5% от почечно-клеточных карцином типа хромофобная ПКК.
Это твердое, резко ограниченное и иногда с дольчатым строением образование.
Данное образование имеют схожее строение с онкоцитомой так, как в центре визуализируется перегородка или паттерн с радиальным строением, поэтому её невозможно отличить от онкоцитомы при визуализации, хотя и при гистологии тоже сложно.
При контрастировании хромофобная почечно-клеточная карцинома чаще однородная и менее интенсивная, чем светло-клеточная почечная карцинома при контрастировании.
Прогноз хромофобной ПКК схожий с прогнозом папиллярной ПКК и равен 5-летней выживаемости в 80-90% случаях.
Синдром Бёрта — Хога — Дьюба (англ. Birt–Hogg–Dubé syndrome) — редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки (хромофобная почечной карциномы) и рака толстого кишечника.
Используемая литература
- Radiology Assistant
- Solid Renal Masses: What the Numbers Tell UsAJR 2014; 202:1196-1206Simplified Imaging Approach for Evaluation of the Solid Renal Mass in Adultsby Ray Dyer, MD, David J. DiSantis, MD Bruce L. McClennan, MD.
Radiology: Volume 247: Number 2-May 2008