Болезнь Хираямы - это шейная миелопатия, связанная с передним смещением заднего листка твердой мозговой оболочки при сгибании шеи.

Синонимы:

  • сгибательная миелопатия Хираямы,
  • ювенильная спинальная мышечная атрофия,
  • мономелическая амиотрофия,
  • ювенильная асимметричная сегментарная спинальная мышечная атрофия

Эпидемиология и демография

Наиболее часто проявляется в 2-3 декаде. Патология чаще встречается у мужчин. 

Патология

  • Этиология данной патологии остается неизученной. Изменения в спинном мозге обусловленны динамической компрессией спинного мозга, сгибанием шеи. Избыточное напряжение твердой мозговой оболочки при сгибании шеи, связанное с диспропорцией длины между позвоночником и дуральным мешком. Длина спинномозгового канала шейного отдела позвоночника в положении сгибания увеличивается.
  • В норме дуральный мешок компенсирует эти изменение длины канала, но дисбаланс роста позвонка и твердой мозговой оболочки при болезни Хираямы приводит ктому, что твердая мозговая оболочка в положении сгибания туго натягивается и смещается вентрально. Ассоциации с другими заболеваниями не выявлены, так обычно болезнь Хироямы - это спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи.
    Макроскопические признаки:

  • Сокращение числа, дегенерация, некроз клеток и умеренный глиоз передних рогов спинного мозга на уровне С5-Т1
  • Возможно, имеет место циркуляторная недостаточность в этой области, связанная с хронической травматизацией спинного мозга на фоне его компрессии
  • Патология твердой мозговой оболочки с уменьшением числа эластичных волокон 

Клиническая картина

  • Наиболее распространенные симптомы - это мышечная атрофия, ограниченная предплечьем и кистью. Обычно одностороннее поражение, однако может быть двусторонним с постепенным развитием симптоматики. Отсутствие поражения чувствительных и пирамидных трактов.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Метод выбора является МРТ. Исследование лучше проводить при сгибании в шейном отделе. 

Для данной патологии патогномоничной является локализация изменений в шейном отделе спинного мозга. Размеры миелопатии вариабельны. 

Магнитно-резонасная томография (МРТ)

Т1 - взвешенное изображение. 

  • Асимметричная атрофия спинного мозга
  • При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга

Т2 - взвешенное изображение. 

  • Асимметричная атрофия спинного мозга, гиперинтенсивность паренхимы спинного мозга в облааи его атрофии. При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга. 

Т1 - взвешенное изображение постконтрастные изображения.

  • Накопление контраста в расширенном в положении сгибания заднем эпидуральном пространстве. 

Дифференциальный диагноз:

Поражение моторных нейронов

  • Диагноз исключения в условиях отсутавия изменении со аороны позвоночника по данным лучевых методов исследования

Хроническая радикулопатия

  • Поражение межпозвонковых дисков

Лечение

  • Исключение сгибательных движений шейного отдела позвоночника позволяет остановить прогрессирование заболевания
    • Использование воротника в течение 3-4 лет
  • Ряду пациентов может быть показана задняя декомпрессия с дурапластикой

Источники: