изменений является:

  • Ствол головного мозга.
  • Также типично поражение вентральных отделов среднего мозга (ножки мозга) и моста головного мозга. Нередко наблюдается вовлечение базальных ядер (БГ), реже возможно вовлечение таламусов и белого вещества (БВ).
  • Спинной мозг, медиальные отделы височных долей поражается редко
  • Реже наблюдается дополнительная непаренхимальная форма с вовлечением сосудов: тромбоз синусов > окклюзия артерий, аневризма.

Размеры патологических изменений вариабельны.

 
Морфология
  • Наблюдается увеличение в размерах пораженных структур. Фокальные или мультифокальные поражения.
Микроскопические изменения.
  • Периваскулярная инфильтрация воспалительными клетками ± признаки некроза

 

 

Клинические проявления:

  • Наличие язв в полости рта и на гениталиях.
  • Наиболее частыми признаками/симптомами являются неврологический дефицит (гемипарез), головная боль, судороги.
  • Неврологические проявления отмечаются, как правило, от не скольких месяцев до нескольких лет после развития системного заболевания (поступление в лечебное учреждение первично с неврологическими проявлениями отмечается в 5% случаев).
  • При исследовании спинномозговой жидкости отмечается повышенная концентрация белка и плеоцитоз.
 

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Компьютерная томография (КТ):

  • На КТ без контрастирование часто изменения не выявляется. Возможна визуализация маловыраженных гиподенсных очагов.

Магнитно-резонансная томография (MPT)

T1-ВИ:
  • Изо-или гипоинтенсивные очаги поражения
Т2-ВИ:
  • Гиперинтенсивные очаги поражения. Возможно увеличение в размерах пораженных структур.
FLAIR:
  • Гиперинтенсивные очаги 
Диффузно-взвешенное изображение (ДВИ):
  • Данные вариабельны. В остром повреждении визуализируется ограничения диффузии.
Т1 -ВИ+Gd.
  • Часто отмечается фрагментарное контрастирование.
 МРспектроскопия:
  • Снижение пика NAA в области острых повреждений.
 

Дифференциальный диагноз

  • Глиоматоз головного мозга
    • На Т2 определяется объемное образование.
    • Как правило, не контрастируется
  • Острый диссеминированный энцефаломиелит
    • Субкортикальные очаги и изменения глубоких ядер визуализируются гиперинтенсивными на Т2. Данные изменения определяются после вакцинации и продромального периода при вирусном поражении. Вовлечение ствола мозга происходит редко.
  • Первичная лимфома ЦНС
    • Субэпендимальные очаги обычно хорошо контрастируются.
    • Сигнал от изменений обычно гипоинтенсивный на Т2. Чаще визуализируется ограничение диффузии на ДВИ.
  • Васкулит
    • При данной патологии визуализируются супратенториальные гиперинтенсивные на Т2 очаги, вариабельно контрастируемые, а также выраженное ограничение диффузии.
  • Рассеянный склероз (РС)
    • При РС наиболее часто визуализируются изменения в области каллосептального перехода. Реже определяются изменения в вентральной области ствола мозга.
  • Нейросаркоидоз
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (Sweet синдром).

Лечение

  • Лечение медикаментозное: кортикостероидами и иммуносупрессивная терапии
Течение и прогноз:
  • При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

 Источники:

  •  Radiopaedia
  • 1. Hegde AN, Mohan S, Lath N et-al. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. Radiographics. 31 (1): 5-30. doi:10.1148/rg.311105041 - Pubmed citation
  • 2. Noel N, Hutié M, Wechsler B et-al. Pseudotumoural presentation of neuro-Behcet's disease: case series and review of literature. Rheumatology (Oxford). 2012;51 (7): 1216-25. doi:10.1093/rheumatology/ker449 - Pubmed citation
  • 3. Matsuo K, Yamada K, Nakajima K et-al. Neuro-Behçet disease mimicking brain tumor. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26 (3): 650-3. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation