Check лист при описании МРТ органов малого таза у женщин, рекомендованная RSNA (Radiological Society of North America)

Alexander Nikolaev

Для того, чтобы лучевые диагносты оценивали все структуры, визуализируемые на МРТ малого таза, общество RSNA разработал следующий check-лист, представленный ниже. 

Открыть

Каротидно-кавернозная фистула (ККФ)

Alexander Nikolaev

Каротидно-кавернозная фистула (ККФ) - это разрыв/рассечение кавернозного отдела внутренней сонной артерии (ВСА) с формированием единичного отверстия с артериовенозным шунтированием крови в кавернозный синус (КС).

Открыть

Синдром повторного сотрясения (СПС)

Alexander Nikolaev

Повторные травмы головы в период до восстановления головного мозга после предыдущего травмирующего воздействия (окно уязвимости) может привести к выраженному отеку головного мозга, стойкой нетрудоспособности или смерти.

Открыть

Воспалительные аденомы печени (I-ГЦА).

Alexander Nikolaev

Воспалительные аденомы печени - это генетический и патологический подтип аденомы печени. Внешний вид воспалительной аденомы и прогноз отличается от других подтипов и имеет самую высокую частоту кровоизлияния среди остальных подтипов аденомы печени. 

Открыть

Энтеропатический артрит

Alexander Nikolaev

Энтеропатический артрит (ЭА) является одной из форм хронического воспалительного артрита, ассоциированного с наличием воспалительного процесса в кишечника, и классифицируется как форма серонегативной спондилоартропатии.

Открыть

Расщепленный атлант (расщепленный С1)

Alexander Nikolaev

Расщепленный атлант - это дефект передней и задней дуг C1 атлант образован двумя полукольцами.

Эпидемиология

  • Расщепление атланта обнаруживается в 0,1 % аутопсий

Этиология

Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации

  • Передний центр оссификации - передний бугорок
  • Два боковых центра -> боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
  • Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами

Патология

Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 - комбинированные дефекты передней и задней дуг С1. 

Морфология

  • Дефекты передней и задней дуг С1
  • Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными.

Сочетанные аномалии:

  • Аномалии основания черепа
  • Синдром Клиппеля-Фейля

Макроскопические особенности

Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом.  Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» - может произойти разрыв кольца. Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным. Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны. Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА приводит к нестабильности.
Сочетанная гипоплазия кольца С1 может приводит к следующему: компрессии спинного мозга, миеломаляции, обусловленные стенозом спинномозгового канала.

Клиническая картина

Наиболее распространенные симптомами является простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно протекает бессимптомно и становится случайной находкой. Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности, как следствие боль в шее, кривошея, миелопатия. К более редким проявлением относят симптомы схожие при ишемии шейного отдела спинного мозга, а также посттравматическая тетраплегия.  

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

Наиболее значимый диагностический признак являются срединные дефекты передней и задней дуг С1. Локализация патологии - это краниовертебральное сочленение. Ширина дефектов варьируется от узкого до широкого. 

Компьютерная томография (КТ)

Визуализируются левое и правое полукольца С1 с или без гипоплазии кольца, а также признаки стеноза спинномозгового канала и компрессии спинного мозга. Расширение дефектов предполагает латеральную миграцию полуколец С1 и нестабильность

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Т1-ВИ

  • Мягкая ткань, заполняющая дефект обычно является соединительной тканью, а не хрящевои

Т2-ВИ

  • Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных Т2-ВИ с или без компрессии спинного мозга, миеломаляцией, кистами. 

Дифференциальный диагноз:

Перелом С1 Джефферсона

  • Лишенные кортикальных пластинок края фрагментов
  • Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений

Изолированный дефект передней дуги С1

  • Различного размера расщепление переднего полукольца С1
  • Может сочетаться с аномалиями развития ската

Изолированный дефект задней дуги С1

  • Рахишизис задней дуги С1
  • Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги

Течение заболевания и прогноз

  • Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1

Лечение

  • При бессимптомном течении рекомендовано наблюдение, а при нестабильности и развитии клиники, соответственно хирургическое вмешательство направленное на стабилизацию.

 

Источники:

  • 1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the
    posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178-81, 2011
  • 2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral
    junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
  • 3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine
    (Phila Pa 1976). 35(14):E672-5, 2010
  • 4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications.
    Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008

Диафрагмальные грыжи

Alexander Nikolaev

Диафрагмальные грыжи (ДГ) составляют 2% от всех видов грыж. Это заболевание встречается в 5-7% у больных с желудочными жалобами во время рентгенологического исследования. Первое описание диафрагмальной грыжи принадлежит Амбруазу Паре (1579). Под диафрагмальной грыжей следует понимать проникновение внутренних органов через дефект в диафрагме из одной полости в другую.

Открыть

Смерть мозга

Alexander Nikolaev

Смерть мозга - полное необратимое прекращение функционирования мозга.

Патология

Выраженный внутриклеточный отек, повышение внутричерепного давления(ВЧД). Повышение ВЧД способствует снижению мозгового кровотока. Если ВЧД больше конечного диастолического давления в артериях головного мозга, происходит диастолическая инверсия, но если ВЧД > систолического давления, кровоток прекращается.
Макроскопические особенности

  • Выраженный отек головного мозга в сочетании с выраженной компрессией борозд.
  • Двустороннее нисходящее транстенториальное вклинение
  • Нисходящее смещение диэнцефалона
  • Желобление височных долей о вырезку намета мозжечка

Клинические проявления:

Глубокая кома (баллы по ШКГ = 3) с установленным этиологическим фактором. Обратимые причины комы должны быть исключены. Смерть мозга является клиническим диагнозом, который должен быть установлен опытным неврологом согласно критериям СМ. Вспомогательные исследования лишь помогают подтвердить клиническии диагноз

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

Лучший инструмент визуализации

  • ЭЭГ в сочетании с сцинтиграфией (Neurolite). 
  • NB! диагноз СМ в первую очередь клинический.

Лучший диагностический критерии

  • Отсутствие кровотока во внутричерепных артериях или венозных синусах по данным ОФЭКТ головного мозга с Тс -99т ЭЦД

Радионуклидная диагностика

  • Сцинтиграфия с Тс-99т-эксаметазим. Отсутствие накопления радиофармпрепарата внутричерепными структурами (симптом «лампочки»). Усиление экстракраниальной активности (симптом «горячего носа»).

Компьютерная томография (КТ)

  • Диффузный отек головного мозга (стушеванность границы СВ и БВ). Симптом белого мозжечка (иногда именуется мозжечковым «обратным» симптомом, когда плотность мозжечка больше плотности полушарий). Плотность вещества головного мозга по типу субарахноидальных пространств вследствие венозного застоя в сглаженных бороздах. Набухание извилин, компрессия желудочков/цистерн. КТ-ангиография полезна для подтверждения или в качестве дополнительного исследования для диагностики СМ, которая не заменяет неврологическое исследование. Соответственно, контрастирование сосудистых структур отсутствует.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Т1-ВИ

  • Набухание коры. имеющей гипоинтенсивный сигнал ± утрата дифференцировки между серым и белым веществом о Сглаженность борозд, компрессия цистерн

Т2-ВИ

  • Гиперинтенсивный сигнал от коры, набухание извилин

T2*GRE

  • Кортикальные, вены белого вещества имеют гипоинтенсивный сигнал. Застой крови, наличие дезоксигемоглобина

DWI

  • Высокий сигнал от полушарий, резкое снижение ИКД

Ангиография

  • Отсутствие кровотока во внутричерепных сосудах. Стаз контраста (наличие заполнения контрастом НСА и его отсутствие в супраклиноидных отделах ВСА).

Дифференциальный диагноз:

Обратимый диффузный отек мозга

  • Передозировка наркотиками
  • Эпилептический припадок (клинически может имитировать СМ)
  • Острые метаболические нарушения (например, фульминантная печеночная недостаточность)

Массивный ишемический инсульт головного мозга

  • Массивный ишемический инсульт головного мозга в СМА может имитировать СМ

Источники:

  • 1. Burkle CM et ai- Why brain death is considered death and why there should be no confusion. Neurology. 83(16); 1464-9, 2014
  • 2. Flamm AL et ai: Family members' requests to extend physiologic support after declaration of brain death; a case series analysis and proposed guidelines for clinical management. JCIin Ethics. 25(3);222-37, 2014
  • 3. Shemie SD et ai: International guideline development for the determination of death. Intensive Care Med. 40(6):788-97, 2014
  • 4. Taylor T et ai: Computed tomography (CT) angiography for confirmation of the clinical diagnosis of brain death. Cochrane Database Syst Rev, 3:CD009694.2014
  • 5. Spinello IM; Brain Death Oetermination. J Intensive Care Med. ePub. 2013
  • 6. Wijdicks EF et ai: Euidence-based guideline update: determining brain death in adults: report ofthe Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 74(23):1911-8. 2010
  • 7. Wijman CÄ et ai: Prognostic value of brain diffusion-weighted imaging after cardiac аггей. Ann Neurol. 65(4):394-402, 2009

Интракраниальные изменения, имеющие высокий сигнал на DWI

Alexander Nikolaev

Следующие изменения визуализируются с высоким сигналом на диффузионно-взвешенных изображений:

  • Изменения с интенсивным высоким сигналом
    • острая ишемия
    • менингиома
    • абсцесс
    • эмпиема
    • цитотоксический отек головного мозга
    • хордома
    • внутричерепная эпидермоидная киста
    • болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба 6

previous arrow
next arrow
Slider

  • абсцесс
  • гипоксическая ишемия
  • инфаркт
  • медуллобластома
  • менингиома
  • пинеобластома
  • эпидермоидная киста
  • Изменения с переменным или умеренно высоким сигналом
    • первичный васкулит центральной нервной системы
    • первичная лимфома центральной нервной системы (PCNSL)
    • гемангиоперицитома 2
    • CADASIL
    • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
    • менингиомы
    • медуллобластома
    • внутричерепная герминома 3
    • пинеобластома
    • киста сосудистого сплетения 4
    • x связанная адренолейкодистрофия 5
    • медуллобластома 7
    • изменения, обусловленные отравлением угарным газом
    • изменения, обусловленные отравлением метанолом
    • энцефалопатия вернике
    • гипераммонемия
    • тромбоз глубоких вен головного мозга
    • болезнь Канавана 9
    • японский энцефалит 10
    • врожденные нарушения обмена веществ 11 такие как
      • болезнь кленового сиропа, валинолейцинурия
      • не-кетоновая гипергликемии
      • метил-малоновая ацидурия
      • глютериновая ацидурия первого типа
      • болезнь Вильсона

Интерпретация гипер-или гипоинтенсивности на диффузионно-взвешенных изображениях требует корреляции с ADC-картами и T2-взвешенными изображениями.

Источники

  • Radiopaedia article - Intracranial lesions which show high signal on DWI Dr Ian Bickle ◉ and Dr Prashant Mudgal ◉ et al.

Синдром Гийена — Барре

Alexander Nikolaev

Синдром Гийена — Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Открыть

Синдром Ли-Фраумни

Alexander Nikolaev

Синдром Ли-Фраумни является аутосомно-доминантным семейным опухолевым синдромом

У 75% пациентов с синдромом Ли-Фраумени обнаруживается потеря функциональных мутации гена-супрессора опухоли ТР53.  В течение всей жизни повышен риск развития остеосаркомы, саркомы мягких тканей, лейкоза, рака молочной железы, опухолей головного мозга, меланомы, опухолей коры надпочечников. 

Синонимы 

  • Синдром Ли-Фраумени(СЛФ) 
  • Ли-Фраумени-подобные (ЛФП) синдромы 
  • Синдром саркомы рака молочной железы, лейкемии и опухоли коры надпочечников 

Эпидемиология

  • При синдроме Ли-Фраумни вероятность развития рака к 40 годам составляет 50%, к 60 годам порядка 90%.  
  • В течение всей жизни риск развития рака у женщин - 93%, а у мужчин-75%. 

Этиология

  • Мутация в супрессорном гене TP53 (17p13). Аутосомно-доминантный тип наследования. 

Патология

Макроскопические особенности 

  • Рак молочной железы (24-30%), саркома мягких тканей  (12-18%), опухоли головного мозга (12-14%), саркома кости (12-13%), адренокортикальный рак (6%) 
  • Менее частые опухоли: легкие, кроветворная система, желудок, кишечник, кожа, яичник. 

Микроскопия 

  • Астроцитома(50%), карцинома сосудистого сплетения (15%) 
  • Медуллобластома, простые нейроэктодермальные опухоли менее часто 
  • Клиническая картина 
  • Клиническая картина обусловленна пораженными структурами

Стадирование и классификация 

Диагностически-клинические критерии

  • Пробанд с саркомой, диагностированной в возрасте <45 лет в сочетании с наличием родственников 1-й и 2-й степени родства с любым раком, диагностированным в возрасте < 45 или любой саркомой в любом возрасте. 
  • Или: пробанд с множественными опухолями (кроме множественного рака молочной железы), две из которых характерны для спектра патологий синдрома Ли-Фраумни, а первая из которых развилась в возрасте до 46 лет 
  • Или: опухоль коры надпочечников в детском возрасте (у 50-100% пациентов обусловлены мутацией гена ТР53 в зародышевой линии); к другим опухолям относятся рак сосудистого сплетения, рабдомиосаркома или множественные опухоли детского возраста 

Ли-Фраумени-подобные (ЛФП) синдромы: три различные схемы; наиболее информативная-по Chompet 

  • Пробанд с саркомой, опухолью головного мозга, раком молочной железы или раком коры надпочечника (РКН) < 36 лет 
  • И один родственник 1 -й или 2-й степени родства с раком в анамнезе возрастом <46 лет 
  • Или пробанд с множественными первичными опухолями, две из которых являются саркомой, опухолью головного мозга, раком молочной железы или раком коры надпочечников.

previous arrow
next arrow
Slider

Радиологические находки:

  • Методом выбора является МРТ с контрастированием. У детей с синдромом Ли-Фраумени выполняется скрининг по данным диффузно-взвешенным изображениям. 

Общие характеристики 

  • Опухоль ЦНС у детей с двумя родственниками 1-й и 2-й степени родства, имеющими злокачественные опухоли 

Локализация 

  • Астроцитома: кора больших полушарий>мозжечок>спинной мозг 
  • Карцинома сосудистого сплетения-боковой желудочек>IV желудочек 

Дифференциальный диагноз

Наследственные синдромы, обусловливающие развитие семейных злокачественных опухолей, в том числе опухолей мозга

  • Нейрофиброматоз 1 типа
    • Нейрофиброма, глиома оптических путей, астроцитома Рабдомиосаркома, аденома паращитовидной железы, феохромоцитома, другие опухоли
  • Туберозный склероз
    • Эпендимома, гигантоклеточная астроцитома
    • Почечная ангиомиолипома/рак почки
  • Синдром Гиппеля-Линдау
    • Гемангиобластома (мозжечок, спинной мозг)
    • Гемангиобластома (поджелудочная железа, почка) почечно-клеточный рак, феохромоцитома, папиллярная цистаденома (эпидидимит)
  • Синдром базальноклеточного невуса
    • Медуллобластома
    • Базальноклеточный невус/рак, рак яичников
  • Комплекс Карни
    • Меланотическая шваннома
    • Миксома (веко, предсердие), опухоль клеток Сертоли-Лейдига, феохромоцитома, аденома гипофиза
  • Синдром меланома-астроцитома
    • Астроцитома головного мозга, другие опухоли ЦНС
    • Злокачественная меланома кожи
  • Синдром Турки
    • Медуллобластома, мультиформная глиобластома, астроцитома, эпендимома
    • Рак толстой кишки, базальноклеточный рак, рак желудка.

Течение и прогноз

  • Предрасположенность к возникновению дополнительных первичных новообразований

Лечение

  • Полная резекция опухолей в купе с химиотерапией.
  • Общепрофилактические мероприятия избегание облучения так, как есть риск развития опухолей, индуцированных облучением.

Источники:

  • Radiopaedia article - Li-Fraumeni syndrome
  • 1- Shinagare AB, Giardino AA, Jagannathan JP et-al. Hereditary cancer syndromes: a radiologist's perspective. AJR Am J Roentgenol. 2011;197 (6): W1001-7. doi:10.2214/AJR.11.6465 - Pubmed citation