Острый аортальный синдром

Нормальная аорта и возрастные изменения

Аорта характеризуется исключительной пропускной способностью, обеспечивая циркуляцию крови в объеме почти 200 миллионов литров в течение жизни человека. В дополнение к проводящей функции, в аорте также осуществляется регуляция и контроль системного сосудистого сопротивления и частоты сердечных сокращений за счет барорецепторов, расположенных в области дуги и восходящего отдела. Можно утверждать, что аорта выполняет роль «второго сердца» во время диастолы (функция Виндкессела), то есть сглаживает осцилляции давления, обусловленные интермиттирующим выбросом из левого желудочка, что наиболее важно не только для адекватной коронарной перфузии, но также необходимо для других органов и тканей. В норме диаметр аорты обычно не превышает 40 мм и характеризуется постепенным сужением в дистальном направлении. Данные параметры зависят от ряда факторов, включая возраст, пол, площадь поверхности тела и уровень артериального давления. Верхняя граница нормального значения диаметра корня аорты (99-процентиль) составляет 40 мм у мужчин и 34 мм у женщин. С возрастом в течение каждого десятилетия происходит увеличение размеров корня аорты примерно на 0,9 мм у мужчин и 0,7 мм у женщин соответственно.

• 1 — Синусы Вальсальвы
• 2 — Синотубулярное соединение
• 3 — Восходящая аорты
• 4 — Начало дуги аорты
• 5 — Середина дуги аорты (место между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией)
• 6 — Начало нисходящей аорты
• 7 — Середина нисходящей аорты (среднее значение между пунктом №6 и №8).
• 8 — Нисходящая аорта на уровне диафрагмы
• 9 — Брюшная аорта на уровне чревного ствола

Терминология

• Аневризма (истинная аневризма)
• Псевдоаневризма (ложная аневризма)
• Диссекция

Истинная аневризма

• Локальное расширение аорты с увеличением её диаметра более 50% при сравнении с нормой

Ложная аневризма

• заполнена кровью вследствие нарушения целостности артериальной стенки с экстравазацией крови и ограничением её периартериальной соединительной тканью, а не слоями стенки артерии (пульсирующая гематома).

Расслоение аорты (диссекция)

• Нарушение целостности среднего слоя стенки аорты (медиа) с кровотечением в пределах и вдоль стенки аорты

Факт 1 и 2 и 3

• Диссекция чаще возникает без аневризмы
• Аневризма чаще возникает без диссекции.
• Термин расслаивающей аневризмы аорты часто используется не корректно и его следует применять только в тех случаях, когда расслоение возникает в аневризме аорты.

Классификация патологии аорты

• Травматические повреждения
• Острые не-травматические поражения
  • Острая диссекция
  • Интрамуральная гематома
  • Пенетрирующая язва
    • Формирование мешотчатой аневризмы
    • Сдавление прилежащих структур
    • Разрыв аорты

• Хроническая диссекция
• Острый тромбоз аорты
• Воспалительные поражения аорты (аортиты)
• Аномалии аорты

Для локализации патологии используют Стенфордскую классификацию.

Локализация патологии:

• Стэнфорд А — восходящая аорта — оперативное вмешательство.
• Стэнфорд B — ниже перешейка — медикаментозное лечение.

• Классификация РА по её распространению.
• Примечание: схемы РА класс 1, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey.
• Также изображены классы по Stanford A и В. 
• В типе III выделяют подтипы III A в III C. (подтип зависит от вовлечения грудной или брюшной аорты, по Reul и др.).

 

Классификация острого аортального синдрома при расслоении.

• Примечание:
• Класс 1: Классическое РА с истинным и ЛП с или без связи между двумя просветами.
• Класс 2: Интермуральная гематома.
• Класс 3: Малозаметное или дискретное РА с выпячиванием стенки аорты. Псевдраневризма
• Класс 4: Язва области атеросклеротической бляшки аорты с последующем разрывом бляшки.
• Класс 5: Ятрогенное или травматическое РА, проявляется катетер-индуцированным разделением интимы.

Диссекция аорты

• Диссекция определяется как разрушение среднего слоя её стенки, спровоцированного внутристеночным попаданием крови, с результирующим разделением слоев стенки аорты и последующим формированием истинный и ложный просвет, с или без сообщения между ними.
• В большинстве случаев инициирующим состоянием является разрыв интимы, вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения — в среднюю оболочку аорты. Далее следующим этапом следует либо разрыв аорты в случае разрушения адвентиции, либо повторное попадание крови в просвет аорты через второй разрыв интимы.
• Расслоение может быть антеградным или ретроградным.

• Диссекция аорты является самой распространенной причиной острого аортального синдрома (70% случаев).
• Частота встречаемости 1-10 : 100.000
• Чаще у мужчин. В 70% случаев у пациентов с гипертонией.
• При Stanford A смертность в 1-2% случаев после появления симптомов. Смертность достигает до 90% у нелеченных пациентов.
• При Stanford B выживаемость составляет 85% при своевременном медикаментозное лечении (5 лет-70%).

Интересующая информация при оценке изображений.

• Тип А или Тип B
• Локализация патологического процесса
• Какие дополнительные ветви вовлечены в патологический процесс? Дифференциация истинного от ложного просвета
• Выявить осложнения (разрыв, окклюзия коронарных артерий, аортальная недостаточность)
• Определить диаметры истинного и ложного просвета в проксимальной и дистальной части.
• Оценить извитость подвздошных артерий

Рекомендации Кардиологического общества

• Визуализации отслоенной интимы

• Распространенность поражения в соответствии с анатомической сегментацией аорты
• идентификация ложного и истинного просвета (если имеются)
• локализация первичной (входной) и вторичных фенестраций (если имеются)
• идентификация антеградного и/или ретроградного Ра
• идентификация степени и механизма аортальной недостаточности
• Вовлечение боковых ветвей
• Обнаружение мальперфузии (плохой кровоток или его отсутствие)
• Обнаружение ишемии органов (мозга, миокарда, почек, кишечника и т.д.)
• Обнаружение выпота в перикард и его степени
• Обнаружение и степень выпота в плевральную полость
• Обнаружение периаортального кровотечения
• Признаки кровотечения в средостение

• Слева представлен пациент со Stanford A. Диссекция с четкой визуализируемой интимой.
• Справа представлен пациент со Stanford B. Патология локализована в нисходящей аорте. «Точка входа» расположена ниже уровня левой подключичной артерии.

Радиологические находки

• На ниже лежащих снимках представлен пациент с диссекцией типом B. Истинный просвет окружен кальцификацией. Истинный просвет узкий и подвергается компрессионным изменениям, обусловленных систолическим давлением.

• При диссекции аорты интима визуализируется по старым данным только в 70% случаев, но связи с развитием техники данный показатель на сегодняшний день составляет выше 90%.
• На ниже представленных изображениях представлена диссекция типа B.
• Истинный просвет, окружен кальцификатами.
• Истинный просвет уже, чем ложный просвет, а также четко визуализируется симптом клюва.
• В ложном просвете локализован тромб, который контрастируется позже истинного просвета.

Истинный просвет

• Как правило:
• Окружен кальцификацией.
• Меньше, чем ложный просвет.
• Частая локализация чревный ствол, передняя мезентариальная артерия и правая почечная артерия.

Ложный просвет

• Есть окклюзия тромбом или нет.
• Замедленное контрастирование.
• Шире, чем истинный просвет.
• Имеет круговую конфигурацию
• Симптом клюва.
• Окружает истинный просвет при диссекции типа А

• Ниже представлена диссекция, при которой ложный просвет шире истинного.
• Истинный просвет уже и визуализируется более ярче при сравнении с ложным.
• В ложном просвете есть процесс тромбообразование.
• Истинный просвет обычно уже ложного, а также всегда вокруг истинного просвет возможно определить клинья, что является следствием постоянного систолического давления.
• В данном случае представлено типичное прилежания ложного просвета к наружной кривизне дуги аорты.

• Симптом паутинок — соединительные останки медии, который визуализируется в ложном просвете, который также часто тромбируется.
• Если один просвет, окружен другим, то этот просвет является истинным, что всегда встречается при диссекциях типа А.
• На нижележащих изображениях представления диссекция типа А. Истинный просвет окружен ложным, также визуализируется симптома клюва, что объясняется постоянным систолическим давлением.

Диссекция брахиоцефальных артерий

• Всегда оцениваете тщательно каждую артерию, отходящую от дуги аорты, на предмет во влечения их в патологический процесс.

Диссекция абдоминальных артерий

• При распространении патологического процесса диссекция может достигать уровня почечных артерий, чревного ствола и передней мезентариальной артерий.
• Истинный просвет вовлекает в патологический процесс чревный ствол, переднюю мезентариальную и правую почечную артерию.
• Просвет левой почечной артерии сужается при увеличении ложного просвета.
• Нарушение перфузии органов обусловлено двумя механизмами:
• 1-статический — распространение диссекции непосредственно в просвет артерии. Хирургическое лечение стентирование.
• 2-динамический — ухудшение прохождения сосуда за счет наличия в просвете сосуда отслоенного слоя.
• При оценке распространенности диссекции обратите внимание на извитость и кальцификацию подвздошных артерий, что важно для эндохирургов.

• Расслоение стенки развивается быстро и обычно не по всей окружности сосуда, а в продольном направлении в виде ленты или спирали и редко ограничивается одним сегментом аорты. Отслоенная наружная оболочка растягивается, истончается. В случае спонтанного течения у большинства больных происходит разрыв аневризмы, почти всегда заканчивающийся летальным исходом, в перикард (у 50% больных), плевру и средостение (у 20%), в брюшную полость и забрюшинное пространство.
• Вторичный разрыв внутренней оболочки обычно в области дистальной границы аневризмы с образованием ложного внутристеночного канала («doublebarrel-aorta» — «двуствольная аорта») и декомпрессией внутристеночной гематомы наблюдается относительно редко (у 10% больных). Редким исходом является тромбоз и облитерация внутристеночного канала.
• Слева представлено прогрессирование диссекции до уровня чревного ствола, в просвете которого определяется ложный просвет, что значительно ухудшает перфузию органов.

• Справа представлен пример вовлечения в патологической процесс передней мезентариальной и почечной артерии.

---

• Если диссекция не проявляет себя клинически и перфузия органов в норме, то таких пациентов наблюдают.
• Ниже представлены исследования пациента в разница в 2 года.

Гемиперикард, гемиторакс, гемомедиастенум

• Гемиперикард, гемомедиастенум и гемиторакс являются грозными осложнениями диссекции аорты. 
• Ниже представлен пациент с полным тромбированием ложного просвета. Спустя 5 дней после первого обращения пациент жалуется на резкую боль в груди, а снимках визуализируется кровоток в ложном просвете.
• Увы, но пациентка не могла продолжить лечение хирургически по разным причинам, поэтому лечилась медикаментозно.

Тромбированный просвет при диссекции vs аневризма с тромбом

• Порой сложно дифференцировать тромбированный просвет при диссекции и аневризму с тромбом.
• Если интима кальцинированна, то это очень помогает.Слева — тромбированный просвет при диссекции. Справа — аневризма с тромбом на внутренней стороне кальцинированной интимы.

 

Интрамуральная гематома

Интрамуральная гематома — это один из вариантов ОАС, когда происходит формирование гематомы в медии аорты при отстутствии ложного просвета и разрыва интимы (фенестрации).
ИМГ диагностируется на основании наличия утолщения стенки аорты >5 мм округлой формы или в виде полумесяца, и при отсутствии кровотока. Эта состояние может составлять 10-25% от всех случаев острого аортального синдрома. Вовлечение восходящей аорты и дуги аорты (тип А) происходит в 30% и 10% случаев, соответственно, в то время как поражение нисходящей грудной аорты (тип B) выявляется в 60-70% случаях.

Краткие факты
Спонтанное кровоизлияние в медиа, обусловленное разрывом мелких кровеносных сосудов, которые снабжают крупные кровеносные сосуды (vasa vasorum).
13% случаев нет дефицита пульса.
Трудно отличить от тромбированной диссекции аорты.
В 16-17% случаев осложняется в классическую диссекцию.
Смертность через год после выявления составляет около 25%.
Важная информация для клинициста
Тип А или Тип В по Stanford
Регресс интермуральный гематомы составляет до 80%
Предикторы летального исхода
— Восходящая аорта
— Толщина интрамуральной гематомы составляет более 2 см.
— Экссудативный перикардит (в меньшей степени плевральный выпот).

Интрамуральная гематома может персистировать или переходить аневризму или пенетрирующую язву.
Ассоциирование с пенетрирующей язвой аорты является худшим прогностическим признаком.
Выше представлена интрамуральная гематома, что на нативных КТ изображениях соответствуют гиперденсным изменениям. Кальцификация интимы, окружающая истинный просвет.

Выше представлен снимки того же пациента, что и выше, но с контрастным усилением.
Обратите внимание, что интрамуральная гематома не окружает спирально истинный просвет, что является патогномоничным признаком при дифференциальном диагнозе с диссекцией, но для выбора тактики лечения важным принципом остаётся классифицирование патологии на тип А или тип В по Stanford. Обратите внимание, что у данного пациента нет перикардиального выпота. Толщина гематомы составляет меньше 2 см, поэтому мы можем сказать, что регрессия интрамуральной гематомы типа В по Stanford с возможностью до 80%.

Пенетрирующая атеросклеротическая язва
Пенетрирующая атеросклеротическая язва определяется как язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию. Такие поражения составляют 2-7% от всех случаев острого аортального синдрома. Распространение язвенного процесса может либо привести к развитию интрамуральной гематомы, ложной аневризмы, или даже разрыву аорты или расслоению аорты. Естественное течение этого заболевания характеризуется прогрессивным расширением аорты и образованием мешотчатой или веретенообразной аневризмы, что особенно быстро происходит в восходящей аорте (тип А ПАЯ). Пенетрирующая атеросклеротическая язва часто встречается в условиях выраженного атеросклероза грудной аорты, бывает множественной, и может сильно различаться по размеру и глубине поражения сосудистой стенки. Наиболее распространенной локализацией данной патологии является средняя и нижняя трети нисходящей грудной аорты (тип B ПАЯ). Реже, язвы находятся в дуге аорты или брюшной аорте, в то время как вовлечение восходящей аорты наблюдается редко. Общими чертами больных с пенетрирующей атеросклеротической язвой являются пожилой возраст, мужской пол, курение табака, гипертензия, ишемическая болезнь сердца, хроническая обструктивная болезнь легких, и сопутствующие аневризмы брюшной аорты. Симптомы могут быть аналогичны тем, которые имеются при диссекции, хотя они более часто проявляются у пожилых пациентов и редко манифестируют в виде признаков мальперфузии органов. Симптомы могут указывать на экстренную ситуацию при вовлечении адвентиции и возможном разрыве аорты. КТ является методом выбора для диагностики пенетрирующей атеросклеротической язвы на основании выпячивания контрастированной медии через кальцинированную бляшку.

Основные факты:
— возникает у пациентов с системным атеросклерозом.
— основная причина саккулярных аневризм.
— частая локализация дуга или нисходящая аорта.
— часто выявляется множественное атеросклеротическое изъязвление аорты, что затрудняет хирургическое лечение, и данные пациенты лечатся медикаментозно.
— Такое неотложное состояние, как разрыв адвентиции аорты, встречается не так часто, как острый инфаркт миокарда, обусловленный системным атеросклерозом.

Какие данные важны клиницисту?
— Тип А или Тип В
— Количество: единичное или множественное поражение аорты.
— Осложнена ли пенетрирующая язва интрамуральной гематомой.
— Возможно ли эндоваскулярное лечение.

Радиологические находки
Обширная кальцификация интимы и атеросклеротические бляшки.
Выпячивания контрастированной медии через кальцинированную бляшку.
Возможно контрастное усиление стенки аорты.
Продольно расположенная интрамуральная гематома.

Ниже представлены типичные изменения, которые визуализируются на КТ при пенетрирующей язве аорты.

Осложнения.
Формирование саккулярной аневризмы.
Компрессия близлежащих структур.
Разрыв.
Большинство пациент имеют плохой прогноз в связи с диффузной органной недостаточностью, обусловленной генерализированным атеросклерозом.

Источник:

• Scardio
• The international Registry of Acute Aortic Dissection
• 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease
• Learn and LiveSMACC/AHA Pocket GuidelineBased on the 2010 ACCF/AHA/AATS/ ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVMGuidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic DiseaseMarch 2010
• «Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
• Radiographia.ru
• Radiology Assistant