Болезнь фон Хиппель-Линдау и множественные гемангиобластомы. Прикрепленный случай красив тем, что единственного среза в правильной плоскости достаточно для постановки правильного диагноза!

Кембриджский протокол обследования пациентов с болезнью ВХЛ:

Протокол Кембридж был разработан Maher и др для скрининга пациентов с болезнью VHL или подверженных риску родственников.
*Диагностированные бессимптомные пациенты:
Ежегодный медицинский осмотр и анализ мочи
Ежегодная прямая и непрямая офтальмоскопия
Ежегодная флуоресцеиновая ангиография или ангиография
Ежегодное УЗИ почек
МРТ или КТ головного мозга каждые 3 года до 50 лет, после чего через каждые 5 лет
КТ живота каждые 3 года (чаще, если имеются несколько кист почек)
Ежегодный суточный сбор мочи для оценки уровня ванилилминдальной кислотны (ВМК) *Родственники их группы риска — следует использовать тот же протокол, что и для бессимптомных пациентов, помимо возрастных ограничений, которые заключаются в следующем:
Ежегодная прямая и непрямая офтальмоскопия с возраста 5 лет
Ежегодная флуоресцеиновая ангиография или ангиографии с возраста 10 лет до 60 лет
МРТ или КТ головного мозга через каждые 3 года в возрасте 15-40 лет, затем каждые 5 лет до возраста 60 лет
КТ живота каждые 3 года в возрасте 20-65 лет

болезнь вон хипель ландау


 

Случай представлен russian.radiology