Описание:
Краниофарингиомы — доброкачественные, эпителиальные опухоли, которые практически всегда локализуются в супраселлярной зоне, редко интраселлярной зоне.

Этиология: краниофарингиомы развиваются из плоского эпителия вдоль воронки гипофиза или кармана Ратке.

Эпидемиология: эти опухоли имеют два возрастных пика. Больше половины случаев встречается в детском и юношеском возрасте тогда как второй, меньший пнк приходится на 5-ю и 6-ю декады жизни. Примерно 40% краниофарингном диагностируют у детей 8-12 лет. Лица мужского и женского пола болеют одинаково часто.

Клиническая картина: расстройства зрения, окклюзионная гидроцефалия и дисфункция эндокринной системы.


Данные методов визуализации:

небольшие опухоли обычно представлены хорошо отграниченными, дольчатыми образованиями, тогда как более крупные опухоли бывают многокамерными и могут поражать турецкое седло.

Краниофарингиомы часто кальцифицируются (90%), накапливают KB (90%), содержат кистозный компонент (85%); их размер обычно составляет 2-6 см (75%).

КТ
Дольчато-кистозно-солидное супраселлярное образование.
Кальцификация встречается примерно в 90% случаев у детей и в 30-40 % у взрослых.
Солидный компонент и периферические отделы опухоли накапливают контрастное вещество.

МРТ
Картина крайне вариабельна, в большинстве случаев опухоли дают гипоинтенсивный сигнал на Т1 и гипертенсивный на Т2
Солидный компонент опухоли обычно накапливают КВ.
Кистозные участки обычно гиперинтенсивные на Т1
Гипертенсивный сигнал на FLAIR
Мр ангиография смещение А1 сегмента передней мозговой артерии
Мр спектроскопия кисты могут включать в себя липидный спектр.

Arrow
Arrow
Slider

Лечение
Если опухоль не достагает больших размеров показано удаление опухоли с последующей лучевой терапией.


Прогноз
При хирургическом удалении опухоли с последующей лучевой терапией 10 летняя выживаемость составляет 78%

Источник