Синдром Сусака

Синдром Сусака - это микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки. 

Синонимы:

• ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, ранее известная как малые инфаркты ткани улитки, сетчатки и головного мозга (синдром SICRET). 

Эпидемиология 

Данное патологическое состояние встречается у лиц в возрасте 20-40 лет. Половая принадлежность - чаще поражаются женщины. 

Патология

Микроскопические особенности:

• При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается. Нормальная плотность аксонов, реактивные глиальные изменения. Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации. 

Клинические проявления: 

1. Двусторонняя тугоухость (кохлеарная). 
   • Может быть односторонней или асимметричной 
   • Может сочетаться с тиннитусом, головокружением, неустойчивостью походки, тошнотой, рвотой, нистагмом.  
2. Энцефалопатия (головные боли наблюдаются наиболее часто, часто высокоинтенсивные или мигренозные). 
3. Окклюзия ветви артерии сетчатки 

Другие клинические проявления.

• Ухудшение памяти, спутанность сознания, нарушения поведения, атаксия, дизартрия, параноидальный психоз, иногда мутизм. 
• Спинномозговая жидкость: высокая концентрация белка и лимфоцитарный плеоцитоз. 

Клиническая дифференциальная диагностика: мигренозные головные боли, болезнь Меньера (двухсторонняя нейросенсорная тугоухость). 

Радиологические находки

Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре мозолистого тела (МТ) у пациента с триадой клинических проявлений:

• 1-Энцефалопатия
• 2-Двусторонняя тугоухость
• 3-Окклюзия ветвей артерии сетчатки

Локализация.

Классическая локализация - ствол и валик мозолистого тела, средние слои. Также могут поражаться ствол головного мозга, базальные ганглии (БГ), таламус, субкортикальное белое вещество (БВ), семиовальный центр.

Методом выбора является магнитно-резонансная томография.

Компьютерная томография (КТ).

• Изменения часто не определяются, но КТ позволяет исключить другие причины тугоухости или энцефалопатии.

Дифференциальный диагноз. 

• Рассеянный склероз 
  • Наиболее частый ошибочный диагноз, имеет сходный характер очагов поражения в структуре мозолистого тела. 
  • Как правило, очаги локализуются перивентрикулярно и в области каллосептального перехода.  
• Острый диссеминированный энцефаломиелит. 
  • В продромальном периоде вирусного поражения или после вакцинации, монофазный характер. 
  • Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре базальных ганглий и белого вещества. 
• Системная красная волчанка 
  • Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в белом веществе; особенности, характерные для васкулита 
• Васкулит 
  • ДВИ +, гиперинтенсивные на FLAIR очаги поражения 
  • Мозолистое тело не поражается
• CADASIL
• Тромбоэмболическая болезнь
• Цитотоксические изменения мозолистого тела

Течение и прогноз 

• Обычно наблюдается саморазрешение (2-4 года), но возможно развитие постоянной глухоты или слепоты. 

Лечение 

• Иммунодепрессанты и антитромботические препараты. 

История и этимология

• Первоначально описанный Джоном О. Сусаком (1940-2012), американским неврологом и нейроофтальмологом, и его коллегами в своей основополагающей работе 1979 года, описывающей двух пациентов с классической клинической триадой 3. Эпоним впервые был использован в 1986 году, когда пациент был представлен на нейро-офтальмологической конференции с той же триадой, что Susac и др. описали ранее, побуждая одного из членов конференции воскликнуть "Это синдром Сусака" 15.

• 1. Susac JO. Susac's syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25 (3): 351-2. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
   
• 2. Demir MK. Case 142: Susac syndrome. Radiology. 2009;250 (2): 598-602. doi:10.1148/radiol.2502051865 - Pubmed citation
   
• 3. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology. 1979;29 (3): 313-6. Neurology (abstract) - Pubmed citation
   
• 4. White ML, Zhang Y, Smoker WR. Evolution of lesions in Susac syndrome at serial MR imaging with diffusion-weighted imaging and apparent diffusion coefficient values. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25 (5): 706-13. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
   
• 5. Do TH, Fisch C, Evoy F. Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25 (3): 382-8. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
   
• 6. Crawley BK, Close A, Canto C et-al. Susac's syndrome: intratympanic therapy for hearing loss and a review of the literature. Laryngoscope. 2009;119 (1): 141-4. doi:10.1002/lary.20040 - Pubmed citation
   
• 7. Gross M, Eliashar R. Update on Susac's syndrome. Curr. Opin. Neurol. 2005;18 (3): 311-4. Curr. Opin. Neurol. (link) - Pubmed citation
   
• 8. Saenz R, Quan AW, Magalhaes A et-al. MRI of Susac's syndrome. AJR Am J Roentgenol. 2005;184 (5): 1688-90. doi:10.2214/ajr.184.5.01841688 - Pubmed citation
• 9. Susac JO, Egan RA, Rennebohm RM, Lubow M. Susac's syndrome: 1975-2005 microangiopathy/autoimmune endotheliopathy. J Neurol Sci. 2007 Jun 15;257(1-2):270-2. Epub 2007 Feb 28. Pubmed citation
• 10. Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO. Susac syndrome: an organ-specific autoimmune endotheliopathy syndrome associated with anti-endothelial cell antibodies. American journal of clinical pathology. 136 (6): 903-12. doi:10.1309/AJCPERI7LC4VNFYK - Pubmed
• 11. Nidhi Garg, Stephen W Reddel, David H Miller, Jeremy Chataway, D Sean Riminton, Yael Barnett, Lynette Masters, Michael H Barnett, Todd A Hardy. The corpus callosum in the diagnosis of multiple sclerosis and other CNS demyelinating and inflammatory diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. doi:10.1136/jnnp-2014-309649 - Pubmed
• 12. Oliveira P, Mayeux J. Teaching NeuroImages: Snowball-like lesions with sudden hearing loss. Neurology. 82 (12): e100. doi:10.1212/WNL.0000000000000244 - Pubmed
• 13. Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac's Syndrome--update. Journal of the neurological sciences. 299 (1-2): 86-91. doi:10.1016/j.jns.2010.08.032 - Pubmed
• 14. Rennebohm RM, Egan RA, Susac JO. Treatment of Susac's Syndrome. Current treatment options in neurology. 10 (1): 67-74. Pubmed
• 15. Rennebohm R, Daroff RB. In memoriam. John O. Susac, MD (1940–2012). Neurology. 79 (3): 211-2. Pubmed
• 16. Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C, Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA. Distinguishing Susac's syndrome from multiple sclerosis. Journal of neurology. 262 (7): 1613-21. doi:10.1007/s00415-014-7628-9 - Pubmed
• 17. Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac's Syndrome--update. Journal of the neurological sciences. 299 (1-2): 86-91. doi:10.1016/j.jns.2010.08.032 - Pubmed