Саркома легких - это гетерогенная группа редко встречающихся злокачественных новообразований, которые могут формироваться в трахеобронхиальном дереве, развивающиеся из незрелых соединительнотканных элементов легкого и отличающиеся крайне агрессивным течением.

Патология:

Саркома:

  • Веретеноклеточная саркома
  • Хондросаркома
  • Лейомиосаркома, фибросаркома и синовиальная саркома 

Микроскопические особенности

Для дифференциации сарком с другими первичными злокачественными новообразованиями дыхательных путей требуется проведение гистологического исследования.

Клинические проявления:

Наиболее частые признаки - это одышка, кашель, хрипы, стридор, охриплость.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Оптимальный диагностический ориентир - это выявление при КТ единичного мягкотканного объемного образования или полиповидного, дольчатого утолщения стенок дыхательных путей.

• Локализация

Поражение трахеи встречается чаще, чем поражение бронхов.

Рентгенография:

• Затемнение с ровным округлым или дольчатым контуром в просвете трахеи или бронхов

• Ателектаз одной или нескольких долей легкого или всего легкого

• Рецидивирующая или неразрешающаяся консолидация легочной ткани кг

Компьютерная томография (КТ):

КТ с контрастным усилением является оптимальным методом диагностики опухолей, их стадирования и определения резектабельности

Саркома

- Мягкотканное объемное образование в просвете дыхательных путей. Возможно распространение за пределы просвета дыхательных путей

- Кальцификаты в структуре опухоли свидетельствуют в пользу хондросаркомы. Точечные или хаотично расположенные кальцификаты. Кальцификация наблюдается реже, чем при карциноиде, гамартоме и хондроме.

Осложнения

- Стеноз дыхательных путей, что приводит к обструкции

- Постобструктивные ателектаз и пневмония

Магнитно-резонансная томография (MPT)

• По возможностям выявления опухолевой инвазии в мягкие ткани МРТ превосходит КТ.

Дифференциальный диагноз:

Плоскоклеточный рак

  • Мужчин поражает чаще, чем женщин
  • Сведения о курении в анамнезе
  • Может изъязвляться или некротизироваться
  • Могут быть множественными

Аденоидно-кистозная карцинома

  • Может поражать сегменты трахеи на большом протяжении
  • Рост вдоль подслизистого слоя и периневральных структур

Доброкачественные новообразования

  • Гамартома и липома: патогномоничным признаком является наличик макроскопических включений в структуре опухоли.
  • Хондрома
    • Типично кальцификаты в структуре опухоли
  • Метастаз в дыхательных путях
  • Прямая инвазия трахеи при раке легких или пищевода.
  • Гематогенные метастазы злокачественного новообразования любой локализации (чаще рак молочной железы, толстой кишки, почки и меланомы).

Течение и прогноз:

Прогноз зависит от гистологического типа и других факторов:

- Размер опухоли, митотическая активность, степень дифференцировки, наличие метааазов и объем резекции

Лечение:

• Основной метод-резекция с последующей реконструктивной операцией

• При стенозе трахеи может потребоваться выполнение хирургического вмешательства и стентирования

• Химиотерапия и лучевая терапия применяются с переменным успехом

Источники: