В 2016 году вышла 5 классификация опухолей головного мозга. Основной упор при изменениях в классификации был сделан на гистологические характеристики опухолей такие, как митотическая активность, некроз, клеточность и неоангиогенез.

Наиболее большим изменениям подверглись следующие группы:

  • диффузные астроцитомы
  • медуллобластомы
  • мезенхимальные опухоли оболочек (солитарные фиброзные опухоли твердой мозговой оболочки и гемангиоперицитом теперь в одной форме).

Степень злокачественности

  • I степень — новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
  • II степень — медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
  • III степень — новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом  вовлекающие окружающие ткани в процесс
  • IV степень — новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
    инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.

Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

  • II степень злокачественности
    • диффузная астоцитома
      • IDH-мутантный тип
        • ​гемистоцитарная астроцитома
        • IDH-не-мутантный тип
      • не указано иное
    • олигоастроцитома не указано иное
    • олигодендроглиома
      • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • III степень злокачественности
    • анапластическая астроцитома
      • IDH-мутантный тип
      • ​IDH-не-мутантный тип
      • не указано иное
    • анапластическая олигоастроцитома не указано иное
    • анапластическая олигодендроглиома
      • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • IV степень злокачественности
    • глиобластома
      • IDH немутантный тип
        • гигантоклеточная глиобластома
        • глиосаркома
        • эпетилиойдная глиобластома
      • IDH мутантный тип
      • не указано иное
  • диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация *

IDH — Isocitrate dehydrogenase — изоцитратдегидрогеназа — это фермент, катализирующий реакцию превращения изолимонной кислоты в -кетоглутаровую (с восстановлением НАД) — третья реакция цикла трикарбоновых кислот, считается, что именно эта реакция лимитирует скорость всего цикла трикарбоновых кислот. Активность изоцитратдегидрогеназы зависит от присутствия ионов кальция.

Прочие астроцитарные опухоли

  • I степень злокачественности
    • пилоцитарная астроцитома
    • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
  • II степень злокачественности
    • пиломиксоидная астроцитома
    • плейоморфная ксантоастроцитома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома

Эпендимальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная эпендимома
  • II степень злокачественности
    • эпендимома
      • папиллярная эпендимома
      • светлоклеточная эпендимома
      • удлиненноклеточная эпендимома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая эпендимома

Прочие глиомы

  • I степень злокачественности
    • ангиоцентрическая глиома
  • II степень злокачественности
    • хордоидная глиома третьего желудочка
  • IV степень злокачественности
    • астробластома

Опухоли сосудистых сплетений

  • I степень злокачественности
    • папиллома сосудистого сплетения
  • II степень злокачественности
    • атипическая папиллома сосудистого сплетения
  • III степень злокачественности
    • карцинома сосудистого сплетения

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома
    • дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
    • диспластическая ганглиоцитома мозжечка
    • ганглиоцитома
    • ганглиоглиома
    • папиллярная глионейрональная опухоль
    • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста)
    • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка
  • II степень злокачественности
    • центральная нейроцитома
    • экстравентрикулярная нейроцитома
    • мозжечковая липонейроцитома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая ганглиоглиома  —
  • степень злокачественности неизвестна
    • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль

Опухоли пинеальной области

  • I степень злокачественности
    • пинеоцитома
  • II или III степень злокачественности
    • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки
    • папиллярная опухоль пинеальной области
  • IV степень злокачественности
    • пинеобластома

Эмбриональные опухоли

  • IV степень злокачественности
    • медуллобластома
      • ​генетические определенные
        • WNT-активированная
        • SHH-активированная и TP53-мутантный тип
        • медуллобластома SHH-activated и TP53-немутантный тип
        • группа 3
        • группа 4
      • гистологически определенные
        • классическая
        • десмопластическая/нодулярная
        • с выраженной нодулярностью
        • крупноклеточная/анапластическая
        • не указано иное
  • нейробластома ЦНС
  • ганглионейробластома ЦНС
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками —
    • C19MC-альтерация
    • не указано
  • медуллоэпителиома
  • атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль
  • эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли
  • эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное

“WNT” и “SHH” — это типы внутриклеточных путей передачи дифференцировочных сигналов.

Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

  • I степень злокачественности
    • шваннома (неврилеммома, невринома)
      • клеточная шваннома
      • плексиформная шваннома
      • меланотическая шваннома
    • нейрофиброма
      • атипическая нейрофиброма
      • плексиформная нейрофиброма
    • периневрома
  • II, III или IV степень злокачественности
    • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва
      • эпителиоидная
      • с перинеиральной дифференцировкой

Опухоли из менинготелиальных клеток

  • I степень злокачественности
    • менингиома
    • менинготелиальная менингиома
    • фиброзная менингиома
    • микрокистозная менингиома
    • псаммоматозная менингиома
    • ангиоматозная менингиома
    • секреторная менингиома
    • метапластическая менингиома
    • с обилием лимфоцитов
  • II степень злокачественности
    • атипическая менингиома
    • светлоклеточная менингиома
    • хордоидная менингиома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая менингиома
    • папиллярная менингиома
    • рабдоидная менингиома

Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

  • I, II или III степень злокачественности
    • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома
  • I степень злокачественности
    • ангиолипома
    • хондрома
    • фиброматоз десмоидного типа
    • гемангиобластома
    • гемангиома
    • гибернома
    • лейомиома
    • липома
    • миофибробластома
    • остеохондрома
    • остеома
    • рабдомиома
  • III степень злокачественности
    • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома
    • ангиосаркома
    • хондросаркома
    • саркома Юинга
    • фибросаркома
    • саркома Капоши
    • лейомиосаркома
    • липосаркома
    • остеосаркома
    • рабдомиосаркома
    • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома

Меланотические образования первичные

  • менингеальный меланоцитоз
  • менингеальная меланоцитома
  • менингеальная меланома
  • менингеальный меланоматоз

Лимфомы

  • диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС
  • иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
    • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
    • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
    • лимфатоидный гранулематоз
  • интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома
  • низко дифференцированная B-клеточная лимфома ЦНС
  • T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
  • анапластическая крупноклеточная лимфома
    • ALK-позитивная
    • ALK-негативная
  • MALT лимфома оболочек головного мозга

Гистиоцитозы

  • болезнь Эрдгейм-Честера
  • гистиоцитарная саркома
  • ювенильная ксантогранулема
  • гистиоцитоз Х
  • болезнь Розаи-Дорфмана

Герминоклеточные опухоли

  • хориокарцитома
  • эмбриональная карцинома
  • герминома
  • смешанная герминоклеточная опухоль
  • тератома
    • зрелая
    • незрелая
    • с злокачественной трансформацией
  • опухоль желточного мешка

Опухоли турецкого седла

  • I степень злокачественности
    • краниофарингиома
      • адамантинозная
      • папиллярная
    • зернистоклеточная опухоль
    • питуицитома
    • веретеноклеточная онкоцитома

Изъятое

В классификации ВОЗ от 2016 года убрали следующие новообразования:

  • глиоматоз головного мозга
  • протоплазматическая астроцитома
  • фибриллярная астроцитома
  • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
  • эпендиомбластома
  • клеточный вариант эпендимомы

Новое

В классификации ВОЗ от 2016 года были добавлено следующие новообразования:

  • эпителиоидная глиобластома
  • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
  • диффузная глиома среднего мозга
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками
  • эпендимома
  • медуллобластома

Источник