Болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха, обусловленное увеличением количества эндолимфы (водянкой лабиринта) и проявляющееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу. 

Синонимы 

  • эндолимфатический гидропс, 
  • эндолимфатическая водянка. 

Эпидемиология:

Согласно официальным данным, заболеваемость колеблется от 8,2 человек на 100 000 населения в Италии до 157 человек на 100 000 населения и Великобритании. Болезнь внезапно поражает людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчин и женщин в равной степени. 

Этиология:

Заболевание не имеет определенной этиологии. Термин «идиопатическое» занимает первое место в дефиниции данного заболевания; основная причина (или причины) этой нозологической единицы зависит от целого ряда фактории, которые способны приводить к развитию эндолимфатической водянки. Среди них — вирусные инфекции, сосудистые нарушения, аутоиммунные процессы. аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания и другие. 

Патогенез:

При болезни Меньера клинические проявления обусловлены гидропсом во внутренном ухе. Растяжение мембраны преддверия и изменение объёма жидкости в эндолимфатическом пространстве способствуют искажению информации о равновесии и передачи звука. 

Существует определённое разногласие во взглядах на источник продукции эндолимфы. Предложены следующие механизмы её образования: 

  • пропотевание жидкости из плазмы крови через капилляры сосудистой полоски; 
  • пропотевание жидкости из перилимфы через эпителий перепончатого лабиринта; 
  • поддержание существования эндолимфы в большей степени, нежели её секреция, то есть гомеостаз эндолимфы.

Теории, касающиеся тока эндолимфы, включают: 

  • механизм продольного тока, при котором эндолимфа продуцируется в улитке, протекает в сферический мешочек перепончатого лабиринта и, наконец,
    абсорбируется в эндолимфатическом мешке;
  • механизм радиального тока, при котором эндолимфа секретируется и абсорбируется в улитковом ходе.

Клинические данные:

В патологический процесс могут вовлекаться, как одно, так и оба уха.

Основные симптомы:

  • головокружение 
  • потеря слуха
  • шум или звон в ушах
  • чувство наполненности в ухе
  • феномен Тулио (Tullio phenomenon) – головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках (8).

Специалисты Американской Академии Отоларингологии разработали критерии постановки диагноза болезни Меньера, которые в последний раз были пересмотрены в 1995 году (1).

  • Верифицированный диагноз: диагноз верифицирован гистологически.
  • Характерный диагноз: два или более эпизодов головокружения с потерях слуха+шум в ушах и/или чувство наполненности в ухе.
  • Вероятный диагноз: только один эпизод головокружения и другие симптомы.
  • Возможный диагноз: эпизоды головокружения без других основных симптомов.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические признаки:

Роль визуализации противоречива (2), но данные КТ и МРТ с хорошим пространственным разрешением могут навести на мысли о патологии в эндолимфатическом пространстве.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерную томографию височной кости целесообразно выполнять в спиральном режиме, с толщиной среза 0,5 мм и шагом реконструкции 0,3 мм, с формированием срезов с «костным» и «мягкотканным» фильтрами. 

Характерными компьютерно-томографическими признаками болезни Меньера являются сужение и укорочение водопровода преддверия (вплоть до отсутствия визуализации), сужение и высокое расположение его наружной апертуры, расширение и укорочение наружного полукружного канала, а также уменьшение объема задней части пирамиды височной кости, выражающееся в уменьшении расстояния между лабиринтом и задней гранью пирамиды и уменьшении расстояния между лабиринтом и яремной ямкой. При одностороннем поражении, изменения КТ-картины костного лабиринта в целом носят двусторонний характер (9).

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ используется для исключения альтернативных диагнозов, таких как вестибулярная шваннома и других поражения мостомозжечкового угла, а также отдифференцировать от синдрома оголения переднего полукружного канала.

На высокоразрешающей МРТ возможно визуализировать отсутствие видимого эндолимфатического протока и мешка.

Представлены МР изображения у пациента с болезнью Меньера.

  • Изображение а - высокоразрешающее МР-изображение, последовательность 3d-Real инверсия восстановления с толщиной среза 0,8 мм (3D-real inversion recovery (IR)).
  • Изображение b - 3d-изображения с интерференцией при синфазном сложении колебаний в установившемся состоянии с толщиной среза 0,4 мм (3D-constructive interference in the steady-state (CISS))
  • Изображения c, d - объемный рендеринг данных изображений (volume-rendered (VR) images), по которым можно судить о степени гидропса (10).

История и этимология:

Данное заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера (1799-1862), который впервые связал головокружение с патологией внутреннего уха.

Источники:

  • Radiopaedia - Ménière disease Dr Avni K P Skandhan and Dr Jan Frank Gerstenmaier et al.
  • Пальчун  В.Т. Оториноларингология национальное руководство 2008
  • 1. Beasley NJ, Jones NS. Menière's disease: evolution of a definition. J Laryngol Otol. 1997;110 (12): 1107-13. Pubmed citation
  • 2. De Sousa LC, Piza MR, Da Costa SS. Diagnosis of Meniere's disease: routine and extended tests. Otolaryngol. Clin. North Am. 2003;35 (3): 547-64. Pubmed citation
  • 3. Tanioka H, Kaga H, Zusho H et-al. MR of the endolymphatic duct and sac: findings in Menière disease. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18 (1): 45-51. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) - Pubmed citation
  • 4. Kobayashi M, Fukaya T, Noda M. The endolymphatic sac in patients with Ménière's disease: correlation between the MRI and the surgical findings. Acta Otolaryngol. 2001;120 (8): 955-9. Pubmed citation
  • 5. Miyashita T, Toyama Y, Inamoto R et-al. Evaluation of the vestibular aqueduct in Ménière's disease using multiplanar reconstruction images of CT. Auris Nasus Larynx. 2012;39 (6): 567-71. doi:10.1016/j.anl.2011.11.005 - Pubmed citation
  • 6. Yamane H, Sunami K, Iguchi H et-al. Assessment of Meniere's disease from a radiological aspect - saccular otoconia as a cause of Meniere's disease?. Acta Otolaryngol. 2012;132 (10): 1054-60. doi:10.3109/00016489.2012.680980 - Free text at pubmed - Pubmed citation
  • 7. Nidecker A, Pfaltz CR, MatéFi L et-al. Computed tomographic findings in Ménière's disease. ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 1985;47 (2): 66-75. Pubmed citation
  • 8. Ishizaki H, Pyykkö I, Aalto H, Starck J. The Tullio phenomenon in patients with Menière's disease as revealed with posturography. (1991) Acta oto-laryngologica. Supplementum. 481: 593-5. Pubmed
  • 9. Оптимизация метода компьютерной томографии в диагностике болезни Меньера - тема диссертации и автореферата по ВАК 14.01.13, кандидат медицинских наук Попов, Павел Александрович - Научная библиотека диссертаций и авторефератов disserCat 
  • 10. Naganawa S, Nakashima T. Cutting edge of inner ear MRI. Acta Otolaryngol 2009;129:15-21