Канцероматозный лимфангит

Канцероматозный лимфангит - это инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками за счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких.

Синонимы: 

• лимфогенный карциноматоз легких
• лимфангитическая форма опухоли/метастаза 

Этиология

Гематогенный метастаз: эмболия опухолевыми клетками мелкой ветви легочной артерии приводит к последующему распространению клеток вдоль лимфатических сосудов.

Канцероматозный лимфангит встречается наиболее часто при таких аденокарциномах, как:

• рак легких 
• рак молочной железы 
• карциномы поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы 

Некоторые опухоли, например лимфома, могут характеризоваться ретроградным распространением из лимфатических узлов корней легких в легочные лимфатические сосуды

Рак легких может распространяться в прилежащие отделы легкого вдоль лимфатических сосудов 

Частая форма распространения опухоли, выявляемая при аутопсии у 33-50% пациентов с солидными опухолями 

Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками 

Канцероматозный лимфангит соответствует поздним стадиям заболевания, при которых опухоль считается нерезектабельна. 

Эпидемиология 

Показатели заболеваемости с возрастом увеличиваются. Возраст проявления заболевания соответствует тому, при котором в популяции возникают опухоли.

Патология

Макроскопические особенности 

• Утолщение междольковых перегородок за счет опухолевых клеток, десмопластическая реакция и увеличение лимфатических узлов. 
• В процесс могут вовлекаться лимфатические узлы корней легких и средостения, что приводит к блокированию лимфодренажа. 

Микроскопические особенности 

• Формирование скоплений опухолевых клеток в лимфатических сосудах, что может сопровождаться фиброзом. 
• Часто опухолевые эмболы выявляются в прилежащих мелких артериолах. 
• Окклюзия лимфатических сосудов также может быть вызвана отеком или фиброзом. 
• Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы легочной паренхимы.  

Клиническая картина.  

• Постепенно прогрессирующая одышка
• Кашель 
• Потеря массы тела 
• Утомляемость 

Редкие проявления:

• Прогрессирующая одышка у пациентов молодого возраста при скрытом развитии карциномы желудка

Отек легких 

• Равномерное утолщение междольковых перегородок 
• Часто двусторонний плевральный выпот 
• Консолидации по типу «матового стекла», расположение которых зависит от силы тяжести: альвеолярный отек легких 
• Часто кардиомегалия 
• Быстрое разрешение при лечении 

Идиопатический легочный фиброз 

• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких 
• Медленная прогрессия 
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота 
• Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Склеродермия 

• Дилатация пищевода 
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких • Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Лимфома 

• Узелки обычно больше (> 1 см) 
• Часто лимфаденопатия 
• Обычно вторичная или рецидивирующая опухоль у пациентов с лимфомой в анамнезе 

Реакция на лекарственный препарат 

• Сведения о лечении в анамнезе, особенно в случае проведения химиотерапии 
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 

Саркоидоз 

• Могут выявляться схожие симптомы
• Преобладают патологические изменения в верхних 
• Отсутствие плеврального выпота 

Асбестоз 

• Плевральные наслоения 
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких 
• Отсутствие плеврального выпота или лимфаденопатии 

Гиперчувствительный пневмонит 

• Воздействие антигена 
• Диффузные или центрилобулярные затемнения по типу «матового стекла» 
• Часто «воздушные ловушки 
• Если имеется, то утолщение интерстиция линейное, но не узелковое 
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота поражении легких 

Дифференциальный диагноз при одностороннем поражении легких

• Пневмония 
• Отек легких 
• Аспирация 
• Воздействие радиации 
• Лимфангитическая форма опухоли 

Течение и прогноз 

• Неблагоприятный, 6-месячная выживаемость - 15%. 

Лечение 

• Направлено на устранение злокачественного новообразования. При успешном проведении химиотерапии может наблюдаться регресс лимфангитической формы опухоли.
• Паллиативная помощь в медико-социальных учреждениях.