Гемангиоперицитома — сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окруженных веретенообразными и круглыми клетками — перицитами.
Данная сосудистая опухоль может развиваться в основном в конечностях, полости малого таза, в области головы и шеи, мозговых оболочках, поражение почек происходит редко, еще реже в лоханке.
Синонимы:
Миоперицитома, инфантильный миофиброматоз, солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитомо-подобные поражения - гетерогенная группа опухолей, которые также имеют перицитарную (миоидную) дифференцировку.
Этиология
Идиопатическая опухоль.
Эпидемиология
Мужчины и женщины болеют в одинаковой пропорции; наибольшая заболеваемость отмечена в пятой декаде жизни
Патология
Локализация
Большинство гемангиоперицитом развивается в конечностях или забрюшинном пространстве, однако возможно поражение любой ткани.
Макроскопические признаки
Опухоль овоидной или сферичной формы. Размером от 2 до 25 см.
Сосудистая мягко-тканная опухоль, покрытая тонкой капсулой.
Микроскопические признаки
Исходит из перицитов капиллярной стенки. Функция перицитов—регуляция кровотока и проницаемости.Размер клеток, морфология, соединительная ткань не имеют определенных особенностей. Различное количество межклеточной соединительной ткани.
Клиническая картина
Протекает безболезненно, либо с незначительной болью в боку, также возможна гематурия, гипогликемия, артериальная гипертензия. Опухоль также может быть случайной находкой.
Радиологические находки:
Компьютерная томография (КТ)
Опухоль овоидной или сферичной формы. Размером от 2 до 25 см.
Мягко-тканной плотности опухоль, покрытая тонкой капсулой при контрастном усилении определяется гетерогенное усиление.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Морфологические характеристики схожие с КТ картиной. Опухоль имеет низкий сигнал на Т1 и гетерогенный сигнал на Т2-взвешенных изображениях.
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Солидное образование с гетерогенной эхогенностью. При допплеровском картировании определяется кровоток в солидной части опухоли.
Дифференциальный диагноз:
Почечно-клеточный рак
- При почечно-клеточном раке наиболее часто встречается метастазы и сосудистая инвазия.
Онкоцитома
- Солидная опухоль почки с гетерогенным контрастированием, без специфических признаков.
Ангиосаркома почки
- Крупная агрессивная опухоль наиболее часто встречается метастазы и сосудистая инвазия.
Течение и прогноз
Большинство гемангиоперицитом почки - доброкачественные. Контрольные исследования для исключения отсроченного рецидивирования. Метастазы: гематогенные (чаще), лимфогенные Наиболее частая локализация метастазирования гемангиоперицитом почки-легкие. Прогноз зависит от данных гистологического исследования. Обратная зависимость от количества митозов, размеров опухоли, наличия некроза.
Лечение
- Основное лечение - радикальное хирургическое иссечение.
- Неоадъювантная химиолучевая терапия неэффективна.
Источники:
-
1. Lorigan JG, David CL, Evans HL et-al. The clinical and radiologic manifestations of hemangiopericytoma. AJR Am J Roentgenol. 1989;153 (2): 345-9. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
-
2. Stout AP, Murray MR.Hemangioperivytoma :a vascular tumor featuring Zimmerman's pericytes. Ann. Surg. 1942;116 (1): 26-33. Ann. Surg. (link) - Free text at pubmed - Pubmed citation
-
3. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 2006;48 (1): 63-74. doi:10.1111/j.1365-2559.2005.02290.x - Pubmed citation
-
4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Edition Revised" ISBN: 9789283244929
-
5. Taneja R et al: Common and less-common renal masses and masslike conditions. Radio! Clin North Am. 50(2):245-57, v-vi, 2012
-
6. Hayasaka Ket al: Computed tomography manifestations of renal hemangiopericytoma. Acta Radiol. 48(8):934-7, 2007
-
7. Argyropoulos A et al: Renal haemangiopericytoma: the characteristics of a rare tumour. BJU Int. 95(7):943-7, 2005