Гемангиобластома — опухоль I степени злокачественности неясного гистологического происхождения, возникающая в пределах центральной нервной системы.
Наиболее характерным локализацией является задняя черепная ямка. Может возникать спорадически или в сочетании с новообразованиями внутренних органов, что является характерным для наследственной болезни Гиппеля — Линда.


Эпидемиология
Гемангиобластомы составляют около 2 % всех внутричерепных новообразований и около 10 % опухолей задней черепной ямки. Их доля среди интрамедуллярных опухолей спинного мозга составляет от 2 до 3 %. Очень редко наблюдаются в области конуса и корешков спинного мозга, концевой нити и периферических нервов. В четверти наблюдений данная патология является одним из проявлений болезни Гиппеля — Линдау. При этом следует подчеркнуть, что в ряде случаев больные с данными опухолями не проходят соответствующий скрининг на определение болезни Гиппеля — Линдау.
Соответственно доля ассоциированных с ней гемангиобластом может быть большей.
Спорадические гемангиобластомы чаще возникают у больных в 40—50-летнем возрасте, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля — Линдау — в 20—30-летнем возрасте.
Мужчины болеют чаще женщин — 1,3—2:1.


Патологическая анатомия
Макроскопически данные новообразования представлены двумя вариантами:
Мягкотканные опухоли, которые имеют вид тёмно-вишнёвого инкапсулированного узла.
Крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой расположен небольших размеров муральный узел.


Клинические проявления 

Клинически в большинстве случаев проявляется симптомами нарушения оттока спинномозговой жидкости и/или поражения мозжечка.


Радиологические находки

В 60% случаях гемангиобластома — это однородное образование с четкими контурами, стенки которого не контрастируются. Однако, муральный узел контрастируется, если опухоль представлена вторым патоморфологическим вариантом.


КТ

  • кальцификация не типичны
  • муральный узел изоденсивный по отношению к паренхиме головного мозга
  • муральный узел контрастируется
  • для кист нетипично контрастирование

МРТ 

Т1

  • гипоинтенсивный/изоинтенсивный муральный узел
  • киста с жидкостным содержимым

Т1+с

  • муральный узел контрастируется
  • стенка кисты не контрастируется

Т2

  • Гиперинтенсивный муральный узел
  • Кисты, заполненные жидкостью
  • Расширенные сосуды по периферии образования

Мр-перфузия

  • высокий rCBV
Arrow
Arrow
Slider

Дифференциальный диагноз

  • Метастаз(ы)
  • Астроцитома
  • Эпендимома
  • Сосудистые образования (АВМ, кавернома)
  • Медуллобластома

 

Источник

1. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology, the requisites. Mosby Inc. (2003) ISBN:032300508X. Read it at Google Books — Find it at Amazon
2. Bonneville F, Sarrazin JL, Marsot-Dupuch K et-al. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. Radiographics. 21 (2): 419-38. Radiographics (full text) — Pubmed citation
3. Farrukh HM. Cerebellar hemangioblastoma presenting as secondary erythrocytosis and aspiration pneumonia. West. J. Med. 1996;164 (2): 169-71. Free text at pubmed — Pubmed citation
4. Ho VB, Smirniotopoulos JG, Murphy FM et-al. Radiologic-pathologic correlation: hemangioblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 13 (5): 1343-52. AJNR Am J Neuroradiol (citation) — Pubmed citation
5. Gläsker S, Van velthoven V. Risk of hemorrhage in hemangioblastomas of the central nervous system. Neurosurgery. 2005;57 (1): 71-6. Neurosurgery (link) — Pubmed citation
6. De san pedro JR, Rodríguez FA, Níguez BF et-al. Massive hemorrhage in hemangioblastomas Literature review. Neurosurg Rev. 2010;33 (1): 11-26. doi:10.1007/s10143-009-0217-1 — Pubmed citation
7. Slater A, Moore NR, Huson SM. The natural history of cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24 (8): 1570-4. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — Pubmed citation
8. Utsuki S, Oka H, Kijima C, Miyajima Y, Hagiwara H, Fujii K. Utility of intraoperative fluorescent diagnosis of residual hemangioblastoma using 5-aminolevulinic acid. Neurology India. 59 (4): 612-5. doi:10.4103/0028-3886.84349 — Pubmed
9. Raz E, Zagzag D, Saba L, Mannelli L, Di Paolo PL, D’Ambrosio F, Knopp E. Cyst with a mural nodule tumor of the brain. Cancer imaging : the official publication of the International Cancer Imaging Society. 12: 237-44. doi:10.1102/1470-7330.2012.0028 — Pubmed