Термин «cиндром задней обратимой энцефалопатии» — ЗОЭ (Posterior reversible encephalopathy syndrome — PRES) был введен в клиническую практику J. Hinchey и соавт. в 1996 г. Речь идет об уникальном синдроме, характеризующемся обратимой лейкоэнцефалопатией при отсутствии существенной деструкции белого вещества. Заметим, что для описания рассматриваемого синдрома используются также термины «гипертензивная энцефалопатия», «синдром обратимого заднего церебрального отека» и «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия».

Данный синдром - это нейротоксическое поражение головного мозга, как следствие пропотевания крови с вазогенным оттекам, обычно, в сосудах задней мозговой артерии. Патологию не путать с инфарктом, хотя факторы риска схожи, повышенное давление.

Клиника

Данные пациенты с головными болями, припадками, и зрительными расстройствами.

Патология

2 типа развития патологии.
1) Повышение внутричерепного давления, как следствие потеря перфузии и формирования вазогенного оттека.
2) Дисфункция эндотелия - вазоконстрикция и снижение перфузии, как следствие локальная ишемия и оттек.

Этиология

1) выше 150 гипертензия
2) после родов
-эклампсия/преэклампсия
-острый гломерулонефрит
-гемолитико-уремический синдром (Гус)
3) тромбоцитопеническая пурпура.
4) системная красная волчанка (СКВ)
5) токсичность препарата
цисплатин
интерферон
эритропоэтин
такролимус
циклоспорин
азатиоприн
6) костный мозг или трансплантация стволовых клеток
7) сепсис.

Радиологические находки

В 95% случаев отек теменной или затылочной области (зоны кровообращения задней мозговой артерии). Отек чаще симметричный. Несмотря, что синдром называется задняя реверсивная лейкоэнцефалопатия, локализация может быть в лобной, нижней височной области, мозжечке и стволе мозга.
Поражение как коркового, так подкорковое.

Паренхиматозные кровоизлияния и инфаркты связаны с этим синдромом соответственно в 10-25% и 15% случаях.

Радиологические находки

Arrow
Arrow

Slider

3 наиболее частые локализации
1) теменно-затылочное доминирование
2) верхняя лобная борозда
3) водораздельные зоны

Также нечастые локализации односторонние или центральные:
ствол мозга и базальные ганглии.

КТ

Поражение проявляется в виде очагов гиподенсных.

МРТ
Т1: гипоинтенсивным очагом в пострадавшем регионе
Т1 С+ (Б-г): переменная очаговое повышение. Это можно увидеть у ~35% больных, либо с лептоменингиальным либо с кортикальным рисунком.
Т2: гиперинтенсивный в пострадавших регионах
DWI: обычно нормальные
ADC: гипертенсивный сигнал в пострадавших регионах из-за повышенной диффузии.
GRE: гипоинтенсивный сигнал в случаях кровотечения
SWI: может показать микрогеморрагии в до 50%

Дифференциальный диагноз

  • прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  • тяжелая гипогликемия
  • глиоматоз
  • тромбоз сагиттального синуса
  • гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Источник:

1. Foocharoen C, Tiamkao S, Srinakarin J et-al. Reversible posterior leukoencephalopathy caused by azathioprine in systemic lupus erythematosus. J Med Assoc Thai. 2006;89 (7): 1029-32. Pubmed citation
2. Bartynski WS, Boardman JF. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (7): 1320-7. doi:10.3174/ajnr.A0549 - Pubmed citation
3. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (6): 1036-42. doi:10.3174/ajnr.A0928 - Pubmed citation
4. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (6): 1043-9. doi:10.3174/ajnr.A0929 - Pubmed citation
5. Bartynski WS, Tan HP, Boardman JF et-al. Posterior reversible encephalopathy syndrome after solid organ transplantation. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (5): 924-30. doi:10.3174/ajnr.A0960 - Pubmed citation
6. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ et-al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin. Proc. 2010;85 (5): 427-32. doi:10.4065/mcp.2009.0590 - Free text at pubmed - Pubmed citation
7. McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, Teksam M. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2007 Oct;189(4):904-12. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17885064
8. McKinney AM, Sarikaya B, Gustafson C, Truwit CL. Detection of microhemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome using susceptibility-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 May;33(5):896-903. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22241378
9. McKinney AM, Jagadeesan BD, Truwit CL. Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome: brainstem or basal ganglia involvement lacking cortical or subcortical cerebral edema. AJR Am J Roentgenol. 2013 Sep;201(3):631-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23971457
10. Karia SJ, Rykken JB, McKinney ZJ, Zhang L, McKinney AM. Utility and Significance of Gadolinium-Based Contrast Enhancement in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 Nov 12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26564441