Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.


Эпидемиология

Составляет 3% всех опухолей глазницы (встречается в 4 раза чаще, чем менингиома) — 66% всех опухолей зрительного нерва.

Двустороннее по­ражение характерно для нейрофиброматоза I типа 10-40%) пациентов с глиомами зрительного нерва имеют нейрофиброматоз I типа и 15-40% пациентов с нейрофиброматозом I типа имеют глиомы зрительного не­рва 50-85%) глиом зрительного нерва распространяются на зрительный перекрест или гипоталамус.


Патология

Доброкачественная глиальная опухоль зрительного нерва соответствует астроцитоме I степени злокачественности II пары черепных нервов (гиперплазия нейроглии).

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе.


Клиника

Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются.

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов.

Экзофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне.

Течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва.


Радиологические находки

КТ

  • Утолщение зрительного нерва
  • Поражение внутриканальной части зри­ тельного нерва
  • Расширение канала зрительного нерва.

МРТ

  • Изо- или гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенном изображении
  • На Т2-взвешенном изображении, как правило, гиперинтенсивное
  • Равно­мерное усиление после введения гадолиния
  • Нерв не отграничен от опу­холи
  • При нейрофиброматозе I типа все глиомы зрительного нерва по­ ражают только зрительный перекрест, наблюдаются кистозные изменения и выраженное усиление после введения гадолиния.

Важные показатели нормы

  • Глазничная часть зрительного нерва имеет длину 25 мм
  • Длина внутриканальной части — 5 мм
  • Длина внутричерепной части — 10 мм
  • Нор­мальный диаметр — 4-6 мм.

Патогномоничные признаки

  • Колбасовидное утолщение и извитость зрительного нерва.
Arrow
Arrow
Slider

Лечение

  • Выжидательная тактика и наблюдение при появлении в возрасте 4-6 лет
  • Пациентам с ухудшением зрения показаны лучевая и химиотерапия.

Течение и прогноз

  • Стабильное течение при возникновении после 6 лет
  • Возможна спонтан­ная ремиссия.

Дифференциальный диагноз

  • Менингиома зрительного нерва (очертания нерва видны на фоне контрастированного опухоли, характерны кальцинаты)
  • Заболевания для которых характерно утолщение зрительного нерва
    • Неврит зрительного нерва (нерв накапливает контраст неравномерно, может наблюдаться утолщение. Сочетание с демиелинизирующими заболеваниями).

Источник

  • Голова и шея — Ульрих Мёддер Матиас КоненКиль Андерсен фолькгер Энгельбрехт Беньямин Фриц
  • Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области
    (обзор литературы)
    Борисова И.А.
    Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина
  • Radiopaedia