Терминальный желудочек

Терминальный желудочек - это расширение в концевом отрезке центрального канала спинного мозга, расположенное в мозговом конусе вблизи от задней его стенки.

Синонимы

терминальный желудочек,
пятый желудочек

Эпидемиология

Чаще всего диагностируется в возрасте до пяти лет, однако может встречаться в любом возрасте с одинаковым распространением в обоих полах. Встречается у 2,6% здоровых детей (до пяти лет) и реже диагностируется у взрослых, до повсеместного распространения МРТ в первую очередь был случайной находкой на вскрытиях.

Этиология

Терминальный желудочек формируется в процессе эмбриогенеза (девятая неделя) за счет вторичной нейруляции (ранее именовалась канализацией и регрессивной дифференцировкой) каудального отдела спинного мозга.

Патология

Патология представляет собой точку слияния части центрального канала спинного мозга, образованной в процессе первичной нейруляции, с частью его, образуемой в процессе вторичной нейруляции. Размер центрального канала спинного мозга уменьшается в течение первых недель жизни, если этого не происходит характерные находки могут быть обнаружены в детском или уже взрослом возрасте.

Ассоциация

Иногда диагностируется в сочетании с каудальной регрессией или аномалиями развития спинного мозга.

Макроскопические особенности

Простая заполненная СМЖ полость в области конуса спинного мозга, окруженная эпендимальной тканью.
Отсутствие глиоза или новообразований.

Микроскопические особенности

Нормальное гистологическое строение спинного мозга. Кистозная полость, выстланная эпендимальными клетками. Отсутствие глиоза или новообразовании.

Клиническая картина

Случайная находка во время исследовании, другим показаниям, например у взрослых при обследование по поводу ишиалгии.

Редкие симптомы:

Двусторонняя ишиалгия
Синдром конского хвоста
Нижний парапарез
Задержка мочи

Небольшое полостное расширение дистальной части центрального канала спинного мозга без признаков аномального изменения сигнала.
Локализация изменений дистальный отдел спинного мозга и конус спинного мозга. Размеры изменений составляют 2-4 мм в поперечном измерении.

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Т1-ВИ

Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гипоинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ. Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне. Отсутствие утолщения терминальной нити спинного мозга или инфильтрации ее жировой тканью. Помните о возможной регистрации артефактов удвоения фазы или Гиббса, которые могут имитировать расширение центрального канала.

Т2-ВИ

Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гиперинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ.
Отсутствие перегородок в расширенной части центрального канала.

Т1ВИ+Gd

Отсутствие объемного образования и/или усиления сигнала. Последовательность выбора для дифференциальной диагностики с кистозными образованиями спинного мозга.

Ульразвуковое исследование (УЗИ)

Небольшое анэхогенное расширение центрального канала спинного мозга, отсутствие перегородок, нормальное расположение конуса спинного мозга. Нормальная пульсация корешков и конуса спинного мозга. Отсутствие утолщение терминальной нити (норма до 2 мм) или признаков липоматоза.

Дифференциальный диагноз

Транзиторная дилатация центрального канала спинного мозга

Вариант нормы
Небольшая дилятация центрального канала у новорожденных
Исчезает в первые недели жизни

Гидросирингомиелия

Кистозное расширение дистальной трети (или более) спинного мозга
Встречается изолированно или в сочетании с врожденными аномалиями спинного мозга (до 30% пациентов)

Кистозное новообразование спинного мозга

Астроцитома
Эпендимома
Гемангиобластома
Дифференциальный диагноз на основе патологического изменения сигнала и увеличения объема спинного мозга, контрастного усиления солидных частей опухоли

Миеломаляция

Травма в анамнезе, сосудистая катастрофа или другое нарушение кровообращения спинного мозга
Атрофия спинного мозга, ± гиперинтенсивность сигнала на Т2ВИ

Течение заболевания и прогноз

Размеры могут варьировать на протяжении жизни, наименьшие они в среднем возрасте, наибольшие-в раннем детстве и пожилом возрасте
Отсутствие влияния на заболеваемость и смертность. Чаще всего размеры вариабильны либо наблюдается регресс, сообщений о прогрессировании в размерах в литературе нет.
В редких случаях, требующих хирургического лечения, после операции отмечается положительная динамика.

Лечение

Если терминальный желудочек является классической случайной бессимптомной находкой, то никакого лечения не требуется о При необходимости в зависимоаи от клинических находок возможно выполнение контрольной МРТ
Хирургическая декомпрессия и лечение сочетанных аномалий в редких случаях клинически значимого кистозного расширения спинного мозга о фенестрация кисты ± шунтирование кисты в субарахноидальное пространаво, плевральную или брюшную полость