Расщепленный атлант - это дефект передней и задней дуг C1 атлант образован двумя полукольцами.

Эпидемиология

  • Расщепление атланта обнаруживается в 0,1 % аутопсий

Этиология

Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации

  • Передний центр оссификации - передний бугорок
  • Два боковых центра -> боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
  • Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами

Патология

Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 - комбинированные дефекты передней и задней дуг С1. 

Морфология

  • Дефекты передней и задней дуг С1
  • Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными.

Сочетанные аномалии:

  • Аномалии основания черепа
  • Синдром Клиппеля-Фейля

Макроскопические особенности

Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом.  Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» - может произойти разрыв кольца. Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным. Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны. Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА приводит к нестабильности.
Сочетанная гипоплазия кольца С1 может приводит к следующему: компрессии спинного мозга, миеломаляции, обусловленные стенозом спинномозгового канала.

Клиническая картина

Наиболее распространенные симптомами является простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно протекает бессимптомно и становится случайной находкой. Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности, как следствие боль в шее, кривошея, миелопатия. К более редким проявлением относят симптомы схожие при ишемии шейного отдела спинного мозга, а также посттравматическая тетраплегия.  

Arrow
Arrow

Slider

Радиологические находки:

Наиболее значимый диагностический признак являются срединные дефекты передней и задней дуг С1. Локализация патологии - это краниовертебральное сочленение. Ширина дефектов варьируется от узкого до широкого. 

Компьютерная томография (КТ)

Визуализируются левое и правое полукольца С1 с или без гипоплазии кольца, а также признаки стеноза спинномозгового канала и компрессии спинного мозга. Расширение дефектов предполагает латеральную миграцию полуколец С1 и нестабильность

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Т1-ВИ

  • Мягкая ткань, заполняющая дефект обычно является соединительной тканью, а не хрящевои

Т2-ВИ

  • Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных Т2-ВИ с или без компрессии спинного мозга, миеломаляцией, кистами. 

Дифференциальный диагноз:

Перелом С1 Джефферсона

  • Лишенные кортикальных пластинок края фрагментов
  • Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений

Изолированный дефект передней дуги С1

  • Различного размера расщепление переднего полукольца С1
  • Может сочетаться с аномалиями развития ската

Изолированный дефект задней дуги С1

  • Рахишизис задней дуги С1
  • Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги

Течение заболевания и прогноз

  • Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1

Лечение

  • При бессимптомном течении рекомендовано наблюдение, а при нестабильности и развитии клиники, соответственно хирургическое вмешательство направленное на стабилизацию.

 

Источники:

  • 1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the
    posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178-81, 2011
  • 2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral
    junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
  • 3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine
    (Phila Pa 1976). 35(14):E672-5, 2010
  • 4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications.
    Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008