Канцероматозный лимфангит - это инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками за счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких.

Синонимы: 

  • лимфогенный карциноматоз легких
  • лимфангитическая форма опухоли/метастаза 

Этиология

Гематогенный метастаз: эмболия опухолевыми клетками мелкой ветви легочной артерии приводит к последующему распространению клеток вдоль лимфатических сосудов.

Канцероматозный лимфангит встречается наиболее часто при таких аденокарциномах, как:

  • рак легких 
  • рак молочной железы 
  • карциномы поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы 

Некоторые опухоли, например лимфома, могут характеризоваться ретроградным распространением из лимфатических узлов корней легких в легочные лимфатические сосуды

Рак легких может распространяться в прилежащие отделы легкого вдоль лимфатических сосудов 

Частая форма распространения опухоли, выявляемая при аутопсии у 33-50% пациентов с солидными опухолями 

Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками 

Канцероматозный лимфангит соответствует поздним стадиям заболевания, при которых опухоль считается нерезектабельна. 

Эпидемиология 

Показатели заболеваемости с возрастом увеличиваются. Возраст проявления заболевания соответствует тому, при котором в популяции возникают опухоли.

Патология

Макроскопические особенности 

  • Утолщение междольковых перегородок за счет опухолевых клеток, десмопластическая реакция и увеличение лимфатических узлов. 
  • В процесс могут вовлекаться лимфатические узлы корней легких и средостения, что приводит к блокированию лимфодренажа. 

Микроскопические особенности 

  • Формирование скоплений опухолевых клеток в лимфатических сосудах, что может сопровождаться фиброзом. 
  • Часто опухолевые эмболы выявляются в прилежащих мелких артериолах. 
  • Окклюзия лимфатических сосудов также может быть вызвана отеком или фиброзом. 
  • Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы легочной паренхимы.  

Клиническая картина.  

  • Постепенно прогрессирующая одышка
  • Кашель 
  • Потеря массы тела 
  • Утомляемость 

Редкие проявления:

  • Прогрессирующая одышка у пациентов молодого возраста при скрытом развитии карциномы желудка

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Утолщение междольковых перегородок (нодулярный паттерн или утолщение междольковых перегородок в форме бус).

Локализация изменений: 

  • Обычно диффузная, ограничена одним легким или долей в 30% случаев 

Размер 

  • Утолщение интерстиция до 10 мм 

Морфологические особенности 

  • Неравномерные или в форме бус междольковые перегородки 
  • Нодулярное утолщение бронховаскулярных пучков

Рентгенография

При рентгенографии органов грудной клетки патологические изменения могут не визуализироваться в 30-50% случаев, и соответственно не является методом выбора для выявления лимфагенного канцероматоза.  

Патологические изменения в интерстиции 

  • Ретикулонодулярные затемнения 
  • Обогащение легочного рисунка 
  • Линии перегородок 
  • Утолщение междолевых щелей вследствие субплеврального отека 
  • Часто линии Керли В 
  • Может напоминать интерстициальный отек легкого, однако наблюдается в течение длительного времени и не купируется диаретиками 

Распространение: 

  • Ограничено одним легким или долей в 30% случаев, чаще справа 
  • Одностороннее проявление: чаще всего обусловлено раком легких 
  • Двустороннее симметричное проявление: часто обусловлено первичным злокачественным новообразованием, расположенным за пределами грудной клетки 

Сопутствующие изменения 

  • Увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения (30%) 
  • Плевральный выпот (50%) 

Компьютерная томография (КТ)

Патологические изменения во вторичной легочной дольке. Периферическое или аксиальное распространение в дольковом интерстиции:

Частота распространения: аксиальное (75%)>аксиальное+ периферическое (20%) > периферическое (5%) 

Нодулярное или в форме бус утолщение междольковых перегородок или бронховаскулярных пучков: 

  • Равномерное утолщение междольковых перегородок (чаще при отеке, чем при опухоли) 
  • Небольшие центрилобулярные узелки, утолщенные центрилобулярные бронховаскулярные пучки

Равномерное или нодулярное утолщение междольковых перегородок 

Узелки в легочной ткани 

  • Различные размеры 
  • Могут характеризоваться ангиоцентрической локализацией 
  • Могут соответствовать гематогенным метастазам 

Сохранена архитектоника легких 

Консолидация по типу «матового стекла» 

Дыхательные пути могут быть сужены вследствие инфильтрации лимфатических сосудов опухолевыми клетками, что приводит к развитию ателектаза или обструктивного пневмонита.  

Распределение 

  • Преимущественно базальные отделы легких 
  • Часто асимметричное, нетронутыми могут оставаться доли или целое легкое (50% случаев) 
Сопутствующие изменения 
  • Плевральный выпот 
  • Увеличение лимфатических узлов корней легких, средостения 
  • При раке легких может визуализироваться первичное новообразование 
  • Метастазы: кости, печень 

Ядерная медицина

  • ПЭТ-КТ имеет высокую чувствительность и специфичность при выявлении диффузного поражения. Локальные изменения, прилежащие к первичной опухоли, могут быть пропущены 

Дифференциальный диагноз

Отек легких 

  • Равномерное утолщение междольковых перегородок 
  • Часто двусторонний плевральный выпот 
  • Консолидации по типу «матового стекла», расположение которых зависит от силы тяжести: альвеолярный отек легких 
  • Часто кардиомегалия 
  • Быстрое разрешение при лечении 

Идиопатический легочный фиброз 

  • Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
  • Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких 
  • Медленная прогрессия 
  • Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота 
  • Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Склеродермия 

  • Дилатация пищевода 
  • Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
  • Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких • Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Лимфома 

  • Узелки обычно больше (> 1 см) 
  • Часто лимфаденопатия 
  • Обычно вторичная или рецидивирующая опухоль у пациентов с лимфомой в анамнезе 

Реакция на лекарственный препарат 

  • Сведения о лечении в анамнезе, особенно в случае проведения химиотерапии 
  • Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
  • Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Саркоидоз 

  • Могут выявляться схожие симптомы
  • Преобладают патологические изменения в верхних 
  • Отсутствие плеврального выпота 

Асбестоз 

  • Плевральные наслоения 
  • Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
  • Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 
  • Отсутствие плеврального выпота или лимфаденопатии 

Гиперчувствительный пневмонит 

  • Воздействие антигена 
  • Диффузные или центрилобулярные затемнения по типу «матового стекла» 
  • Часто «воздушные ловушки 
  • Если имеется, то утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
  • Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота поражении легких 

Дифференциальный диагноз при одностороннем поражении легких

  • Пневмония 
  • Отек легких 
  • Аспирация 
  • Воздействие радиации 
  • Лимфангитическая форма опухоли 

Течение и прогноз 

  • Неблагоприятный, 6-месячная выживаемость - 15%. 

Лечение 

  • Направлено на устранение злокачественного новообразования. При успешном проведении химиотерапии может наблюдаться регресс лимфангитической формы опухоли.
  • Паллиативная помощь в медико-социальных учреждениях.

Источники:

  • 1. Naidich DP, Srichai MB, Krinsky GA. Computed tomography and magnetic resonance of the thorax. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781757657. Read it at Google Books - Find it at Amazon
  • 2. Kazerooni EA, Gross BH. Cardiopulmonary imaging. Lippincott Williams & Wilkins. (2004) ISBN:0781736552. Read it at Google Books - Find it at Amazon
  • 3. Ikezoe J, Godwin JD, Hunt KJ et-al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: chronicity of radiographic findings in long-term survivors. AJR Am J Roentgenol. 1995;165 (1): 49-52. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
  • 4. Johkoh T, Ikezoe J, Tomiyama N et-al. CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: correlation with histologic findings and pulmonary function tests. AJR Am J Roentgenol. 1992;158 (6): 1217-22. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
  • 5. Biswas A, Sriram PS. Getting the whole picture: lymphangitic carcinomatosis. (2015) The American journal of medicine. 128 (8): 837-40. doi:10.1016/j.amjmed.2015.04.007 - Pubmed
  • 6. Lin WR, Lai RS. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis. (2014) QJM : monthly journal of the Association of Physicians. 107 (11): 935-6. doi:10.1093/qjmed/hcu076 - Pubmed
  • 7. Kandathil A, Kay FU, Butt YM, Wachsmann JW, Subramaniam RM. Role of FDG PET/CT in the Eighth Edition of TNM Staging of Non-Small Cell Lung Cancer. (2018) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 38 (7): 2134-2149. doi:10.1148/rg.2018180060 - Pubmed