Фиброзно-мышечная дисплазия – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов.

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.
Фибромускулярная дисплазия (ФМД) более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ. ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. Как правило, внешний вид «нитки с бисером» описывается при ангиографии. Обычно средний или дистальный сегмент артерии имеет утолщенную стенку. Высокая скорость турбулентного потока выявляется при цветном допплеровском ультразвуковом исследовании. Зачастую цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока зачастую остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Ниже представлен клинические случаи.

Клинический случай №1

49-летний мужчина жалуется на головные боли, которые начались 8 месяцев назад, ранее на здоровье не жаловался. Обратился к терапевту, когда обратил внимание на повышение АД, в особенности, систолического до 200. Вёлся у терапевта с диагнозом гипертония, в течение 8 месяцев, медикаментозная терапия не способствовала снижению АД. Его схема включала карведилол 25 мг и лозартан 100 мг. Кардиолог рекомендовал увеличить дозировку препаратов еще больше. Один из его родственников является сосудистым хирургом, который порекомендовал ему дообследоваться — первые 4 снимка. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии.

После успешного стентирования почечных артерий. АД у пациента на следующей день снизилось систолическое с 200 до 130/80 после процедуры. Первый день после манипуляции пациента продержали под суточным мониторированием АД. Среднее давление также составило 130/80. На следующий день его отпустили домой.

Arrow
Arrow
Slider
Клинический случай №2

30-летняя женщина перенесла инсульт и у нее обнаружили тяжелую гипертоническую болезнь. (А) Поперечная цветная допплерограмма показывает сужение просвета и наложения в средней части правой почечной артерии. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии. (В) Сигнал при спектральной допплерографии при стенозе показывает высокоскоростной турбулентный поток с пиковой систолической скоростью (PSV) — 443 см/с и EDV — 183 см/с. (С) Сигнал при спектральной допплерографии в внутрипочечной артерии пораженной области показывает типичный parvus-tardus сигнал (индекс ускорения [AI] 0,58 и время ускорение [AT] 168 мс).

4EWP4V00CGo

Материал взят:
Amiel Moshfegh, M.D., Weill Cornell, отделение интервенционной радиологии.
http://rh.org.ru/