Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.
Лимфоцитарная мелкоклеточная лимфома (ЛМКЛ): сходное заболевание с аналогичным иммунофенотипом и гистологическими особенностями, которое характеризуется отсутствием лимфоцитоза в периферической крови.
Эпидемиология
- Наиболее частый лейкоз у взрослых. Средний возраст на момент выявления является 70 лет. Мужчины болеет немногим чаще в соотношении - 1,7:1.
Патология
Генетические особенности
- В рутинной практике проводится флуоресцентная гибридизация in situ (FISН): трисомия 12 хромосомы и делеции 11q, 13q и 17р
Микроскопические особенности
- Абсолютное количество нейтрофилов > 5000/мкл
Макроскопические особенности
- Обширная лимфаденопатия или увеличение в размерах печени, селезенки.
- Локализация патологических изменений.
- Лимфатические узлы и/или печень, селезенка.
- Вовлечение легких в опухолевый процесс наблюдается редко.
Размер:
- Лимфаденопатия может быть массивной
Клинические проявления
- На ранней стадии симптомы отсутствуют.
- На поздней стадии: рецидивирующие инфекции, анемия.
- В-симптомы: потеря веса, лихорадка, ночная потливость
Классификация
Чаще всего используют классификации по Rai и по Binet. Учитываются общий анализ крови и данные физикального обследования. Время удвоения лимфоцитов: показатель агрессивности течения заболевания. Уровень бета-2-микроглобулина коррелирует с выраженностью опухолевого процесса.
Радиологические находки
Рентгенография
- Внутригрудная лимфаденопатия
- - Расширение тени средостения
- - Патологический контур средостения
- - Утолщение линий и полос средостения
- При рентгенографии может визуализироваться увеличенная селезенка.
Компьютерная томография (КТ)
- КТ целесообразно выполнять с контрасным усилением.
- Лимфаденопатия
- - Размер лимфатических узлов обычно >1 см
- - Жировые ворота лимфатических узлов обычно не визуалируются.
- - Лимфатические узлы сливаются в крупные, массивные конгломераты
- - Обычно гомогенно накапливают контрастное вещество
- Вовлечение в опухолевый процесс печени и селезенки проявляется чаще гепатомегалией и спленомегалией.
- Вовлечение в опухолевый процесс легких чаще проявляется консолидацией легочной ткани, сохраняющаяся даже после медикоментозного терапии.
- Плевральный выпот визуализируется при инфекции, обструкции центральных лимфатических узлов или инвазии плевры.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лейкозная инфильтрация костного мозга: гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, высокий сигнал на STIR изображениях.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
- Уровень поглощения ФДГ вариабелен: часто поглощение слабое или вообще отсутствует.
- В случае синдрома Рихтера наблюдается повышенный уровень накопления ФДГ (синдром Рихтера - трансформация хронического лимфолейкоза в диффузную В-клеточную лимфому).
- - В подозрительных случаях метод может использоваться для навигации при выполнении биопсии. Высокие значения SUVmax коррелируют с неблагоприятным прогнозом
- Для постановки диагноза или стадирования применять методы лучевой диагностики необязательно. КТ с контрастным усилением может выполняться перед началом лечения, что облегчит оценку прогрессирования заболевания.
- При синдроме Рихтера под контролем ПЭТ/КТ может выполняться биопсия.
Дифференциальный диагноз:
- Лимфома
- Сходна с ХЛЛ, однако характеризуется более агрессивным течением
- Метастатическая лимфаденопатия
- Обычно обнаруживается первичная опухоль
- Мультицентрическая болезнь Кастлемана
- Гиперваскулярная лимфаденопатия, обычно при инфицировании ВИЧ.
Лечение
- В некоторых случаях ограничивается наблюдением
- При локализованной форме проводится лучевая терапия
- Отсутствует «золотой стандарт» лечения заболевания на поздней стадии
Прогноз
- Выживаемость варьирует от двух до > 20 лет.
- Неуклонное увеличение опухолевой нагрузки: лимфоцитоз, лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга.
- Может трансформироваться в агрессивную форму диффузной
- В-клеточной лимфомы или лимфомы Ходжкина (синдром Рихтера).
Источники:
- 1. Vibhute P, Carneiro E, Genden E et-al. Palatal enlargement in chronic lymphocytic leukemia. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (8): 1649-50. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
- 2. Ghofrani M, Tantiwongkosi B, Smith AS et-al. Richter transformation of chronic lymphocytic leukemia presenting as a dural-based non-hodgkin lymphoma mass. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 318-20. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
- 3. Al-Tubaikh JA. Internal Medicine, An Illustrated Radiological Guide. Springer Verlag. (2010) ISBN:3642037089. Read it at Google Books - Find it at Amazon
- 4. Tardif S, De kerviler E, Chaibi P et-al. CT and MR patterns of spinal involvement in Richter syndrome. J Comput Assist Tomogr. 19 (1): 146-9. - Pubmed citation
- 5. Moore W, Baram D, Hu Y. Pulmonary infiltration from chronic lymphocytic leukemia. J Thorac Imaging. 2006;21 (2): 172-5. J Thorac Imaging (link) - Pubmed citation
- 6. Guermazi A, Abdelwahab IF. Radiological Imaging in Hematological Malignancies. Springer Verlag. (2004) ISBN:3540439994. Read it at Google Books - Find it at Amazon