Введение:

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной синдрома Кушинга (в том числе субклинического), и/или вирильного синдрома, или может быть гормонально неактивным и проявляться общими, нехарактерными симптомами. Часть случаев АКР может выявляться как инсиденталома надпочечника.

 

Морфологическая диагностика:

Морфологическая диагностика должна включать одну из принятых систем балльной оценки злокачественного потенциала опухоли и ее органной принадлежности. (В).Морфологическая диагностика АКР основывается на изучении и оценке микроскопических критериев, с балльной оценкой и высчитыванием индекса по vanSlooten или Weiss. В настоя- щее время к широкому применению рекомендованы критерии Weiss, как наиболее информа- тивные и простые для повсеместного использования. По системе Weiss оценивают 9 микро- скопических критериев, любой из них оценивается в 1 балл:

  • высокий ядерный индекс по Fuhrman
  • митотический индекс более 5% в 500 полях зрения
  • атипические митозы
  • доля «светлых» клеток менее 75% в опухоли.
  • диффузная архитектура более 1/3 опухоли.
  • некрозы
  • венозная инвазия
  • синусоидальная инвазия
  • инвазия в капсулу.
При наборе 3 баллов и более по Weiss выставляется диагноз АКР.

Для оценки злокачественного потенциала опухоли применяются маркеры пролифера- ции, наиболее часто исследуют индекс Ki-67.

Стадирование АКР:

Для стадирования АКР долгое время применялись авторские классификации (MacFarlane,Sullivan, Icard, Lee). Классификация АКР по UICC впервые издана в 2004г.

Т – первичная опухоль:

  • Тх - Первичная опухоль не может быть оценена.page7image3746121344
  • Т0 - Отсутствуют данные о первичной опухоли.
  • Т1 - Опухоль не более 5см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника.

Пример Т1 представлен в виде схемы.

 

 

 Т – первичная опухоль:
  • Т2 - Опухоль более 5см без инвазии за пределы надпочечника

Пример Т2 представлен в виде схемы. 

 

Т – первичная опухоль:
  • Т3 - Опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы.

Пример Т3 представлен в виде схемы. 

 

Т – первичная опухоль:
  • Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.

Пример Т4 представлен в виде схемы. 

 

Т – первичная опухоль:
  • Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.

Пример Т4 представлен в виде схемы на аксиальном срезе. 

 

N – регионарные метастазы
  • Nx - Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
  • N0 - Регионарные лимфоузлы не поражены
  • N1 - Метастазы в регионарные лимфоузлы
M – регионарные метастазы 
  • M0 - Отдаленных метастазов нет
  • M1 - Есть отдаленные метастазы

Пример N1 и M1 представлен в виде схемы на аксиальном срезе. 

Стадирование:

Стадии и прогностические группы согласно AJCC. 

Стадия 

TNM

I

T1N0M0

II

T2N0M0

III

T1N1M0 T2N1M0 T3N0M0

IV

T3N1M0; T4N0M0; T4N1M0; любая стадия T любая N при M1

В некоторых учреждениях также используют классификацию (группировка по стадиям) по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской сети по изучению опухолей надпочечников (В). 

Стадия по ENSAT 

  • I  T1N0M0  Размер <5 см 
  • II  T2N0M0  Размер >5 см 
  • III T(1,2)N(1)M(0) T(3,4)N(0,1)M0 - Метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены 
  • IV T(1-4)N(1-2)M1 - Отдаленные метастазы 

Согласно классификации ENSAT к IV стадии относят только случаи с отдаленными метастазами. Местнораспространенные опухоли, в том числе с опухолевым тромбозом, относятся к III стадии. 

Распределение метастазов по органам при первичной карциноме надпочечников согласно данным Bilimoria KY et al: Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer. 113(11):3130-6, 2008. 

  • Печень - 11% 
  • Легкое 9%  
  • Кости 3% 
  • Дистантные лимфатические узлы 2%
  • Брюшина  1% 
  • ЦНС <1% 
  • Плевра < 1% 
  • Кожа < 1%

Стадия 1 (T1 N0 M0)

 На Т2ВИ аксиальном и коронарном Т1ВИ изображениях определяется гипоинтенсивный узел надпочечника с четкими ровными контурами менее 3 см. Инвазия в почку и печень не визуализируется. 
 

Стадия 1 (T1 N0 M0)

 На аксиальных Т1ВИ изображениях в фазу и противофазу наблюдается повышение сигнала от образования надпочечника, что является признаком злокачественности. 
 

Стадия 1 (T1 N0 M0)

На аксиальном контраст усиленном КТ определяется опухоль надпочечника, неоднородной структуры, размером 4,5 см, которую дифференцировали по данным КТ между феохромоцитомой и mts поражением. Случайной находкой была также простая киста печени. Инвазии образования в печень в данном случае не выявляется. 
 
 

Стадия 2 (T2 N0 M0)

На аксиальной контраст-усиленной КТ визуализируется неоднородное образование с гиподенсивными зонами. Инвазии в почку в данном случае не определяется. Так как образование более 5 см, то оно стадируется, как Т2. Нижняя полая вена компремирована, но инвазии нет.
 
 

Стадия 2 (T2 N0 M0)

Мультимодальный подход также очень полезен для оценки образования в предоперационный период. У пациентки 30 лет с синдромом Кушинга на контраст-усиленном КТ визуализируется образование более 5 см, гетерогенной структуры. По данным МРТ лучше определяется тот факт, что прилежащая почка интактна, поэтому данному пациенту была выполнена резекция.
 
 

Стадия 3 (T3 N0 M0)

На контраст-усиленном КТ определяется образование правого надпочечника с зонами некроза и кальцификациями, усиливающаяся постконтрастно гетерогенно. Образование не прорастает капсулу печени, диафрагму, нижнюю полую вену.
 

Стадия 3 (T3 N0 M0)

На аксиальных контраст-усиленных изображениях определяются мягкая тканная нодулярность и инфильтрация клетчатки, которые расцениваются, как Т3 стадия. На контрастных и отсроченных изображениях тяжело предположить наличие или отсутствие инвазии в печень и почку. 
 
 

Стадия 4 (T4 N0 M0)

На контраст-усиленной КТ определяется больших размеров, частично некротическая, гетерогенная опухоль надпочечников, распространяющаяся за пределы капсулы в смежное перинефрическое пространство. 
Инфильтрация данного образования в правую диафрагму соответствует Т4 стадии.
 

Стадия 4 (T4 N0 M0)

На аксиальном КТ того же пациента определяется интралюминальный опухолевый тромб.

 
 

Стадия (T3 N1 M0)

На топограмме визуализируются кальциты в правом верхнем квадранте. 
На контраст-усиленном КТ определяется образование очень больших размеров, с четкими контурами, с кальцификациями в центре. Метастатическое поражение парааортального лимфатического узла.
 

Стадия (T3 N1 M0)

На левых коронарных MIP-изображения того же пациента визуализируется смещение правой почки книзу, что обусловлено компремированием образованиям. На макропрепарате четко определяется, что инвазии в почку не было, а стрелками указаны метастатически пораженные лимфатические узлы.
 
 

Стадия 4 (T4 N1 M0)

На аксиальной КТ определяется гетерогенный опухолевый тромб в нижней полой вене на уровне печени. На других аксиальных изображениях определяется патологически измененные, увеличенные парааортальные лимфатические узлы, как с ипсилатеральной, так и с контралатеральной стороны по отношению к первичной опухоли.
 
 

Стадия 4 (T4 N1 M0)

На аксиальном контраст-усиленном КТ определяется больших размеров образование в параренальном пространстве в центре, которого определяются гиподенсивные зоны и кальцификаты. Опухолевый тромб в нижней полой вены на уровне печени соответствует Т4 стадии для данного образования. 
На аксиальных Т1ВИ постконтрастных изображениях того же пациента определяется больших размеров, неоднородной структуры, гипоинтенсивное образование в левом периренальном пространстве. От опухолевого тромба сигнал низкой интенсивности.
 

Стадия 4 (T4 N1 M0)

На коронарном Т1ВИ изображении того же пациента опухолевый тромб в нижней полой вене показан более убедительно. Левая почка смещена книзу образованием. На макропрепарате представлен гетерогенное солидное образование с наличием некроза верифицированное, как карцинома надпочечника. По данным МРТ образование не прорастает капсулу почки.
 
 

Стадия 4 (T4 N1 M1)

На аксиальной контраст-усиленной КТ определяется больших размером, гетерогенное образование правого надпочечника с инфильтрацией окружающей клетчатки. На коронарных изображениях визуализируются метастазы в печень, которые могут быть обусловлены, как прямой инвазией, так и прорастанием метастатической опухоли нижней доли легкого диафрагмы и печени. Данное состояние расценивается, как нерезектабельное. 
 
 

Стадия 3 (Т3 Nx Mx)

На серошкальном трансабдоминальном УЗИ определяется образование более 5 см верифицированное, как карцинома надпочечника. Нарушение целостности капсулы (Т3-критерий) не достаточно хорошо визуализируется на УЗИ. Нет четкой инвазии в соседние органы. На цветном допплеровском исследовании внутренняя структура аваскулярна так, как центральные гипоэхогенные зоны соответствуют некрозу.
 

Стадия 4 (Т4 Nx Mx)

На серошкальном трансабдоминальном УЗИ определяется больших размеров образование с центральным некрозом, имитриющий абсцесс. На втором изображении определяется образование с центральным некрозом и метастатическое поражение с ровными контурами, прилегающие к карциноме надпочечника.
 
 

Стадия 4 (Т4 Nx Mx)

На косой трансабдоминальной УЗИ того же пациента определяется больших размеров, с центральным некрозом, образование. Область между печенью и образованием тяжело оценить однозначно. На продольном УЗИ с допплеровским картированием того же пациента определяется компремирование нижней полой вены.

Заключение:

Соответственно, при описании злокачественных (верифицированных) опухолей надпочечников необходимо особенно уделить внимание следующим пунктам:

  • размер опухоли (меньше/больше 5 см)
  • есть/нет инвазия в клетчатку
  • есть/нет инвазия в соседние органы (почка, печень), сосуды
  • есть/нет интралюминальный опухолевый тромб почечной вены или нижней полой вены
  • есть/нет вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов
  • есть/нет метастатическое поражение (особенное внимание уделить вниманию оценки печени, легкому, костям). 

Источники:

  • ОБЩЕРОССИЙСКИЙ СОЮЗ ОБЩЕСТВЕННЫХ ОБЪЕДИНЕНИЙ АССОЦИАЦИЯ ОНКОЛОГОВ РОССИИ ПРОЕКТ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ РАКА КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА) Коллектив авторов ( в алфавитном порядке): Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова В.А., Коломейцева А.А., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А., Переводчикова Н.И., Стилиди И.С.