У пациентов с циррозом печени может развиться гипоксия без заболевания самих легких.
Под гепатопульмонарном синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:
- дисфункция печени (цирроз печени)
- гипоксемия (альвеолярно-артериальный градиент кислорода менее 15 мм.рт.ст., для 64 летних пациентов менее 20 мм.рт.ст.
- дилатация периферических артерий легких.
Эпидемиология
Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе.
Клиническая картина
Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) с установленным циррозом (6).
Патология
Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмонарным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожие на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.
Радиологические признаки.
К радиологическим манифестациям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон.
Рентгенограмма
На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения.
КТ
Отмечается расширение легочных сосудов, особенно мелких, и капилляров, обусловленных снижением сосудистого тонуса, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральной зоне.
По данным КТА выделяют 2 паттерна:
Тип 1
- встречается наиболее часто в 85% случаев.
- проявляется, как дилатация дистальных сосудов - субплевральная телеангиэктазия.
Тип 2
- встречается в 15% случаев.
- изолированные АВМ, визуализируемые на КТА на фоне нодулярной дилатации периферических сосудов легких.
Радионуклидная диагностика
Сцинтиграфия с ТС99м МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов.
Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).
Прогноз и лечение.
При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений.
Источники:
- 1. Noli K, Solomon M, Golding F et-al. Prevalence of hepatopulmonary syndrome in children. Pediatrics. 2008;121 (3): e522-7. doi:10.1542/peds.2007-1075 - Pubmed citation
- 2. Lee KN, Lee HJ, Shin WW et-al. Hypoxemia and liver cirrhosis (hepatopulmonary syndrome) in eight patients: comparison of the central and peripheral pulmonary vasculature. Radiology. 1999;211 (2): 549-53. Radiology (full text) - Pubmed citation
- 3. Mcadams HP, Erasmus J, Crockett R et-al. The hepatopulmonary syndrome: radiologic findings in 10 patients. AJR Am J Roentgenol. 1996;166 (6): 1379-85. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
- 4. Leung AN. Case 63: hepatopulmonary syndrome. Radiology. 2003;229 (1): 64-7. doi:10.1148/radiol.2291012171 - Pubmed citation
- 5. Meyer CA, White CS, Sherman KE. Diseases of the hepatopulmonary axis. Radiographics. 2000;20 (3): 687-98. Radiographics (full text) - Pubmed citation
- 6. Kim YK, Kim Y, Shim SS. Thoracic complications of liver cirrhosis: radiologic findings. Radiographics. 2009;29 (3): 825-37. Radiographics (full text) - doi:10.1148/rg.293085093 - Pubmed citation
- 7. Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest. 01;104 (2): 515-21. Pubmed citation
- 8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome-a liver-induced lung vascular disorder. N. Engl. J. Med. 2008;358 (22): 2378-87. doi:10.1056/NEJMra0707185 - Pubmed citation