Локализованная кистозная болезнь почек - это доброкачественная неопухолевая пролиферация простых кист обычно в нормально функционирующей почке.

Синонимы: 
• Сегментарная киcтозная болезнь
• Односторонняя кистозная болезнь почек

Эпидемиология

  • Редкое заболевание, встречающееся в любом возрасте (средний возраст составляет 54 года). Мужчины и женщины болеют в соотношении 5:4. 

 

Патология:

  • Приобретенное ненаследственное заболевание. Простые кисты, разделенные нормальной почечной тканью, не имеющие капсулы. В патологический процесс вовлечена только часть почки (редко-целая почка). Кисты выстланы кубическим эпителием. В контрлатеральной почке могут присутствовать несколько кист. 

 

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Неинкапсулированное скопление кист разного размера, разделенных нормальной (или сдавленной) почечной паренхимой, с сохранением нормальных функций почки. Локализация - всегда односторонний процесс,  обычно захватывающий только сегмент (несколько сегментов) почки, но может поражать всю почку. Размер кист вариабелен. Не вовлеченная в процесс часть почки имеет нормальный размер, структуру. 

Компьютерная томография (КТ):

  • Неинкапсулированное скопление множества типичных простых кист. 
  • Ткань почки между кистами и в частях почки, не вовлеченных в процесс, функционирует и контрастируется нормально
  • Ипсилатеральный мочеточник не изменен 

Магнитно-резонансная томография (MPT): 

  • Аналогичны КТ-признакам, при этом каждый кистозный компонент имеет вид простой кисты. Снижение сигнала на Т1 -ВИ; повышение сигнала на Т2-ВИ, при введенеии контраста не усиливается. 

Ультразвуковое исследование (УЗИ):

  • Обычно визуализируются множественные небольшие простые кисты в сегментарном или одностороннем распределении, на фоне нормальной почечной паренхимы (нет признаков атрофии). Контралатеральная почка не вовлечена в патологический процесс. В кистах не наблюдается эффекта доплера.

Дифференциальный диагноз:

Многокамерная кистозная нефрома

  • Новообразование с толстой капсулой, содержащее многокамерные кистозные полости
  • Отсутствие нормальной почечной ткани между кистозными компонентами
  • Объемное образование смещает паренхиму, инвагинирует в почечную лоханку
  • Кистозные скопления не похожи на простые кисты

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь

  • Захватывает обе почки, вызывая увеличение и прогрессирующую потерю функций
  • Наследственное полисистемное прогрессирующее заболевание
  • Кисты во многих органах (печень, поджелудочная железа, семенные пузырьки и др.)

Кистозный почечноклеточный рак

  • Инкапсулированное новообразование, напоминающее почечную паренхиму
  • Кистозные полости, не похожие на простые кисты

Течение и прогноз

  • Доброкачественное, стабильное или медленное прогрессирование

Лечение

  • Консервативное; дальнейшее наблюдение. Резекция не требуется

Источники: