Определение:

Второе по частоте первичное новообразование плевры, < 5% опухолей плевры. 

Новообразования с аналогичным гистологическим строением выявляются в легких, средостении, перикарде, молочных железах и прочих органах вне грудной клетки

Синонимы:

  • Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)
  • Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП)
  • Фиброма плевры

Терминология:

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректны так, как локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей. 

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% случаев локализованные фиброзные опухоли плевры являются злокачественными. 

Патология:

Arrow
Arrow

Slider

Патология:

Этиология:

  • Не установлена, развитие не связано с курением, воздействием асбеста и прочих канцерогенных веществ. 

Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:

  • Мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем. 
  • Различный размер в диапазоне от 1 до 39 см. 
  • Обычно формируется в висцеральном листке плевры. 
  • Часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев). 
  • На срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая. 
  • Зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация; обычно встречаются в крупных или злокачественных ЛФОП. 

Микроскопические особенности:

  • Происходит из субмезотелиальной соединительной ткани. 
  • Высокодифференцированное новообразование; вариабельное гистологическое строение. 
  • Овоидные или веретеновидные клетки, круглые или овальные ядра. 
  • Скудная цитоплазма, контур клетки неразличим. 
  • Клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон. 
  • Хаотичное расположение опухолевых клеток. 
  • Гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы). 

Критерии злокачественности:

  • Гиперклеточность:
    • Полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением. 
    • Положительная реакция на CD34 и bcl‐2.

Клиника:

Проявления:

Наиболее частые проявления:

  • До 50% опухолей характеризуются бессимптомным течением; небольшие ЛФОП. 
  • Крупные ЛФОП обычно характеризуются наличием симптомов. 
  • − Кашель, одышка, боли или дискомфорт в груди. 

Другие симптомы:

Неспецифические жалобы:

  • Озноб, потливость. 
  • Слабость. 
  • Потеря веса. 

Паранеопластические синдромы, обычно встречаются при крупных ЛФОП. 

  • Гипогликемия.

Синдром Деге–Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II.

  • Гипертрофическая остеоартропатия, 17–35% случаев.

Синдром Пьера Мари–Бамбергера: продукция вещества, подобного гормону роста.

  • Симптом барабанных палочек. 
 

Радиологические признаки:

 

  • Данное образование периферической локализации; симптом неполного контура.
  • Узелок или объемное образование в области междолевой борозды без плеврального выпота.
  • Изменение формы/локализации образования в зависимости от положения тела; наличие короткой ножки.
  • Крупное объемное образование внутригрудной локализации, характеризующееся отсутствием местнодеструирующего роста или лимфаденопатии.
  • Отсутствие вовлечения в опухолевый процесс грудной стенки.

Локализация

  • Прилежит к плевре
  • Преимущественная локализация в средних и нижних отделах грудной полости

Размер

  • Размер вариабелен; рост медленный

Arrow
Arrow

Slider

КТ

  • Мягкотканные узелок или объемное образование (в редких случаях множественные). 
  • Различный размер. 
  • Четкий дольчатый контур. 
  • На поперечном срезе имеет извитую волокнистую структуру. 
  • Участки низкой плотности за счет кистозных изменений, кровоизлияния, зон некроза. 
  • Кальцификаты (до 26% случаев): точечные, линейные, грубые. 
  • Объемное воздействие без признаков местнодеструирующего роста. 
  • Ножка опухоли визуализируется редко. 
  • Несмотря на то что типичным для данных опухолей является образование тупого угла с плеврой, острый угол наблюдается чаще. 
  • Контур образования постепенно переходит в контур плевры. 
  • Небольшие ЛФОП чаще образуют тупой угол. 
  • Крупные ЛФОП чаще прилежат под острым углом. 
  • В редких случаях определяется изолированный склероз прилежащих костных структур. 

Нативная КТ

  • Структура небольших образований часто гомогенна
  • Крупные и злокачественные ЛФОП по структуре часто гетерогенны
  • КТ с контрастным усилением
  • Обычно гетерогенный характер контрастирования 
  • Улучшает визуализацию гетерогенности структуры и зон пониженной плотности
  • Форма картообразная, сферичная или линейная
  • Гетерогенность более характерная для злокачественных ЛФОП. 
  • Кистозные изменения,кровоизлияние, зоны некроза и миксоидная дегенерация. 
  • Накопление контрастного вещества сосудами в структуре опухоли. 

КТ‐ангиография

КТ‐ангиография выполняется для оценки кровоснабжения опухоли. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ):

  • Оптимальна для установления тканевых особенностей.
  • Выявление внутригрудной локализации юкстадиафрагмальных ЛФОП. 
  • Исключение инвазии прилежащих структур, в особенности при использовании мультипланарной реконструкции. 
  • На Т1ВИ и Т2ВИ сигнал характеризуется гетерогенной интенсивностью. 
  • На Т2ВИ интенсивность сигнала выше, чем на Т1ВИ. 
  • Гипоинтенсивный сигнал на Т2ВИ: фиброзные перегородки, капсула опухоли. 
  • Гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ: кистозные изменения, кровоизлияние, зоны некроза, миксоидная дегенерация, гиперклеточные участки. 
  • Гетерогенный характер контрастрования. 

ПЭТ/КТ:

  • Выполняется ПЭТ/КТ с 18-ФДГ. Опубликовано лишь несколько работ по применению ПЭТ/КТ. 

Ангиография:

  • Ангиография выполняется перед хирургическим вмешательством с целью определения источника кровоснабжения опухоли: аорта, внутренняя грудная, диафрагмальные или бронхиальные артерии. 
  • Сообщалось о выполнении предоперационной эмболизации при крупных ЛФОП. 
Рекомендации к проведению лучевых исследований:

  • Оптимальный метод лучевой диагностики - КТ с контрастным усилением считают методом выбора. 
    Для исключения местнодеструирующего роста выполняется МРТ с мультипланарной реконструкцией.  

Рекомендации по выбору протокола:

  • При исследовании в положении лежа на животе может быть выявлена подвижность опухоли. 
  • Для оценки выраженности центрального некроза и кровоснабжения выполняется КТ с контрастным усилением. 

Дифференциальный диагноз:

  • Липома грудной стенки:
    • Узел или образование на периферии; симптом неполного контура
    • Патогномоничный признак при КТ/МРТ:
    • плотность образования и интенсивность сигнала от него соответствуют жировой ткани
  • Метастаз в грудную стенку:
    • Узел или образование  на периферии; симптом неполного контура
    • Деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей 
  • Тимома:
    • Томография позволяет подтвердить локализацию образования в переднем средостении. 
    • Тимому может имитировать локализованная фиброзная опухоль медиастинальной плевры. 
  • Нейрогенная опухоль:
    • Узел или образование паравертебральной локализации, давление которых приводит к эрозированию прилежащих ребер и позвонков
    • Нейрогенную опухоль может имитировать ЛФОП паравертебральной локализации
  • Рак легких:
    • Периферический рак легких может имитировать ЛФОП 
Прогноз

  • Благоприятный прогноз: показатель пятилетней выживаемости достигает 97%. 
  • Наиболее благоприятный прогноз при радикальной резекции { ЛФОП на ножке рецидивируют реже. 
  • В 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные ЛФОП приводят к летальному исходу. 
  • Рецидивирование наблюдается в 23–20% случаев; чаще встречается при злокачественных ЛФОП и прикрепляющихся на широком основании.  
  • В большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции. 
  • Рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком. 
  • Злокачественные ЛФОП могут давать отдаленные метастазы. 

Лечение

  • Радикальная резекции обычно приводит к излечению. 
  • При ЛФОП на широком основании может потребоваться выполнение расширенной резекции единым блоком прилежащих отделов легкого, плевры, грудной стенки. 
  • При небольших ЛФОП может выполняться видеоторакоскопическое хирургическое вмешательство. 
  • При крупных ЛФОП проводится торакотомия. 
  • Резекция рецидивирующей ЛФОП. 
  • Роль адъювантной терапии не установлена. 

Динамический контроль

  • Рекомендовано долговременное динамическое наблюдение; в первые 24 месяца наиболее высок риск рецидивирования. 
  • В первые два года КТ выполняется каждые шесть месяцев; затем — ежегодно. 

Источники:

  • 1. Lahon B et al: Solitary fibrous tumor of the pleura: outcomes of 157 complete resections in a single center. Ann Thorac Surg. 94(2):394–400, 2012
  • 2. Lococo F et al: Malignant solitary fibrous tumors of the pleura: retrospective review of a multicenter series. J Thorac Oncol. 7(11):1698–706, 2012
  • 3. Guo W et al: Retrospective analysis for thirty‐nine patients with solitary fibrous tumor of pleura and review of the literature. World J Surg Oncol. 9:134, 2011
  • 4. Song SW et al: Malignant solitary fibrous tumor of the pleura: computed tomog‐ raphy‐pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura. Jpn J Radiol. 28(8):602–8, 2010
  • 5. Usami N et al: Solitary fibrous tumor of the pleura: evaluation of the origin with 3D CT angiography. J Thorac Oncol. 2(12):1124–5, 2007
  • 6. Rosado‐de‐Christenson ML et al: Localized fibrous tumor of the pleura. Radio‐ graphics. 23(3):759–83, 2003