Синдром Гийена — Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

История и этимология.

Опубликовано в 1916 году и названо в честь двух французских врачей Жоржа Гийена и Жана Барре впервые описавших это заболевание.

Эпидемиология.

Демография:

  • Наиболее часто встречается в детском и молодом возрасте.
  • Частота встречаемости составляет 0,6-2,73 случая на 100 тыс. человек в год. Заболевание регистрируется во всех возрастных, популяционных и социально-экономических группах. В западных странах Синдром Гийена — Барре является наиболее частой причиной параличей.

Этиология.

Воспалительное (аутоиммунное или вирусное) демиелинизируюицее заболевание. В 70% случаев СГБ имеется предшествующее заболеванию событие или «триггер». Обычно таким триггером является вирусная инфекция, но триггером может быть инфекция, вызванная Campylobacter jejuni. У 1/З пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозидам оболочек нервов, которые отличаются перекрестной реактивностью клипополисахаридам C.jejuni. Инфекция, вызванная C.jejuni, сопровождается формированием антител к ганглиозидам GM1 и GD1a, развитием аксональной нейропатии и более выраженными функциональными нарушениями. В редких случаях триггером может стать вакцинация (против гриппа и других заболеваний). Связь заболевания с перенесенным оперативным вмешательством или системными заболеваниями отмечается гораздо реже.

Генетика

  • Заболевания может стать дебютом генетического или наследственного заболевания
    • Мутация в локусе 17р12
    • Описана связь между антигенами системы HLA и некоторыми подтипами синдрома Гийена-Барре (возможно, таким антигеном является HLA DR2)

Патология.

Патогенез заболевания опосредован как клеточными, так и гуморальными механизмами. Заболевание относят к группе подострых воспалительных демиелинизирующих полирадикулонейропатий (ПВДП), которые относят к предшественникам хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии (ХВДП). Обе патологии характеризуются медленным развитием, длительным течением, периодами обострения, менее выраженным поражением черепных нервов

Макроскопические особенности:

  • Утолщение корешков спинного мозга

Микроскопические особенности:

  • Фокальная сегментарная демиелинизация
  • Периваскулярные и эндоневральные лимфоцитарные/моноцитарные (макрофаги) инфильтраты
  • Аксональная дегенерация в сочетании с сегментарной демиелинизациеи в тяжелых случаях
  • Патогенетическим фактором являются антиганглиозидные антитела. Повреждение нервов возникает вторично на фоне активации системы комплемента или дисфункции мембранных молекул, например, вольтаж-зависимых натриевых и кальциевых каналов.

Клинические проявления.

Наиболее распространенные симптомы/признаки

  • Классическая картина «восходящего паралича». Распространение процесса на ствол мозга может приводить к поражению черепных нервов. В тяжелых случаях возможен паралич диафрагмы, что требует искусственной вентиляции легких.

Другие симптомы/признаки

  • Нарушения чувствительности также встречаются достаточно часто, однако протекают менее тяжело. Онемение, парестезии. Вслед за парестезиями дистальных отделов конечностей быстро прогрессирует «восходящий паралич». Нередко он двусторонний и симметричный

Вегетативные нарушения

  • Часты поражения черепных нервов. В 50% случаев наблюдается поражение лицевого нерва. В 10-20% случаев-офтальмопарез. Связь СГБ с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) обусловлена нарушениями ауторегуляции.

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

  • Наиболее значимым диагностическим признаком является равномерное контрастное усиление мягкой мозговой оболочки конского хвоста и конуса спинного мозга.  Локализация патологических изменений является конский хвост, особенно вентральных корешков. Корешки спинного мозга могут быть несколько утолщенными при этом изменения симметричные, равномерные.

Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением.

  • Может наблюдаться симметричное контрастирование поясничных корешков спинного мозга

Магнитно-резонансная томография (MPT).

Т2-ВИ

  • Конус спинного мозга должен визуализироваться нормальным. Корешки спинного мозга могут быть несколько увеличенными в размерах.

Т1+Gd

  • Выраженное контрастное усиление конского хвоста. Корешки могут быть несколько утолщены, однако узелкового усиления их сигнала не бывает. На аксиальных МР изображениях отмечается преимущественное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста. Вариабельная степень контрастного усиления поверхности дистальной части и конуса спинного мозга.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Миллера-Фишера (СМФ)

  • Вариант СГБ, проявляющийся атаксией, арефлексией, офтальмоплегией. Анти-СQ1b антител обнаруживаются у 85% пациентов с СМФ, однако не являются специфическим признаком этого заболевания. Триггерные факторы могут быть те же, что и при СГБ.

Хронические полинейропатии.

  • Подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДП). Пациенты с продолжительностью заболевания от 4 недель до 2 месяцев (ПВДП).
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП). Медленное развитие симптоматики, длительное течение заболевания. Минимальная продолжительность симптоматики до ее угасания - два месяца
  • Наследственные полинейропатии, к которым относят болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Дежерин-Сола.

Васкулитная нейропатия

  • Узелковый полиартериит, болезнь Чарга-Стросса являются наиболее часто встречающимися патологиями. Черепные и диафрагмальные нервы обычно интактны.

Острый поперечный миелит

  • Черепные нервы обычно интактны

Бактериальный или гранулематозный менингит

  • Характеризуется острым началом заболевания с лихорадкой, головной болью.

Карциноматозный или лимфоматозный менингит

  • Контрастное усиление сигнала обычно более неравномерное,чем при СГБ. Причиной изменений Т2-сигнала конуса спинного мозга обычно становятся опухолевая инфильтрация.  

Пост-химиотерапевтический и/или постоперационный арахноидит

  • Воспаление паутинной оболочки на фоне кровоизлияния. Системная химиотерапия, что приводит к так называемой винкристиновой нейропатии.

Передняя поясничная радикулопатия

  • Редко встречающееся осложнение интратекальной химиотерапии, проявляющаяся транзиторной или стойкой параплегией. Равномерное линейное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга.

Пострадиотерапевтическая радикулопатия

  • Предшествующая лучевая терапия. Равномерное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста.

Физиологическое контрастное усиление корешков

  • Контрастное усиление корешков в норме выражено намного меньше. Отсутствие клинической симптоматики. В послеоперационном периоде может сохраняться до 6 недель

Течение заболевания и прогноз.

  • Остро развивающийся вялый паралич или дистальные парестезии, вслед за которыми быстро развивается восходящий паралич. Нередко вовлечение в патологический процесс черепных нервов (50% случаев – лицевой нерв, офтальмопарез менее, чем в 10% случаев).
  • Угасание симптоматики наступает через 4 недели. Клиническое улучшение у большинства пациентов наступает через 2-3 месяца. У 30-50% пациентов остаточная симптоматика сохраняется до 1 года. Стойкие неврологические нарушения пациентов наблюдается у 5-10% пациентов. Около 20% пациентов через 6 месяцев не могут самостоятельно передвигаться.
  • Рецидив возникает в 2-10% случаев. Ранние рецидивы, развивающиеся менее, чем через девять недель после начала заболевания, более характерны для СГБ. У 6% пациентов заболевание принимает хроническое течение, напоминающее ХВДП. Ранние стадии ПВДП и ХВДП клинически бывает сложно отличить от СГБ. Летальность встречается до 8%.

Лечение

  • Медикаментозная терапия в виде обменной плазматрансфузии или внутривенного введения иммуноглобулина (IVIG). В тяжелых случаях СГБ, рефрактерных к IVIG, эффективно обменное переливание плазмы. Обменное переливание плазмы должно выполняться раньше в случаях аксонального поражения и при семейных формах СГБ.
  • Терапия только одними глюкортикоидами не влияет на сроки выздоровления или отдаленные исходы СГБ. В тяжелых случаях лечение в условиях терапии.

Источники: