У пациентов с циррозом печени может развиться гипоксия без заболевания самих легких. 

Под гепатопульмонарном синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:

  • дисфункция печени (цирроз печени)
  • гипоксемия (альвеолярно-артериальный градиент кислорода менее 15 мм.рт.ст., для 64 летних пациентов менее 20 мм.рт.ст.
  • дилатация периферических артерий легких.

Эпидемиология

Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе. 

Клиническая картина

Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) с установленным циррозом (6).

Патология

Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмонарным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожие на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические признаки.

К радиологическим манифестациям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон. 

Рентгенограмма

На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения.

КТ 

Отмечается расширение легочных сосудов, особенно мелких, и капилляров, обусловленных снижением сосудистого тонуса, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральной зоне.

По данным КТА выделяют 2 паттерна:

Тип 1

  • встречается наиболее часто в 85% случаев.
  • проявляется, как дилатация дистальных сосудов - субплевральная телеангиэктазия.

Тип 2

  • встречается в 15% случаев.
  • изолированные АВМ, визуализируемые на КТА на фоне нодулярной дилатации периферических сосудов легких.

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия с ТС99м МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов.  

Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).

Прогноз и лечение.

При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений. 

Источники: