Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.

Лимфоцитарная мелкоклеточная лимфома (ЛМКЛ): сходное заболевание с аналогичным иммунофенотипом и гистологическими особенностями, которое характеризуется отсутствием лимфоцитоза в периферической крови. 

Эпидемиология

  • Наиболее частый лейкоз у взрослых. Средний возраст на момент выявления является 70 лет. Мужчины болеет немногим чаще в соотношении - 1,7:1. 

Патология

Генетические особенности 
  • В рутинной практике проводится флуоресцентная гибридизация in situ (FISН): трисомия 12 хромосомы и делеции 11q, 13q и 17р 
Микроскопические особенности 
  • Абсолютное количество нейтрофилов > 5000/мкл
Макроскопические особенности
  • Обширная лимфаденопатия или увеличение в размерах печени, селезенки. 
  • Локализация патологических изменений. 
  • Лимфатические узлы и/или печень, селезенка. 
  • Вовлечение легких в опухолевый процесс наблюдается редко. 
Размер:
  • Лимфаденопатия может быть массивной 

Клинические проявления 

  • На ранней стадии симптомы отсутствуют. 
  • На поздней стадии: рецидивирующие инфекции, анемия. 
  • В-симптомы: потеря веса, лихорадка, ночная потливость 

Классификация

Чаще всего используют классификации по Rai и по Binet.  Учитываются общий анализ крови и данные физикального обследования. Время удвоения лимфоцитов: показатель агрессивности течения заболевания. Уровень бета-2-микроглобулина коррелирует с выраженностью опухолевого процесса. 

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки  

Рентгенография 

  • Внутригрудная лимфаденопатия 
    • - Расширение тени средостения 
    • - Патологический контур средостения 
    • - Утолщение линий и полос средостения 
  • При рентгенографии может визуализироваться увеличенная селезенка. 

Компьютерная томография (КТ) 

  • КТ целесообразно выполнять с контрасным усилением.
  • Лимфаденопатия 
    • - Размер лимфатических узлов обычно >1 см 
    • - Жировые ворота лимфатических узлов обычно не визуалируются. 
    • - Лимфатические узлы сливаются в крупные, массивные конгломераты 
    • - Обычно гомогенно накапливают контрастное вещество 
  • Вовлечение в опухолевый процесс печени и селезенки проявляется чаще гепатомегалией и спленомегалией. 
  • Вовлечение в опухолевый процесс легких чаще проявляется консолидацией легочной ткани, сохраняющаяся даже после медикоментозного терапии.  
  • Плевральный выпот визуализируется при инфекции, обструкции центральных лимфатических узлов или инвазии плевры. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ). 

Лейкозная инфильтрация костного мозга: гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, высокий сигнал на STIR изображениях. 

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). 

  • Уровень поглощения ФДГ вариабелен: часто поглощение слабое или вообще отсутствует.  
  • В случае синдрома Рихтера наблюдается повышенный уровень накопления ФДГ (синдром Рихтера - трансформация хронического лимфолейкоза в диффузную В-клеточную лимфому). 
    • - В подозрительных случаях метод может использоваться для навигации при выполнении биопсии.  Высокие значения SUVmax коррелируют с неблагоприятным прогнозом 
  • Для постановки диагноза или стадирования применять методы лучевой диагностики необязательно. КТ с контрастным усилением может выполняться перед началом лечения, что облегчит оценку прогрессирования заболевания.  
  • При синдроме Рихтера под контролем ПЭТ/КТ может выполняться биопсия. 

Дифференциальный диагноз:

  • Лимфома 
    • Сходна с ХЛЛ, однако характеризуется более агрессивным течением 
  • Метастатическая лимфаденопатия 
    • Обычно обнаруживается первичная опухоль 
  • Мультицентрическая болезнь Кастлемана 
    • Гиперваскулярная лимфаденопатия, обычно при инфицировании ВИЧ.  

Лечение 

  • В некоторых случаях ограничивается наблюдением 
  • При локализованной форме проводится лучевая терапия 
  • Отсутствует «золотой стандарт» лечения заболевания на поздней стадии

Прогноз 

  • Выживаемость варьирует от двух до > 20 лет. 
  • Неуклонное увеличение опухолевой нагрузки: лимфоцитоз, лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга. 
  • Может трансформироваться в агрессивную форму диффузной 
  • В-клеточной лимфомы или лимфомы Ходжкина (синдром Рихтера).

Источники: