Атрезия пищевода с трахеопищеводной фистулой

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология
Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных
Увеличение семейной предрасположенности с синдромом Дауна.

Патология.
В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 3-6й неделе эмбрионального развития. Слепое окончание пищеводного кармана, может быть с фистулой трахеи (более 90% случаев) или без фистулы, в связи с неправильным разделением пищевода и трахеи. Дистальный отдел фистулы располагается несколько выше бифуркации трахеи. Н-образная фистула - специфический случай, проявляющийся, как отсутствие прерывистости при истинной атрезии.

Клиническая картина
Типичной клинической картиной при атрезии пищевода являются:
  • Плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия. 
  • Одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею. 
  • Выделение пены изо рта. 
  • Кашель, в особености во время кормления.   
  • Впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы. 

 

Arrow
Arrow

Slider

Классификации:

Классификация Гросс:
  • Тип А
    • Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом. 
    • Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы. Встречаемость 8%. 
  • Тип В
    • Атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой. 
    • Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо. Встречаемость 1%. 
  • Тип С
    • Атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой. 
    • Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо. Встречаемость 85%. 
  • Тип D
    • Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой. 
    • Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах. Встречаемость 1%. 
  • Тип E
    • Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
    • Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Встречаемость 4%. 
Классификация Вогта: 
  • тип I - аплазия, пищевод отсутствует практически полностью (встречается редко); 
  • тип II - атрезия без фистулы трахеи (7%); 
  • тип IIIa - атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода (1%); 
  • тип IIIb - атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода (87%); 
  • тип IIIc - атрезия с проксимальной и дистальной фистулами (2%); 
  • тип IV-фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии (3%); 
Синдром VACTERL: сочетание атрезии пищевода с другими мальформациями: 
- V - позвоночник: костно-мышечные мальформации, проявляющиеся наиболее часто аномалией позвонков (24% случаев); 
- A - аноректальные аномалии (20%); 
- С - пороки сердца - дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты (15-39%); 
- ТЕ- трахеоэзофагеальные аномалии; 
- R - пороки развития почек - чаще это агенезия почки (12%); 
- L - пороки развития конечностей - мальформации конечностей. 

Arrow
Arrow

Slider

Диагностика

Диагноз должен быть установлен до проведения первого кормления. 
 
Диагностика данной патологии основывается на:
  • клинических данных
  • эзофагоскопии
  • бронхоскопии
  • рентгенологических методах исследования (рентгенография органов грудной и брюшной полости). 
Данные методов визуализации 
Рентгенография. 
Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. 
При рентгенографии оценивается желудочная трубка. После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода. Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. Патологический метеоризм возникает при наличии дистальной фистулы. Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка. 
Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей. 
 
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
  • При типах I, II, IIIa по Вогту и тип A, B по Гросс желудок не визуализируется вследствие отсутствия наполнения жидкостью. 
  • При типах IIIb и IIIc по Вогту и тип C, D по Гросс визуализируется сниженное наполнение кишечника. 
Тактика лечения
  • Лечение - хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода. 
Осложнения
  • Аспирационная пневмония, развивающаяся в 25% случаев. 
  • Риск перфорации желудочным зондом. 
  • Недостаточность аностомозов. 
  • Стриктура пищевода. 
  • Нарушение сократимости пищевода. 
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс. 
  • Рецидивирующая фистула. 
Дифференциальный диагноз
  • Перфорация глотки.
  • Аспирационная пневмония, обусловленная другими причинами. 

Источники:

  • 8. Benjamin B et ai. Diagnosis of H-type tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1991; 26:667-671 
  • 9. Berrocal T et ai. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics 2004;24:
  • 10. KecklerSJ et ai. VACTERL anomalies m patients with esophageal atresia: an dated delineation of the spectrum and review of the literature. Pediatr Surgie Ratan.selal-Evaluation of neonates with esophageal atresia using chest CT scan. Pediatr Surg Int 2004; 20:757-761
  • 11. Bluestone CD. Pediatric otolaryngology. Saunders. (2003) ISBN:0721691978. Read it at Google Books - Find it at Amazon
  • 12. Swischuk LE. Imaging of the newborn, infant, and young child. Lippincott Williams & Wilkins. (2004) ISBN:0781734584. Read it at Google Books - Find it at Amazon
  •