Терминальный желудочек - это расширение в концевом отрезке центрального канала спинного мозга, расположенное в мозговом конусе вблизи от задней его стенки.

Синонимы

  • терминальный желудочек,
  • пятый желудочек

Эпидемиология

Чаще всего диагностируется в возрасте до пяти лет, однако может встречаться в любом возрасте с одинаковым распространением в обоих полах. Встречается у 2,6% здоровых детей (до пяти лет) и реже диагностируется у взрослых, до повсеместного распространения МРТ в первую очередь был случайной находкой на вскрытиях. 

Этиология

Терминальный желудочек формируется в процессе эмбриогенеза (девятая неделя) за счет вторичной нейруляции (ранее именовалась канализацией и регрессивной дифференцировкой) каудального отдела спинного мозга. 

Патология

Патология представляет собой точку слияния части центрального канала спинного мозга, образованной в процессе первичной нейруляции, с частью его, образуемой в процессе вторичной нейруляции. Размер центрального канала спинного мозга уменьшается в течение первых недель жизни, если этого не происходит характерные находки могут быть обнаружены в детском или уже взрослом возрасте.  

Ассоциация 

  • Иногда диагностируется в сочетании с каудальной регрессией или аномалиями развития спинного мозга.

Макроскопические особенности

  • Простая заполненная СМЖ полость в области конуса спинного мозга, окруженная эпендимальной тканью.
  • Отсутствие глиоза или новообразований.

Микроскопические особенности

  • Нормальное гистологическое строение спинного мозга. Кистозная полость, выстланная эпендимальными клетками. Отсутствие глиоза или новообразовании.

Клиническая картина

Случайная находка во время исследовании, другим показаниям, например у взрослых при обследование по поводу ишиалгии. 

Редкие симптомы:

  • Двусторонняя ишиалгия
  • Синдром конского хвоста
  • Нижний парапарез
  • Задержка мочи

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

  • Небольшое полостное расширение дистальной части центрального канала спинного мозга без признаков аномального изменения сигнала.
  • Локализация изменений дистальный отдел спинного мозга и конус спинного мозга. Размеры изменений составляют 2-4 мм в поперечном измерении.

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Т1-ВИ

  • Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гипоинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ.  Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне. Отсутствие утолщения терминальной нити спинного мозга или инфильтрации ее жировой тканью. Помните о возможной регистрации артефактов удвоения фазы или Гиббса, которые могут имитировать расширение центрального канала. 

Т2-ВИ

  • Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гиперинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ.
    Отсутствие перегородок в расширенной части центрального канала.

Т1ВИ+Gd

  • Отсутствие объемного образования и/или усиления сигнала. Последовательность выбора для дифференциальной диагностики с кистозными образованиями спинного мозга. 

Ульразвуковое исследование (УЗИ) 

  • Небольшое анэхогенное расширение центрального канала спинного мозга, отсутствие перегородок, нормальное расположение конуса спинного мозга. Нормальная пульсация корешков и конуса спинного мозга. Отсутствие утолщение терминальной нити (норма до 2 мм) или признаков липоматоза.

Дифференциальный диагноз

Транзиторная дилатация центрального канала спинного мозга

  • Вариант нормы
  • Небольшая дилятация центрального канала у новорожденных
  • Исчезает в первые недели жизни

Гидросирингомиелия

  • Кистозное расширение дистальной трети (или более) спинного мозга
  • Встречается изолированно или в сочетании с врожденными аномалиями спинного мозга (до 30% пациентов)

Кистозное новообразование спинного мозга

  • Астроцитома
  • Эпендимома
  • Гемангиобластома
  • Дифференциальный диагноз на основе патологического изменения сигнала и увеличения объема спинного мозга, контрастного усиления солидных частей опухоли

Миеломаляция

  • Травма в анамнезе, сосудистая катастрофа или другое нарушение кровообращения спинного мозга
  • Атрофия спинного мозга, ± гиперинтенсивность сигнала на Т2ВИ

Течение заболевания и прогноз

  • Размеры могут варьировать на протяжении жизни, наименьшие они в среднем возрасте, наибольшие-в раннем детстве и пожилом возрасте
  • Отсутствие влияния на заболеваемость и смертность. Чаще всего размеры вариабильны либо наблюдается регресс, сообщений о прогрессировании в размерах в литературе нет.
  • В редких случаях, требующих хирургического лечения, после операции отмечается положительная динамика.

Лечение

  • Если терминальный желудочек является классической случайной бессимптомной находкой, то никакого лечения не требуется о При необходимости в зависимоаи от клинических находок возможно выполнение контрольной МРТ
  • Хирургическая декомпрессия и лечение сочетанных аномалий в редких случаях клинически значимого кистозного расширения спинного мозга о фенестрация кисты ± шунтирование кисты в субарахноидальное пространаво, плевральную или брюшную полость

 

Источники:

  • 1. Unsinn KM, Geley T, Freund MC et-al. US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20 (4): 923-38. Radiographics (full text) - Pubmed citation
     
  • 2. Coleman LT, Zimmerman RA, Rorke LB. Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR findings in children. AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16 (7): 1421-6. Pubmed citation
  • 3. Susan Standring. Gray's Anatomy. (2015) ISBN: 9780702052309