Атрезия бронха - аномалия развития, характеризующаяся полной локальной облитерацией бронха в проксимальных отделах, сочетающаяся с гиповентиляцией легкого дистальнее места облитерации. 

Клиническая картина

Данная патология чаще протекает бессимптомно и нередко является случайной находкой. Симптомы не специфичны. Обычно жалобы на отдышку, кашель. 

 

 

Патология

Этиология до конца не изучена. В связи с тем,  дистальнее участка атрезии бронхиальное дерево сформировано правильно, существует предположение, что атрезия возникает вторично в ответ на травматическое повреждение во время внутриутробного развития плода, и не является аномалией развития в чистом виде [5]. Дистальные отделы бронхиального дерева заполняются слизью и могут формировать мукоцеле / бронхоцеле. Дистальные отделы легочной паренхимы нормально развиты, но перерастянуты воздухом поступающим через поры Кона и формирующим воздушные ловушки.

 

Локализация

Обычно встречается на сегментарном или субсегментарном уровнях. Встречается в любых отделах, но чаще поражаются задний и верхушечный сегменты левой верхней доли, верхушечный сегмент правой верхней доли [2].

 

 

Диагностика

Arrow
Arrow

Slider

Диагностика

 

Рентгенография

При рентгенографии атрезия часто проявляется виде дистальной зоны повышенной прозрачности легочной ткани (за счет повышенной проницаемости для рентгеновского излучения), в проксимальных отделах определяется затемнение округлой или трубчатой формы (радиально направляющееся из ворот легких - признак пальцев в перчатках).

Компьютерная томография

  • культя бронха часто заполняется слизью формируя картину пальцев в перчатке
  • дистальные (по отношению к атрезированному бронху) отделы легочной паренхимы имеют более низкую плотность (более проницаемы для рентгеновского излучения) за счет олигемии и формирования воздушной ловушки, воздух в которую проникает через поры Кона.

 

Осложнения

Хотя в большинстве случаев является случайной находкой, примерно у 20% пациентов является причиной рецидивирующих инфекций.

История и этимология

Впервые была описана в 1953 году Ramsay у серии пациентов [5].

 

Дифференциальный диагноз:

  • врожденная лобарная эмфизема
  • врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез
  • бронхогенная киста
    • если не имеется сдавления бронха, зона повышенной прозрачности легочной ткани обычно отсутствует
  • секвестрация легкого
    • рентгенологически часто проявляется в виде снижения воздушности
    • чаще встречается в нижних долях
  • синдром ятагана
    • уменьшение размеров легкого с ипсилатеральным смещением средостеия трубчатая структура параллельо правой границе серда и имеет изогнутую в виде ятагана форму
  • эндобронхиальная опухоль (например карциноид) 

 

Источники: