Болезнь мойя-мойя (Moyamoya disease, от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — прогрессирующее цереброваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.

История и этимология

Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году.

Термином «болезнь Мойа-Мойа» обозначается идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям сосудов головного мозга. Описано множество состояний, имитирующих картину болезнь Мойа-Мойа, в этом случае для их обозначений используют определение «синдром Мойа-Мойа» или «паттерн Мойа-Мойа».

Эпидемиология

Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту:  в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев) у людей среднего возраста - в 30-40 лет (в 1/3 случаев).

Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.

Клинические проявления

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002

Arrow
Arrow

Slider

Радиографические признаки:

При болезни Мойя-мойя чаще визуализируются изменения в дистальных сегментах внутренних сонных артерий (ВСА) и сосудов Виллизиевого круга. Порядка в 18% случаев определяется поражение сосудов с одной стороны.

Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. При КТ- и МР-ангиография не всегда данный симптом визуализируется, что обусловленно меньшим пространственным разрешением и малой скоростью потока.

При болезни Мойя-мойя выявляют, как поражение внутренних сонных артерий, так и поражение задних мозговых артерий. Случайной находкой при данной патологии является генерализованная церебральная атрофия.

Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:
• через аномальные сосуды: лентикулостриарный, таламоперфорирующие, лептоменингиальные и дуральные артерии визуализируются на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как множественные извилистые потоки.
• пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов: образуется так называемый знак «плюща»: высокоинтенсивный змеевидный сигнал на FLAIR из-за медленного потока и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях.
• множественные очаги микрокровоизлияний, также видны глубокие медуллярные вены (знак «кисти» на SWI).
• трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий.

 

Стадирование

Стадии болезни мойя-мойя по Suzuki J.

  • Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.
  • Стадия 2. Конечная часть ВСА сужена, остальные церебральные артерии расширены, появляется легкая базальная сеть анастомозов возле бифуркации ВСА.
  • Стадия 3. Нарастание стеноза супраклиноидной части ВСА, отсутствие контрастирования начальных отрезков передней и средней мозговых артерий, отчетливо выявляются базальные сети анастомозов.
  • Стадия 4. Окклюзия ВСА до задней соединительной артерии с отсутствием ее контрастирования, передняя и средняя мозговые артерии частично контрастируются через базальные сети анастомозов, уменьшение интенсивности контрастирования базальнойсети анастомозов, появление этмоидальной сети анастомозов при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети вокруг терминальной части ВСА. Увеличение коллатералей из наружных сонных артерий.
  • Стадия 5. Исчезновение основных церебральных артерий бассейна ВСА. Распространение окклюзии до С2 или СЗ сегмента ВСА. Базальная сеть заметно уменьшается и определяется только вокруг сифона ВСА. Увеличение коллатералей и гипертрофиясистемы наружной сонной артерии.
  • Стадия 6. Полное исчезновение ВСА на ангиограммах от сифона и выше, вместе с почти полным исчезновением базальной сетианастомозов. Только коллатерали из наружной сонной артерии питают бассейн ВСА. Мозг кровоснабжается только за счетнаружных сонных и позвоночных артерий.

Лечение

Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни. Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования. Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев, поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.

Дифференциальный диагноз

Многие патологии при визуализации проявляются паттерном, схожим с болезнью Мойя-Мойя.  

  • постлучевые изменения
  • атеросклероз
  • факоматозы
    • нейрофиброматоз 1 типа
    • туберозный склероз
  • инфекционные заболевания
    • туберкулезный менингит
    • бактериальный лептоменингит
    • васкулит, вызванный вирусом ветряной оспы
  • васкулиты ЦНС
  • болезни соединительной ткани
    • системная красная волчанка
  • гематологические заболевания
    • серповидно-клеточная анемия
    • антифосфолипидный синдром
    • апластическая анемия

Источники: