Гемангиоперицитома — сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окруженных веретенообразными и круглыми клетками — перицитами.
Данная сосудистая опухоль может развиваться в основном в конечностях, полости малого таза, в области головы и шеи, мозговых оболочках, поражение почек происходит редко, еще реже в лоханке.

Синонимы:

Миоперицитома, инфантильный миофиброматоз, солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитомо-подобные поражения - гетерогенная группа опухолей, которые также имеют перицитарную (миоидную) дифференцировку.

Этиология

Идиопатическая опухоль.

Эпидемиология

Мужчины и женщины болеют в одинаковой пропорции; наибольшая заболеваемость отмечена в пятой декаде жизни

Патология

Локализация

Большинство гемангиоперицитом развивается в конечностях или забрюшинном пространстве, однако возможно поражение любой ткани. 

Макроскопические признаки

Опухоль овоидной или сферичной формы. Размером от 2 до 25 см.
Сосудистая мягко-тканная опухоль, покрытая тонкой капсулой.

Микроскопические признаки

Исходит из перицитов капиллярной стенки. Функция перицитов—регуляция кровотока и проницаемости.Размер клеток, морфология, соединительная ткань не имеют определенных особенностей. Различное количество межклеточной соединительной ткани.

Клиническая картина

Протекает безболезненно, либо с незначительной болью в боку, также возможна гематурия, гипогликемия, артериальная гипертензия. Опухоль также может быть случайной находкой.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Компьютерная томография (КТ)

Опухоль овоидной или сферичной формы. Размером от 2 до 25 см. 

Мягко-тканной плотности опухоль, покрытая тонкой капсулой при контрастном усилении определяется гетерогенное усиление.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Морфологические характеристики схожие с КТ картиной. Опухоль имеет низкий сигнал на Т1 и гетерогенный сигнал на Т2-взвешенных изображениях.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Солидное образование с гетерогенной эхогенностью. При допплеровском картировании определяется кровоток в солидной части опухоли.  

 

Дифференциальный диагноз:

Почечно-клеточный рак 

  • При почечно-клеточном раке наиболее часто встречается метастазы и сосудистая инвазия. 

Онкоцитома 

  • Солидная опухоль почки с гетерогенным контрастированием, без  специфических признаков. 

Ангиосаркома почки

  • Крупная агрессивная опухоль  наиболее часто встречается метастазы и сосудистая инвазия.

Течение и прогноз 

Большинство гемангиоперицитом почки - доброкачественные. Контрольные исследования для исключения отсроченного рецидивирования.  Метастазы: гематогенные (чаще), лимфогенные Наиболее частая локализация метастазирования гемангиоперицитом почки-легкие. Прогноз зависит от данных гистологического исследования. Обратная зависимость от количества митозов, размеров опухоли, наличия некроза.

Лечение 

  • Основное лечение - радикальное хирургическое иссечение. 
  • Неоадъювантная химиолучевая терапия неэффективна.

Источники:

  • 1. Lorigan JG, David CL, Evans HL et-al. The clinical and radiologic manifestations of hemangiopericytoma. AJR Am J Roentgenol. 1989;153 (2): 345-9. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation

  • 2. Stout AP, Murray MR.Hemangioperivytoma :a vascular tumor featuring Zimmerman's pericytes. Ann. Surg. 1942;116 (1): 26-33. Ann. Surg. (link) - Free text at pubmed - Pubmed citation

  • 3. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 2006;48 (1): 63-74. doi:10.1111/j.1365-2559.2005.02290.x - Pubmed citation

  • 4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Edition Revised" ISBN: 9789283244929

  • 5. Taneja R et al: Common and less-common renal masses and masslike conditions. Radio! Clin North Am. 50(2):245-57, v-vi, 2012 

  • 6. Hayasaka Ket al: Computed tomography manifestations of renal hemangiopericytoma. Acta Radiol. 48(8):934-7, 2007 

  • 7. Argyropoulos A et al: Renal haemangiopericytoma: the characteristics of a rare tumour. BJU Int. 95(7):943-7, 2005