Болезнь Хираямы - это шейная миелопатия, связанная с передним смещением заднего листка твердой мозговой оболочки при сгибании шеи.
Синонимы:
- сгибательная миелопатия Хираямы,
- ювенильная спинальная мышечная атрофия,
- мономелическая амиотрофия,
- ювенильная асимметричная сегментарная спинальная мышечная атрофия
Эпидемиология и демография
Наиболее часто проявляется в 2-3 декаде. Патология чаще встречается у мужчин.
Патология
- Этиология данной патологии остается неизученной. Изменения в спинном мозге обусловленны динамической компрессией спинного мозга, сгибанием шеи. Избыточное напряжение твердой мозговой оболочки при сгибании шеи, связанное с диспропорцией длины между позвоночником и дуральным мешком. Длина спинномозгового канала шейного отдела позвоночника в положении сгибания увеличивается.
- В норме дуральный мешок компенсирует эти изменение длины канала, но дисбаланс роста позвонка и твердой мозговой оболочки при болезни Хираямы приводит ктому, что твердая мозговая оболочка в положении сгибания туго натягивается и смещается вентрально. Ассоциации с другими заболеваниями не выявлены, так обычно болезнь Хироямы - это спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи.
Макроскопические признаки:
- Сокращение числа, дегенерация, некроз клеток и умеренный глиоз передних рогов спинного мозга на уровне С5-Т1
- Возможно, имеет место циркуляторная недостаточность в этой области, связанная с хронической травматизацией спинного мозга на фоне его компрессии
- Патология твердой мозговой оболочки с уменьшением числа эластичных волокон
Клиническая картина
- Наиболее распространенные симптомы - это мышечная атрофия, ограниченная предплечьем и кистью. Обычно одностороннее поражение, однако может быть двусторонним с постепенным развитием симптоматики. Отсутствие поражения чувствительных и пирамидных трактов.
Радиологические находки:
Метод выбора является МРТ. Исследование лучше проводить при сгибании в шейном отделе.
Для данной патологии патогномоничной является локализация изменений в шейном отделе спинного мозга. Размеры миелопатии вариабельны.
Магнитно-резонасная томография (МРТ)
Т1 - взвешенное изображение.
- Асимметричная атрофия спинного мозга
- При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
Т2 - взвешенное изображение.
- Асимметричная атрофия спинного мозга, гиперинтенсивность паренхимы спинного мозга в облааи его атрофии. При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга.
Т1 - взвешенное изображение постконтрастные изображения.
- Накопление контраста в расширенном в положении сгибания заднем эпидуральном пространстве.
Дифференциальный диагноз:
Поражение моторных нейронов
- Диагноз исключения в условиях отсутавия изменении со аороны позвоночника по данным лучевых методов исследования
Хроническая радикулопатия
- Поражение межпозвонковых дисков
Лечение
- Исключение сгибательных движений шейного отдела позвоночника позволяет остановить прогрессирование заболевания
- Использование воротника в течение 3-4 лет
- Ряду пациентов может быть показана задняя декомпрессия с дурапластикой
Источники:
- 1. Chen CJ, Chen CM, Wu CL et-al. Hirayama disease: MR diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (2): 365-8. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) - Pubmed citation
- 2. Gandhi D, Goyal M, Bourque PR et-al. Case 68: Hirayama disease. Radiology. 2004;230 (3): 692-6. doi:10.1148/radiol.2303021089 - Pubmed citation
- 3. Hirayama K, Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity. Neurology. 2000;54 (10): 1922-6. Neurology (full text) - Pubmed citation
- 4. Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease). Intern. Med. 2000;39 (4): 283-90. Intern. Med. (link) - Pubmed citation
- 5. Raval M, Kumari R, Dung AA et-al. MRI findings in Hirayama disease. Indian J Radiol Imaging. 2010;20 (4): 245-9. doi:10.4103/0971-3026.73528 - Free text at pubmed - Pubmed citation
- 6. D.K. Boruah, A. Prakash, B.B. Gogoi, R.R. Yadav, D.D. Dhingani, B. Sarma. The Importance of Flexion MRI in Hirayama Disease with Special Reference to Laminodural Space Measurements. (2018) American Journal of Neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5577 - Pubmed