Саркома легких - это гетерогенная группа редко встречающихся злокачественных новообразований, которые могут формироваться в трахеобронхиальном дереве, развивающиеся из незрелых соединительнотканных элементов легкого и отличающиеся крайне агрессивным течением.
Патология:
Саркома:
- Веретеноклеточная саркома
- Хондросаркома
- Лейомиосаркома, фибросаркома и синовиальная саркома
Микроскопические особенности
Для дифференциации сарком с другими первичными злокачественными новообразованиями дыхательных путей требуется проведение гистологического исследования.
Клинические проявления:
Наиболее частые признаки - это одышка, кашель, хрипы, стридор, охриплость.
Радиологические находки:
Оптимальный диагностический ориентир - это выявление при КТ единичного мягкотканного объемного образования или полиповидного, дольчатого утолщения стенок дыхательных путей.
• Локализация
Поражение трахеи встречается чаще, чем поражение бронхов.
Рентгенография:
• Затемнение с ровным округлым или дольчатым контуром в просвете трахеи или бронхов
• Ателектаз одной или нескольких долей легкого или всего легкого
• Рецидивирующая или неразрешающаяся консолидация легочной ткани кг
Компьютерная томография (КТ):
КТ с контрастным усилением является оптимальным методом диагностики опухолей, их стадирования и определения резектабельности
Саркома
- Мягкотканное объемное образование в просвете дыхательных путей. Возможно распространение за пределы просвета дыхательных путей
- Кальцификаты в структуре опухоли свидетельствуют в пользу хондросаркомы. Точечные или хаотично расположенные кальцификаты. Кальцификация наблюдается реже, чем при карциноиде, гамартоме и хондроме.
Осложнения
- Стеноз дыхательных путей, что приводит к обструкции
- Постобструктивные ателектаз и пневмония
Магнитно-резонансная томография (MPT)
• По возможностям выявления опухолевой инвазии в мягкие ткани МРТ превосходит КТ.
Дифференциальный диагноз:
Плоскоклеточный рак
- Мужчин поражает чаще, чем женщин
- Сведения о курении в анамнезе
- Может изъязвляться или некротизироваться
- Могут быть множественными
Аденоидно-кистозная карцинома
- Может поражать сегменты трахеи на большом протяжении
- Рост вдоль подслизистого слоя и периневральных структур
Доброкачественные новообразования
- Гамартома и липома: патогномоничным признаком является наличик макроскопических включений в структуре опухоли.
- Хондрома
- Типично кальцификаты в структуре опухоли
- Метастаз в дыхательных путях
- Прямая инвазия трахеи при раке легких или пищевода.
- Гематогенные метастазы злокачественного новообразования любой локализации (чаще рак молочной железы, толстой кишки, почки и меланомы).
Течение и прогноз:
Прогноз зависит от гистологического типа и других факторов:
- Размер опухоли, митотическая активность, степень дифференцировки, наличие метааазов и объем резекции
Лечение:
• Основной метод-резекция с последующей реконструктивной операцией
• При стенозе трахеи может потребоваться выполнение хирургического вмешательства и стентирования
• Химиотерапия и лучевая терапия применяются с переменным успехом
Источники:
- 1. Stark P, Eber CD, Jacobson F. Primary intrathoracic malignant mesenchymal tumors: pictorial essay. J Thorac Imaging. 1994;9 (3): 148-55. Pubmed citation
- 2. Litzky LA. Pulmonary sarcomatous tumors. Arch. Pathol. Lab. Med. 2008;132 (7): 1104-17. doi:10.1043/1543-2165(2008)132[1104:PST]2.0.CO;2 - Pubmed citation
- 3. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF et-al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22 (3): 621-37. Radiographics (full text) - Pubmed citation
- 4. Cakir O, Topal U, Bayram AS et-al. Sarcomas: rare primary malignant tumors of the thorax. Diagn Interv Radiol. 2005;11 (1): 23-7. Pubmed citation
- 5. Travis WD. Sarcomatoid neoplasms of the lung and pleura. Arch. Pathol. Lab. Med. 2010;134 (11): 1645-58. doi:10.1043/2010-0086-RAR.1 - Pubmed citation
- 6. Giménez A, Franquet T, Prats R et-al. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics. 2002;22 (3): 601-19. Radiographics (full text) - Pubmed citation