Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.


Эпидемиология

Данное заболевание может одинаково встречается у обоих полов, потенциально может возникать в любом возрасте, но большинство случаев выявлено в молодом возрасте.


 

Патология

Остеолизис костей — причиной которой является увеличение количества остеокластов, количество которых увеличивается по причине неопухолевой пролиферации лимфатических и кровеносных сосудов в пораженную область.  При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью.

Локализация
  • плечевая кость
  • таз
  • череп
  • нижняя челюсть
  • Поражения селезенки и мягких тканей проявление основного заболевания.

 

Радиологические находки.

Рентгенография и КТ

Интрамедуллярные или субкортикальные очаги часто являются первым проявлением патологии

Патология прогрессирует до глубокого остеолизиса пораженной кости без компенсаторных механизмов.

Ниже представлены рентгенограммы, КТ и МРТ

Рентгенограмма
Arrow
Arrow
Slider
КТ
Arrow
Arrow
Slider
МРТ
Arrow
Arrow
Slider

Дифференциальный диагноз.

  • Остеолитические метастазы.
  • Множественная миелома
  • Остеомиелит
  • Быстро прогрессирующий остеоартрит
  • Плечо Милуоки

 

Материал взят с Radiopaedia
  • 1. Collins J. Case 92: Gorham syndrome. Radiology. 2006;238 (3): 1066-9. Radiology (full text) — doi:10.1148/radiol.2383032126 — Pubmed citation
  • 2. Lo CP, Chen CY, Chin SC et-al. Disappearing calvarium in Gorham disease: MR imaging characteristics with pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25 (3): 415-8. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — Pubmed citation
  • 3. Möller G, Priemel M, Amling M et-al. The Gorham-Stout syndrome (Gorham’s massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings. J Bone Joint Surg Br. 2000;81 (3): 501-6. Pubmed citation
  • 4. Glass-Royal M, Stull MA. Musculoskeletal case of the day. Gorham syndrome of the right clavicle and scapula. AJR Am J Roentgenol. 1990;154 (6): 1335-6. doi:10.2214/ajr.154.6.2110757 — Pubmed citation
  • 5. Okafuji T, Yabuuchi H, Soeda H et-al. Gorham’s disease of the chest wall: CT and MR characteristics. J Thorac Imaging. 2006;20 (4): 284-7. Pubmed citation
  • 6. Kotecha R, Mascarenhas L, Jackson HA et-al. Radiological features of Gorham’s disease. Clin Radiol. 2012;67 (8): 782-8. doi:10.1016/j.crad.2012.01.009 — Pubmed citation
  • 7. Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM et-al. Gorham’s disease of the radius: radiographic, scintigraphic, and MRI findings with pathologic correlation. A case report and review of the literature. Skeletal Radiol. 1998;26 (11): 659-63. Pubmed citation
  • 8. Damron TA, Brodke DS, Heiner JP et-al. Case report 803: Gorham’s disease (Gorham-Stout syndrome) of scapula. Skeletal Radiol. 1994;22 (6): 464-7. Pubmed citation
  • 9. Rauh G, Gross M. Disappearing bone disease (Gorham-stout disease): report of a case with a follow-up of 48 years. Eur. J. Med. Res. 1998;2 (10): 425-7. Pubmed citation
  • 10. Patel DV. Gorham’s disease or massive osteolysis. Clin Med Res. 2006;3 (2): 65-74. Free text at pubmed — Pubmed citation