Атрезия пищевода

Атрезия пищевода с трахеопищеводной фистулой

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология
Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных
Увеличение семейной предрасположенности с синдромом Дауна.

Патология.
В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 3-6й неделе эмбрионального развития. Слепое окончание пищеводного кармана, может быть с фистулой трахеи (более 90% случаев) или без фистулы, в связи с неправильным разделением пищевода и трахеи. Дистальный отдел фистулы располагается несколько выше бифуркации трахеи. Н-образная фистула - специфический случай, проявляющийся, как отсутствие прерывистости при истинной атрезии.

• Плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия. 
• Одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею. 
• Выделение пены изо рта. 
• Кашель, в особености во время кормления.   
• Впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы. 

• Тип А
  • Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом. 
  • Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы. Встречаемость 8%. 
• Тип В
  • Атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой. 
  • Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо. Встречаемость 1%. 
• Тип С
  • Атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой. 
  • Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо. Встречаемость 85%. 
• Тип D
  • Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой. 
  • Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах. Встречаемость 1%. 
• Тип E
  • Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
  • Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Встречаемость 4%. 

• тип I - аплазия, пищевод отсутствует практически полностью (встречается редко); 
• тип II - атрезия без фистулы трахеи (7%); 
• тип IIIa - атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода (1%); 
• тип IIIb - атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода (87%); 
• тип IIIc - атрезия с проксимальной и дистальной фистулами (2%); 
• тип IV-фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии (3%); 

• клинических данных
• эзофагоскопии
• бронхоскопии
• рентгенологических методах исследования (рентгенография органов грудной и брюшной полости). 

• При типах I, II, IIIa по Вогту и тип A, B по Гросс желудок не визуализируется вследствие отсутствия наполнения жидкостью. 
• При типах IIIb и IIIc по Вогту и тип C, D по Гросс визуализируется сниженное наполнение кишечника.