Введение:
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной синдрома Кушинга (в том числе субклинического), и/или вирильного синдрома, или может быть гормонально неактивным и проявляться общими, нехарактерными симптомами. Часть случаев АКР может выявляться как инсиденталома надпочечника.
Морфологическая диагностика:
Морфологическая диагностика должна включать одну из принятых систем балльной оценки злокачественного потенциала опухоли и ее органной принадлежности. (В).Морфологическая диагностика АКР основывается на изучении и оценке микроскопических критериев, с балльной оценкой и высчитыванием индекса по vanSlooten или Weiss. В настоя- щее время к широкому применению рекомендованы критерии Weiss, как наиболее информа- тивные и простые для повсеместного использования. По системе Weiss оценивают 9 микро- скопических критериев, любой из них оценивается в 1 балл:
- высокий ядерный индекс по Fuhrman
- митотический индекс более 5% в 500 полях зрения
- атипические митозы
- доля «светлых» клеток менее 75% в опухоли.
- диффузная архитектура более 1/3 опухоли.
- некрозы
- венозная инвазия
- синусоидальная инвазия
- инвазия в капсулу.
При наборе 3 баллов и более по Weiss выставляется диагноз АКР.
Для оценки злокачественного потенциала опухоли применяются маркеры пролифера- ции, наиболее часто исследуют индекс Ki-67.
Стадирование АКР:
Для стадирования АКР долгое время применялись авторские классификации (MacFarlane,Sullivan, Icard, Lee). Классификация АКР по UICC впервые издана в 2004г.
Т – первичная опухоль:
- Тх - Первичная опухоль не может быть оценена.
- Т0 - Отсутствуют данные о первичной опухоли.
- Т1 - Опухоль не более 5см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника.
Пример Т1 представлен в виде схемы.
- Т2 - Опухоль более 5см без инвазии за пределы надпочечника
Пример Т2 представлен в виде схемы.
- Т3 - Опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы.
Пример Т3 представлен в виде схемы.
- Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.
Пример Т4 представлен в виде схемы.
- Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.
Пример Т4 представлен в виде схемы на аксиальном срезе.
- Nx - Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
- N0 - Регионарные лимфоузлы не поражены
- N1 - Метастазы в регионарные лимфоузлы
- M0 - Отдаленных метастазов нет
- M1 - Есть отдаленные метастазы
Пример N1 и M1 представлен в виде схемы на аксиальном срезе.
Стадирование:
Стадии и прогностические группы согласно AJCC.
Стадия |
TNM |
I |
T1N0M0 |
II |
T2N0M0 |
III |
T1N1M0 T2N1M0 T3N0M0 |
IV |
T3N1M0; T4N0M0; T4N1M0; любая стадия T любая N при M1 |
В некоторых учреждениях также используют классификацию (группировка по стадиям) по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской сети по изучению опухолей надпочечников (В).
Стадия по ENSAT
- I T1N0M0 Размер <5 см
- II T2N0M0 Размер >5 см
- III T(1,2)N(1)M(0) T(3,4)N(0,1)M0 - Метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены
- IV T(1-4)N(1-2)M1 - Отдаленные метастазы
Согласно классификации ENSAT к IV стадии относят только случаи с отдаленными метастазами. Местнораспространенные опухоли, в том числе с опухолевым тромбозом, относятся к III стадии.
Распределение метастазов по органам при первичной карциноме надпочечников согласно данным Bilimoria KY et al: Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer. 113(11):3130-6, 2008.
- Печень - 11%
- Легкое 9%
- Кости 3%
- Дистантные лимфатические узлы 2%
- Брюшина 1%
- ЦНС <1%
- Плевра < 1%
- Кожа < 1%
Стадия 1 (T1 N0 M0)
Стадия 1 (T1 N0 M0)
Стадия 1 (T1 N0 M0)
Стадия 2 (T2 N0 M0)
Стадия 2 (T2 N0 M0)
Стадия 3 (T3 N0 M0)
Стадия 3 (T3 N0 M0)
Стадия 4 (T4 N0 M0)
Стадия 4 (T4 N0 M0)
Стадия (T3 N1 M0)
Стадия (T3 N1 M0)
Стадия 4 (T4 N1 M0)
Стадия 4 (T4 N1 M0)
Стадия 4 (T4 N1 M0)
Стадия 4 (T4 N1 M1)
Стадия 3 (Т3 Nx Mx)
Стадия 4 (Т4 Nx Mx)
Стадия 4 (Т4 Nx Mx)
Заключение:
Соответственно, при описании злокачественных (верифицированных) опухолей надпочечников необходимо особенно уделить внимание следующим пунктам:
- размер опухоли (меньше/больше 5 см)
- есть/нет инвазия в клетчатку
- есть/нет инвазия в соседние органы (почка, печень), сосуды
- есть/нет интралюминальный опухолевый тромб почечной вены или нижней полой вены
- есть/нет вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов
- есть/нет метастатическое поражение (особенное внимание уделить вниманию оценки печени, легкому, костям).
Источники:
- ОБЩЕРОССИЙСКИЙ СОЮЗ ОБЩЕСТВЕННЫХ ОБЪЕДИНЕНИЙ АССОЦИАЦИЯ ОНКОЛОГОВ РОССИИ ПРОЕКТ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ РАКА КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА) Коллектив авторов ( в алфавитном порядке): Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова В.А., Коломейцева А.А., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А., Переводчикова Н.И., Стилиди И.С.