Эндобронхиальная гамартома

Эпидемиология

Редкое доброкачественное образование, составляющее 1,4-10% от легочных гамартом. Наиболее часто встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Бронхиальная гамартома является наиболее частой опухолью среди детей.

Патоморфология

Доброкачественная опухоль, как и другие гамартомы, бронхиальные гамартомы состоят из зрелых хрящевых и жировых элементов, а также мышечных и костных элементов, которые также присутствуют в некоторых случаях.

Клинические проявления.

Симптомы могут напоминать астму с такими проявлениями, как кашель, одышка, стридор. Редко симптомы отсутствуют.

Медленно растущее эндобронхиальное патологическое о6разование, содержащее в структуре жировые включения или кальцификаты.

Локализация патологических изменений, соответственно, это центральные бронхи, реже трахея. Размером опухоль обычно менее 2 см, а образования большего размера могут вызывать полную обструкцию дыхательных путей. Изменения имеют четкий ровный или дольчатый контур.

Компьютерная томография (КТ)

Образование в просвете центральных дыхательных путей; почти всегда единичное

Содержит включения жира или кальцификаты, которые позволяют предположить гамартому, так как жировые включения в эндобронхиальной узелках выявляются только при гамартомах и липомах дыхательных путей. Эндобронхиальные гамартомы чаще содержат больше макроскопических жировых включений, чем гамартомы легких

Постобструктивные изменения:

Ателектаз, часто долевой.
Участки консолидации легочной ткани, бронхиолит, изменения по типу «матового стекла».
При долговременной обструкции дистально формируются бронхоэктазы.
При хронической обструкции может развиваться деструкция расположенных дистально участков легкого

Позитронная Эмиссионная Томография (ПЭТ)

Обычно не поглощают ФДГ либо накапливают слабо.

В редких случаях уровень поглощения ФДГ опухолью превосходит уровень поглощения пулом крови средостение, вероятнее всего по причине наличия хронической инфекции.

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Выявление в структуре жировых включений является почти патогомоничным признаком.

Дифференциальный диагноз

Плоскоклеточный рак

Мужчины среднего и пожилого возраста со сведениями о курении в анамнезе
Патологическое образование, циркулярно поражающее стенки дыхательных путей и распространяющееся за их пределы
8-10% случаев множепвенные
Метастатическая лимфаденопатия

Метастаз

Патологическое образование различного размера в просвете дыхательных путей; часто множественные образования
Гематогенное распространение: злокачественные новообразования молочной железы, толстой кишки, почки и меланома
Прямая инвазия дыхательных путей при раке легких

Липома

Патологическое образование в просвете дыхательных путей, состоящее из жировой ткани и не содержащее мягтоткзнного компонента

Хондрома

Патологическое образование в просвете дыхательных путей, содержащее кальцификаты
Кальцификаты также могут выявляться в злокачественных формах опухоли

Карциноид бронха

Кальцификаты наблюдаются в 25-30% случаев

Лечение

Бронхоскопическая резекция.

1. Cosio B. Chest. 2002;122 (1): . doi:10.1378/chest.122.1.202
2. Freeman A, Weeden D, Wilkinson J et-al. An unusual bronchial obstruction in a fit young man. BMJ Case Rep. 2013;2013 (jan09 1): . doi:10.1136/bcr-2012-007766 - Free text at pubmed - Pubmed citation
3. Rakovich G, Ouellette D. Obstructive bronchial hamartoma. CMAJ. 2011;183 (13): E1039. doi:10.1503/cmaj.110134 - Free text at pubmed - Pubmed citation
4. Karabulut N, Bir F, Yuncu G et-al. Endobronchial lipomatous hamartoma: an unusual cause of bronchial obstruction (2007: 7b). Eur Radiol. 2007;17 (10): 2687-90. doi:10.1007/s00330-006-0534-5 - Pubmed citation
5. Stey CA, Vogt P, Russi EW. Endobronchial lipomatous hamartoma: a rare cause of bronchial occlusion. Chest. 1998;113 (1): 254-5. Pubmed citation
6. Oguma T, Takiguchi H, Niimi K et-al. Endobronchial hamartoma as a cause of pneumonia. Am J Case Rep. 2014;15: 388-92. doi:10.12659/AJCR.890869 - Free text at pubmed - Pubmed citation
7. Tajima H, Hayashi Y, Maehara T et-al. Endobronchial hamartoma treated by an Nd-YAG laser: report of a case. Surg. Today. 1998;28 (10): 1078-80. Pubmed citation
8. Ortiz-Saracho J, Picher J, Garcia-Rull S et-al. Endobronchial hamartoma resected by rigid bronchoscope. Eur J Cardiothorac Surg. 1993;7 (8): 445-6. Pubmed citation
9. Theriault M, Eddy K, Borgaonkar J, Babar J, Manos D. Diseases Involving the Central Bronchi: Multidetector CT for Detection, Characterization, and Differential Diagnosis. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 38 (1) 2018