Расщепленный атлант - это дефект передней и задней дуг C1 атлант образован двумя полукольцами.
Эпидемиология
- Расщепление атланта обнаруживается в 0,1 % аутопсий
Этиология
Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации
- Передний центр оссификации - передний бугорок
- Два боковых центра -> боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
- Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами
Патология
Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 - комбинированные дефекты передней и задней дуг С1.
Морфология
- Дефекты передней и задней дуг С1
- Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными.
Сочетанные аномалии:
- Аномалии основания черепа
- Синдром Клиппеля-Фейля
Макроскопические особенности
Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом. Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» - может произойти разрыв кольца. Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным. Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны. Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА приводит к нестабильности.
Сочетанная гипоплазия кольца С1 может приводит к следующему: компрессии спинного мозга, миеломаляции, обусловленные стенозом спинномозгового канала.
Клиническая картина
Наиболее распространенные симптомами является простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно протекает бессимптомно и становится случайной находкой. Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности, как следствие боль в шее, кривошея, миелопатия. К более редким проявлением относят симптомы схожие при ишемии шейного отдела спинного мозга, а также посттравматическая тетраплегия.
Радиологические находки:
Наиболее значимый диагностический признак являются срединные дефекты передней и задней дуг С1. Локализация патологии - это краниовертебральное сочленение. Ширина дефектов варьируется от узкого до широкого.
Компьютерная томография (КТ)
Визуализируются левое и правое полукольца С1 с или без гипоплазии кольца, а также признаки стеноза спинномозгового канала и компрессии спинного мозга. Расширение дефектов предполагает латеральную миграцию полуколец С1 и нестабильность
Магнитно-резонансная томография (MPT)
Т1-ВИ
- Мягкая ткань, заполняющая дефект обычно является соединительной тканью, а не хрящевои
Т2-ВИ
- Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных Т2-ВИ с или без компрессии спинного мозга, миеломаляцией, кистами.
Дифференциальный диагноз:
Перелом С1 Джефферсона
- Лишенные кортикальных пластинок края фрагментов
- Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений
Изолированный дефект передней дуги С1
- Различного размера расщепление переднего полукольца С1
- Может сочетаться с аномалиями развития ската
Изолированный дефект задней дуги С1
- Рахишизис задней дуги С1
- Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги
Течение заболевания и прогноз
- Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1
Лечение
- При бессимптомном течении рекомендовано наблюдение, а при нестабильности и развитии клиники, соответственно хирургическое вмешательство направленное на стабилизацию.
Источники:
- 1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the
posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178-81, 2011 - 2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral
junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011 - 3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine
(Phila Pa 1976). 35(14):E672-5, 2010 - 4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications.
Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008