Лейкоэнцефалопатия c церебральной кальцификацией и кистами (ЛКК) впервые была описана Лабрюном и соавт в 1996.
Клиника
Клинические проявления LCC включает в себя снижение когнитивных функций, редкие судорожные припадки и сочетание экстрапирамидных, мозжечковых и пирамидных симптомов.
Радиологические находки
КТ
На КТ выявляется прогрессиррующая кальцификация базальных ганглиев и ядер мозжечка, центрального белого вещества.
МРТ
МРТ выявляет диффузное повышение сигналов белого вещества на Т2-взвешенных последовательностях. Особенностью является развитие паренхиматозных кист супратенториально и в мозжечке, что может приводить к компрессионным осложнениям и возникновению необходимости в хирургическом вмешательстве.
Предполагается, что образование кистозно-глиозные изменения вызвано обменными нарушениями. Об этом свидетельствуют данные спектроскопии, которые выявили изолированный пик лактата, снижение N-ацетиласпартата и холина. Хотя наличие кист, кальцификации и перифокального отека белого вещества в первую очередь заставляет предполагать паразитарную инвазию, а именно, цистицеркоз или эхинококкоз, серологических доказательств, подтверждающих это у нашего пациента найдено не было. Наш пациент, в отличие от многих пациентов, описанных в литературе, имеет лишь редкие эпилептические приступы, контролируемые антиэпилептическими препаратами и не имеет никаких других признаков поражения ЦНС. Этиология данного заболевания остается неизвестной, но оно, по всей видимости, представляет собой самостоятельную нозологическую форму. Гистологическое исследование при этом выявляет антипатию, кальцинаты и волокна Розенталя.
Первичная патология, видимо, является облитерирующей микроангиопатией, которая и приводит к дистрофической кальцинации (благодаря медленно развивающемуся некрозу) и формированию кист и изменениям в белом веществе, которые, по всей видимости, развиваются вторично.
- Клинический случай предоставлен Russian.Radiology