Мальформация Киари 2 больше известна, как мальформация Арнольд-Киари, и является довольно частой врожденной патологией спинного мозга и задней черепной ямкой, при которой встречается миеломенингоцеле и каудальная дислокация в большое затылочное отверстие таких анатомических структур, как червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка, ствола мозга, продолговатого мозга.

Эпидемиология

Аномалия Киари 2 встречается 1:1000 новорожденным. Дети рожденные с миеломенингоцеле в 95% случаях имеют такую ассоциированную патологию, как мальформацию Киари 2.

Клинические проявления

Клиника зависит от возраста:

Неонатальный период

  • миеломенингоцеле
  • дисфункция ствола мозга
  • нейрогенный мочевой пузырь

Детство

  • гидроцефалия
  • нарушение двигательной функции (вплоть до тетраплегии)

Взрослые

  • Гидромиелия, сирингомиелия и сирингобульбия.
  • Сколиоз

Патология

Данная патология обусловлена дислокацией в большое затылочное отверстие таких анатомических структур, как червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка, ствола мозга, продолговатого мозга в следствие недоразвития задней черепной ямки.

Ассоциация

Патология спинного мозга

  • сирингомиелия
  • сколиоз
  • сегментарные аномалии до 50% случаев
  • диастематомиелия (дипломиелия, раздвоение спинного мозга, удвоение спинного мозга).

Патология головного мозга

  • дисгенезия мозолистого тела
  • отсутствие прозрачной перегородки
  • обструктивная гидроцефалия
  • полимикрогирия при шизэнцефалии
  • фенестрация серпа

Патология костей черепа

  • задняя черепная ямка маленьких размеров
  • расширение большого отверстия
  • фестончатость пирамиды височной кости
  • «дырчатый» череп

Патология скелета

  • косолапость.

Радиологические находки

Антенатальное ультразвуковое исследование

  • Фетальная вентрикуломегалия
  • Дисгенезия мозолистого тела
  • Симптом лимона— это признак, характеризующий изменение формы головы в виде банана.
  • Симптом банана— это признак, который характеризуется патологическим изменённой формой мозжечка с уплощением задней поверхности вследствие облитерации большой цистерны.

МРТ

Задняя черепная ямка

  • дислокация в большое затылочное отверстие таких анатомических структур, как червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка, ствола мозга, продолговатого мозга.
  • обструктивная гидроцефалия. Стеноз на уровне водопровода.
  • низкое положение намета мозжечка.

Спинной мозг

  • симптом натянутого спинного мозга
  • спина бифида — миеломенингоцеле
Arrow
Arrow
Slider

Дифференциальный диагноз

  • Мальформация Киари 1 (нет миеломенингоцеле).
  • Изолированное миеломенингоцеле без аномалии задней черепной ямки.

Источник